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1、小儿室性期前收缩及严重心律失常,李自普E-maili: ,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,室性期前收缩,室性期前收缩的心电图特征,QRS波群提前出现，宽大畸形，其时限0.12s，T波宽大，方向与QRS主波方向相反。提前出现的QRS波群之前无相关的P波，其后偶有逆传P波，RP间期0.20 s。代偿间期完全。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,源自左室或左束支处的期前收缩，QRS波群与右束支传导阻滞图形相仿。源自右室或右束支的期前收缩
2、，其心室波形与左束支传导阻滞图形相似。期前收缩发生在心室间隔，距束支分叉越近，QRS波群畸形程度越轻。由低位心室部位发出的期前收缩距束支分叉愈远，QRS波群畸形便愈明显。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,室性期前收缩起源于左室,室性期前收缩起源于右室,插入型：在两个窦性节律间插入一次异位的室性搏动，其后无代偿期；若窦性节律较快，插入的室性期前收缩之后的PR间期可延长。 多源性：在同一导联中至少有3种以上形态不一， 配对时间不等的室性期前收缩。 多形性：在同一导联中室性期前收缩的QRS波群形态不一致，但配对时间相
3、等。,室性期前收缩的特殊类型,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,室性融合波： QRS波群形态介于窦性和室性之间。 室性期前收缩发生较晚，窦房结激动已经开始，已产生P波，并且出现在室性期前收缩的QRS波群之前，于是心室一方面接受窦房结的下传激动，一方面又受室性期前收缩的兴奋。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,室性期前收缩二联律,成对室性期前收缩,室性期前收缩三联律,短阵室性心动过速,插入型（间位性）室性期前收缩,室性并行心律,R-o
4、n-T型室性期前收缩,多形性室性期前收缩,Lown室性期前收缩分级,分级 判断标准 0 未发现期前收缩 1 偶发单源期前收缩30次/小时或6次/分 3 多源性期前收缩 4A 连续出现2个期前收缩，反复出现 4B 连续出现3个或3个以上期前收缩，反复出现 5 R-on-T,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,病理性期前收缩（器质性期前收缩）,连发性、多源性、多形性期前收缩R-on-T型或各型期前收缩并存心电图有心肌损害征象，如ST段、T波改变伴有其他心律失常，如心动过速、心动过缓、传导阻滞或QT间期延长的期前收缩,A
5、ffiliated Hospital of Medical College Qingdao University,联律性、频发、呈并行心律的期前收缩期前收缩后的窦性心搏T波发生改变运动后期前收缩次数增多或运动试验阳性起源于左心室的期前收缩室性期前收缩QRS波群显著增宽(0.140.16s)多有先天性或后天性心脏病等基础疾病，或有代谢紊乱及药物中毒等病理状态。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,第1、2、3、4条对诊断病理性期前收缩的临床意义较大，后6条单独存在时应注意除外良性期前收缩；若符合点越多，诊断病理性期前
6、收缩的可靠性就越高。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,良性期前收缩（功能性期前收缩、单纯性期前收缩）,无器质性心脏病病史，多偶然发现临床多无明显症状，活动不受限，心界不大，无器质性心脏杂音期前收缩在夜里或休息时增多，活动后心率增快时期前收缩次数减少或消失,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,期前收缩呈单源性，联律间期固定无R-on-T现象无短阵室性心动过速无QT间期延长及ST段、T波改变无传导阻滞等其他心电图异常。,Affiliat
