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1、脊 髓 疾 病(Diseases of the spinal cord),大医第一临床学院 神经病学教研室张慧敏,脊髓分为31个节段 发出31对脊神经颈(C)神经8对胸(T)神经12对腰(L)神经5对骶(S)神经5对尾神经1对,脊髓解剖,脊髓呈微扁圆柱形，分颈、胸、腰、骶、圆锥和马尾有颈膨大和腰膨大颈膨大相当于C5T2节段，支配上肢腰膨大相当于L1S2节段，支配下肢,脊髓解剖,脊髓与脊柱的关系,脊髓各节段位置较相应的脊椎高颈髓节段高1节椎骨上中段胸髓节段高2节椎骨下胸髓则高3节椎骨腰髓相当于T1012水平骶髓相当于T12和L1水平,脊髓内部结构,灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘
2、脑束薄束&楔束,脊髓内部结构,脊髓损害的临床表现,运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍(括约肌障碍),脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome),病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪同侧深感觉障碍对侧痛温觉障碍病变侧血管舒缩功能障碍,不完全性脊髓损害,前角损害后角损害后索损害 中央管附近(灰质前联合),脊髓横贯性损害,表现受损平面以下完全性运动障碍、感觉障碍、尿便障碍及自主神经功能障碍等脊髓休克(spinalshock)判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 根痛 感觉障碍平面 反射改变,脊髓(spinal cord)高颈段病变：四肢上运动神经元瘫颈膨大病变：双上肢下运动神经元瘫 双下
3、肢上运动神经元瘫 胸髓病变：双下肢上运动神经元瘫腰膨大病变：双下肢下运动神经元瘫,高颈段(C 14),颈膨大(C5T2),胸髓(T312),腰膨大(LlS2),病损表现及定位诊断,圆锥、马尾病变,脊髓圆锥(S35)肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失肛门反射消失和性功能障碍脊髓圆锥为尿便中枢，可出现真性尿失禁,马尾神经根 单侧或不对称性明显的根痛和感觉障碍下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍常不明显,急性脊髓炎(Acute Myelitis),急性脊髓炎(acute myelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所导致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎 特征为平面以下肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障
4、碍,概 念,本病的病因不清多数患者病前14周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致,病 因,以胸髓(T35)最常见，其次为颈髓和腰髓通常局限于1个脊椎节段脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎,病 理,见于任何年龄，青壮年较常见病前数天或1-2周常有感染史，或有过劳、外伤及受凉等诱因急性起病，常首先出现双下肢麻木、无力病变水平以下运动、感觉和尿便功能障碍,临床表现,1.运动障碍 截瘫（上运动神经元瘫）早期脊髓休克2.感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失3.自主神经 尿失禁 少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿等,临床表现,2电生理检查 视觉诱发电位(
5、VEP)正常体感诱发电位(SEP)异常运动诱发电位(MEP)异常 肌电图异常,1脑脊液检查 正常或轻度异常,辅助检查,3影像学检查 脊柱X线平片磁共振（MRI）病变部脊髓增粗 髓内多发片状或斑点状病灶，可有融合,辅助检查,急性起病病前感染史脊髓完全横贯性损害脑脊液和MRI检查,诊 断,视神经脊髓炎脊髓血管病急性脊髓压迫症（结核或转移癌）急性硬脊膜外脓肿Guillain-barre syndrome(GBS),鉴别诊断,1.一般治疗 保持呼吸道通畅、导尿、预防褥疮2.药物治疗：皮质类固醇激素 甲强龙或地塞米松冲击 口服泼尼松维持 大剂量免疫球蛋白 B族维生素、抗生素3.康复治疗：应早期进行,治
6、疗,预后与病情严重程度有关 36个月可基本恢复 预后不良 MRI示髓内广泛改变 病变累及多个脊髓节段 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变,预 后,脊髓压迫症(Compressive Myelopathy),脊髓压迫症的概念,是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓半切综合征、脊髓横贯损害和椎管梗阻,脊髓压迫症的病因,肿瘤,脊柱退行性病变,炎症,脊柱外伤,先天性疾病,临床表现,急性脊髓压迫症 发病及进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症 病情缓慢进展，分为三期：根痛期：出现神经根痛及脊膜刺激症
7、状 脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征 脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害,脊髓压迫症的辅助检查,1、脑脊液检查椎管有无梗阻脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时，在阻塞水平以下测压力很低甚至测不出压颈试验可证明椎管梗阻椎管严重梗阻时CSF蛋白细胞分离 Froin征2、脊柱X线摄片3、椎管造影,脊髓压迫症的辅助检查,4、CT及MRI 脊髓占位病变,脊髓压迫症的辅助检查,4、CT及MRI 脊柱结核伴寒性脓肿,脊髓压迫症的辅助检查,4、CT及MRI 椎间盘突出,脊髓压迫症的诊断,压迫性或非压迫性受压部位及平面 纵定位 横定位（髓内、髓外）最后确定压迫性病变的病因及性质,髓内、髓外硬膜内病变的鉴别,治疗,脊髓
8、压迫症的治疗原则是尽快去除病因，可行手术治疗者应及早进行急性脊髓压迫更需抓紧时机瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练,课堂小结,脊柱与脊髓的对应关系脊髓半切综合征的临床表现简述脊髓圆锥损害的临床表现急性脊髓炎的临床表现慢性脊髓压迫症的临床分期及表现髓内、髓外病变的鉴别,病例,45岁女性，以“四肢无力2个月”为主诉入院。查体：神清、颅神经未见异常。四肢肌力0级，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力增高，双侧胸2以下痛觉减退，双侧病例征(+)。二便失禁。考虑其病变部位在 脑干 颈髓 胸髓 小脑,作 业,男，35岁，因“后背痛伴双下肢麻木无力2日、排尿困难1日”为主诉入院。病前半个月腹泻，2日后好转。病前1日搬运重物。入院后查体：颅神经及双上肢正常，双下肢肌力级，T8水平以下痛、触觉消失、音叉振动觉消失、双膝反射消失，病理征（），膀胱过度充盈。病人经对症治疗20天后，双下肢腱反射活跃，双侧病理征（+），尿失禁。本病诊断（定位、定性）及诊断依据？,再见！,
