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1、格林巴利综合症的概述,樊金玲,急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与,概念,我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴 索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生
2、GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关,病因&发病机制,神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索,病理,病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现（掌握）,数日内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低或消失, 可 累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫及呼
3、吸肌麻痹,感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现 Kernig征Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,
4、临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失 三联征,(3) Fisher综合征,5. GBS变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现(病后23周) 蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心动过速和T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致),2. ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或 轴索变性 早期
5、仅见F波或H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有 助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘和炎性细胞浸润,4. 腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟,1. 诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时 出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累,2. 鉴别诊断,神经体征不固
6、定 腱反射活跃 精神诱因等,(3) 功能性瘫痪,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、 6次/w禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗,(2) 免疫球蛋白静脉滴注,治疗,1. 病因治疗,无条件用IVIG和PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用 57d 地塞米松
7、10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇,有争议通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管 内插管, 1d不好转应气管切开并插管, 接 呼吸器 呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通 气量,治疗,2. 辅助呼吸,3. 对症治疗和预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容或调整体位,治疗,穿长弹力袜预防深静脉血栓形 成小剂量肝素预防肺
8、栓塞应用广谱抗生素预防和治疗坠积 性肺炎和脓毒血症,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,保持床单平整和勤翻身, 预防褥疮及早康复治疗 肢体被动或主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸、按摩、理疗和步态训练,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入 气管窒息尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿 便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,疼痛-镇痛药 试用卡马西平和阿米替林及早识别和处理焦虑症和抑郁症 氟西汀20mg, 1次/d, p.o,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,本病为自限性, 单相病程 经数周或数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25%遗留轻
9、微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良,预后,本章重点,Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 、诊断、鉴别诊断及治疗,急性脊髓炎,Acute Myelitis人卫版第5版,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下 缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经 8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学 脊椎节段推断脊髓病 变水平(下图),脊髓解剖,外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊柱节段=脊髓节段+n C14, n=0 C58
10、, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓对应T12, L1,脊髓解剖,颈膨大和腰膨大分别发出支配上 肢与下肢 神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆 锥 (S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾 椎骨膜,脊髓解剖,外部结构,脊髓解剖,外部结构,脊髓横切面由白质和灰质组成 灰质为神经细胞核团和部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为 中央管 白质为上下行传导束及大量胶质细胞, 包绕在灰质的外周,内部结构,脊髓解剖,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑
11、束 薄束和楔束,前角细胞为下 运动神经元, 发 出纤维组成前 根, 支配有关 肌肉 后角细胞为痛、温及部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,内部结构-灰质,C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 、直肠和性腺,内部结构-灰质,下行传导束包括皮质脊髓束、红核脊髓 束、顶盖脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束、脊髓小脑前 后束、薄束、楔束等,内部结构-白质,白质分前索、侧索和后索, 由上行(感觉) 和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动 至同侧前角
12、细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉和粗略 触觉至大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉和精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉和 精细触觉 脊髓小脑前后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调,内部结构-传导束,脊髓解剖,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能及自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛或根性感觉障碍 节段性肌萎缩,脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,急性脊髓炎(Acute mye
13、litis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),概念,临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等,病因,病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染、发热、腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓和CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最 常见，其次为颈髓和腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节 段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较 少见 脊髓内2
14、个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病理,可能是病毒感染诱发异常免疫应答,病理,胸段(T35)最常见,病因&病理,软脊膜和脊髓内血管扩张、 充血 白质髓鞘脱失和轴突变性 灰质内神经细胞肿胀和消失 胶质细胞增生,镜下,肉眼: 受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或炎性渗出,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热、全身不适或上呼 吸道感染, 可有过劳、外伤及受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,首发症状: 双下肢麻木无力、病变节段束带 感或根痛 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动、感觉和自主神经障碍,(
15、1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫、肌张力减低 和腱反射消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重、合并 肺部及尿路感染和褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现 病理征,肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或 束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功 能恢复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性 神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性 尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充 盈到
16、300400ml时自主排尿, 称反射性神 经源性膀胱 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水 肿、指甲 松脆和角化过度等,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速 上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支 配肌群,吞咽困难、构音障碍、呼吸 肌瘫痪, 甚至死亡,2. 急性上升性脊髓炎,临床表现,脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较 缓慢, 病情常在13w达到高峰 多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下 肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或 有2个平面, 可有尿便障碍 诱发电位及 MRI可能发现CNS其他部位病 灶,3. 脱
17、髓鞘性脊髓炎,临床表现,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可 有不完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋 白含量正常或轻度增高 淋巴细胞为主, 糖、氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊 髓炎及MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低 运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效和 预后指标(3) EMG呈失神经改变,辅助检查,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓 内多发片状 或斑点状病灶, T1低信号 T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的 病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅
18、助检查,T2WI,T1WI增强,MRI：表现病变部位脊髓增粗， T2加权像呈高信号改变,急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓, 病变以下运动、感觉和自主神经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核或转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干 血管性疾病),鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他 部位化脓性感染, 病原菌经血行或邻近 组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现 头痛、发热、无力等感染中毒症状, 常 伴根痛、脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CS
19、F细胞 数和蛋白明显增加; CT、MRI有助诊断,鉴别诊断,(2) 脊柱结核或转移性肿瘤 均可引起椎体破坏和塌陷, 压迫脊髓出现 急性横贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状和其他结核病 灶,病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸 形，X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎 旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破 坏,如找到原发灶可确诊,鉴别诊断,(3) 脊髓出血 由脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛、截瘫和括 约肌功能障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高 密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用
20、抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎或横贯性 脊髓炎急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染维生素B族、烟酸、三磷酸腺苷、胞二磷 胆碱,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复,治疗,2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎或高颈段脊髓炎可发 生呼吸肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保 持通畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机 维持呼吸,治疗,3. 预防并发症翻身、拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆
21、起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复及 改善预后,治疗,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段 者预后不良 合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化或视神经 脊髓炎,预后,急性脊髓炎的概念、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗,本章重点,谢谢！,