7、ed Hospital of Medical College Qingdao University,功能性和器质性期前收缩的鉴别,功能性期前收缩 器质性期前收缩偶 发 频发，成联律单 源 多源，多形，成对出现运动后期前收缩减少 运动后期前收缩增加无期前收缩后的T波改变 有期前收缩后的T波改变无“R-T”重叠现象 有“R-T”重叠现象不伴其它心电图异常伴其它心电图异常不伴其它心脏检查的异常伴其它心脏检查的异常,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,室性期前收缩处理原则,首先：病史和体检实验室检查：心肌酶、肌钙蛋白T或I
8、辅助检查：EKG、胸片、24h Holter、ECHO运动实验,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,1.无明显疾病 2.发现心肌病EF大于0.4，运动实验阴性，无复杂性室性期前收缩: 治疗原发病，可不给予抗心律失常药物。EF小于0.4，运动实验阳性或有复杂性期前收缩:治疗原发病、控制心衰、给予抗心律失常药物，同时应用24h Holter监测；若复杂性期前收缩消失，则继续治疗并仔细随访；若复杂性期前收缩仍然存在，则须调整抗心律失常药物。,Affiliated Hospital of Medical College Q
9、ingdao University,3. 发现心肌炎：心脏正常：无症状：休息、营养心肌药物、中药 有症状：除上述处理外，可给予抗心律失常药物 心脏增大：休息、营养心肌药物、激素、IVIG、抗心律失常药物4.发现二尖瓣脱垂： A. 无症状 B. 有症状: 如胸痛、心悸、眩晕或猝死的危险因素，则 应避免竞争性活动并用受体阻断剂,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,5.发现Q-T间期延长综合征给予心得安，仍有症状则行左颈胸交感神经切除或植入起搏器仅有Q-T间期延长而无症状，可密切随访，暂不予治疗。,Affiliated
10、Hospital of Medical College Qingdao University,室性期前收缩抗心律失常药物应用原则,第一种情况：无需药物治疗无症状良性室性期前收缩（单纯性室性期前收缩），无器质性心脏病，室性期前收缩为单源性，偶发性者。左室假腱素所致室性期前收缩。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,第二种情况：暂不给药，密切随访无器质性心脏病，无血流动力学改变健康新生儿和早产儿生后数日内出现。虽属病理性室性期前收缩，如为单源性且小于6-10次/分，又无明显症状时。,Affiliated Hospita
11、l of Medical College Qingdao University,第三种情况：需要药物治疗虽无器质性心脏病，但室性期前收缩频发或呈复杂性，导致血流动力学改变。具有难以接受的自觉症状或复杂性室性期前收缩有发展成严重心律失常倾向时。有预后意义的室性心律失常先心病术后室性期前收缩急性心肌炎伴有多种类型室性期前收缩,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,持续性室速复律后扩张型或肥厚型心肌病二尖瓣脱垂洋地黄所致频发及复杂性室性期前收缩6次/min、多形性、呈并行心律、成对、连续3个或以上的室性期前收缩,Affil
12、iated Hospital of Medical College Qingdao University,第四种情况：需要紧急治疗急性心肌缺血或严重心衰心肺复苏后或持续室速频繁发作期并发于Q-T间期延长综合征多源性、连发呈短阵室速或为R -on-T型并发于完全性房室传导阻滞并发于其他紧急情况，如严重呼衰伴低氧血症、严重酸碱平衡紊乱等。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,常用抗心律失常药,I类：普鲁帕酮、利多卡因、美西律、莫雷西嗪II类：心得安III类：胺碘酮、索他洛尔。,Affiliated Hospital o
13、f Medical College Qingdao University,一、普鲁帕酮（心律平）,静脉应用：每次12mg/kg，慢推，如无效10-15min可重复，但连续不超过3次，总量小于6 mg/kg；需静脉维持时，剂量为每小时1mg/kg 。口服：负荷量：57mg/kg/次，每次最大量不超过8mg/kg，每日34次，连续应用3-4个月，疗效稳定后减量。维持量：每天35mg /kg，疗程6m12m。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,注意事项对传导系统有抑制作用，若QRS波增宽超过原时限的30%以上或出现窦性
14、静止，IIIII度窦房或房室传导阻滞应停药观察。个体差异大，治疗中应根据病情随时调整剂量若同时应用洋地黄类药物，二者均应减量,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,二、利多卡因,适应证：需紧急处理的室性期前收缩，如多源性、R-on-T型、在严重器质性心脏病基础上发生的联律性及Q-T间期延长综合征出现的频发室性期前收缩。静脉注射：剂量每次1mg/kg，缓慢注射，无效可在1520min后重复，累积剂量小于5mg/kg；有效后可改为静滴维持，剂量为每分钟1050 g/kg,Affiliated Hospital of Me
15、dical College Qingdao University,三、美西律（慢心律，脉律定）,口服负荷量每次35 mg/kg，每日34次，首剂可加倍；连续应用3-4个月，疗效稳定后减量。维持量以不出现期前收缩为准，因个体而差异，一般每天35 mg/kg，疗程6-12个月。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,注意事项不良反应（2030） ：最常见为消化道反应，其次为神经系统反应，如嗜睡、头痛、震颤（最先出现手震颤）、共济失调、复视、精神失常等，停药后症状消失。一般不做首选。中毒血药浓度与治疗血药浓度相近，剂量不宜
16、过大。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,四、莫雷西嗪,别名：盐酸乙吗噻嗪、吗拉西嗪、噻吗嗪、莫拉西嗪负荷量：每次46mg/kg，每日3次，或每日200 mg/m2，分4次服用，连用3个月左右。维持量：每天 35 mg/kg，以不出现期前收缩为原则，个体化用药，疗程6-12个月。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,五、心得安,尤其适合交感神经兴奋性增高、儿茶酚胺敏感型室性期前收缩。静脉注射：剂量为每次0.050.2 mg/kg，极量
17、为每次3 mg口服：剂量为每天0.52 mg/kg，分3次，期前收缩消失后缓慢逐渐减量，疗程36个月。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,六、胺碘酮（安律酮、乙胺碘呋酮、可达龙）,适用证：用于复杂(多形、成对、成串)室性期前收缩，尤适用于合并心功不全者。口服：负荷量：每日1015 mg/kg，一般每天小于20 mg/kg，每日3次，期前收缩消失(一般12周)后减为每天2次，57天后减为每天1次12个月。维持量：每日35 mg/kg，以不出现期前收缩为准，有个体差异，可采用间歇用药，每周服用5天，或在服药1月内停用
18、7天。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,静注：负荷量：35 mg/kg，慢注若心律转复，可给予口服维持治疗若心律未转复，可于1015min后重复静注1次，之后以11.5 mg/kg静滴6，再根据病情逐渐减量到0.5mg/min，24总量不超过1.2g。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,注意事项可发生多形性室速或TDP，尤其是长期大量服用或伴低血钾时。Q-T间期延长，心率低于年龄组下限时应减量或停药。长期应用可出现ST-T改变、P
19、-R间期和Q-T间期延长、AVB、U波高大，但减量或停药后可恢复正常。每片含碘74.4mg，长期服用可致甲功异常，发生率为24。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,服药3个月以上者在角膜中及基底层下1/3有黄棕色碘微粒沉着，无永久性损害，减量或用1%甲基纤维素钠或碘肝素滴眼后可消失。长期用药可出现日光敏感性皮炎过敏性肺炎、肺间质或肺泡纤维性肺炎，多见于大剂量（每日0.81.4g）长期服药者。体内蓄积作用，心律失常消失后应改为小剂量维持，以巩固疗效，以不出现心律失常为宜。,Affiliated Hospital o
20、f Medical College Qingdao University,七、盐酸索他洛尔 （施太可 ）,兼有II类和III类抗心律失常药特点的非选择性受体阻断剂。 适用于危及生命的室性期前收缩、症状性室性期前收缩及循环血液中儿茶酚胺过多或对儿茶酚胺敏感性增高引起的室性期前收缩。剂量：每日25mg/kg，分23次给予，从小剂量开始，逐渐加量，每天加量次。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,室性期前收缩应用抗心律失常药的注意事项,全面深入了解儿科临床常用的抗心律失常药的电生理特点、药动学、适应证、剂量、不良反应、禁
21、忌证，减少用药的盲目性；熟悉各种抗心律失常药之间的相互影响及协同作用。一般不需要合用两种或两种以上的药物，必须合用时应减少各自的剂量。用药时应注意小儿的心功能状态。,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,静脉用药作为一种紧急的处理措施，只用于随时有可能发生室速、室颤的几种室性期前收缩；其初始剂量应偏小，无效时再增量，注射速度要慢；应在心电监护下进行。一般类型的室性期前收缩应采用口服用药。剂量应个体化，不必追求一致。不必一味追求室性期前收缩的完全消失，,Affiliated Hospital of Medical Co
22、llege Qingdao University,严重心律失常,一、严重窦房或房室传导阻滞 窦性静止或停搏III度窦房阻滞II-II型房室传导阻滞高度房室传导阻滞III度房室传导阻滞,窦性停搏、窦性静止、三度窦房阻滞、过缓的交界性逸搏,II度II型AVB,III度AVB,III度AVB,III度AVB,III度AVB,急性出现异丙肾0.011.0g/kg/min，作好安装临时起搏器的准备。异丙肾要从小剂量（0.01g/kg/min）开始，否则可诱发严重的室速积极应用大剂量激素,长期存在、偶然发现：寻找病因防治心脏增大给予口服提高心率的药物，如异丙肾、舒喘灵、阿托品,小儿重症病毒性心肌炎,二、严
23、重室性心律失常持续性室速心室颤动心室扑动,室性心动过速（173次/分）,室性心动过速,室性心动过速,心室扑动和心室颤动,多源性室性早搏、成对室性早搏、短阵室速、阵发性室速,短阵性早搏性室性心动过速,加速的室性自主心律,室性心动过速149次/分,小儿重症病毒性心肌炎,紧急出现电除颤12瓦秒/kg利多卡因12mg/kg 静推，之后0.5 1.0 mg/kg/ h 持续静脉应用准备起搏治疗,长期存在的室速寻找病因口服抗心律失常药物：慢心律、心律平、胺碘酮射频消融术,三、室上性心动过速阵发性和持续性室上速心房纤颤心房房扑,紧急出现药物: 如西地兰、心律平(12mg/kg/次， 维持量为0.51.0mg
24、/kg/h)、异搏定(0.0750.15mg/kg/次，6个月以下婴儿慎用)、胺碘酮（3-5mg/kg）电除颤起搏治疗 如 反复发作者，如房室结双径路、WPW并室上速，则行射频消融手术,严重心律失常的支持治疗,强心利尿剂激素营养心肌血管活性药物保持水电解质和酸碱平衡条件具备时查心脏超声、BNP等,长Q-T间期综合征（LongQTsyndrome，LQTS）,遗传性：先天性或肾上腺素依赖性 Romano-Ward综合征（R-W综合征）：常显Jevell-Lage-Nielson综合征（JIN综合征）：常隐，可伴感觉性神经性耳聋散发性 获得性：间歇依赖性,分 类,表LQTS和基因异常分型基因定位致
25、病基因离子通道类型先天性LQTSR-W综合征 LQ111p15.5KVLQT1K通道亚基（IKS）LQ27q35-36HERGK通道亚基（IKr）LQ33p21-24SCN5A心脏Na通道（INa）LQ44q25-27？不明LQ521q22KCNE1K通道亚基（IKS）LQ621q22KCNE2K通道亚基（IKr） JIN综合征 JIN111p15.5KVLQT1K通道亚基（IKS） JIN221q22KCNE1K通道亚基（IKS） 散发性7q35-36HERGK通道亚基（IKr）3p21-24SCN5A心脏Na通道（INa）后天性LQTS（部分）11p15.5KVLQT1K通道亚基（IKS）
26、注：亚基为离子通道的主要亚基，亚基为亚基的调节亚基；IKS为慢速激活的延迟整流钾电流（IK）；IKr为快速激活的延迟整流钾电流（IK）；INa为钠电流。,主要特征：心电图QT间期延长恶性室性心律失常：TDP、多形性室速、室颤或心室停搏反复晕厥 诱因：情绪激动、运动应激、游泳、大的噪音（如门铃、雷声、电话、手枪音等）抽搐发作心源性猝死 。多见于幼儿和青少年。,临床表现,项目 评 分心电图检查QTC延长480ms3 460470 ms2 450 ms（男性）1TdP2T波交替1三个导联T波切迹1心律缓慢（休息状态低于正常同龄2个百分位数）0.5,LQTS诊断标准（1993年，Schwartz ）,
27、项目 评 分 临床表现 晕厥伴应激状态2 不伴应激状态1 先天性耳聋0.5 家族史 成员中有LQTS1 直系亲属心脏性 猝死（ 30岁不明原因）0.5,诊断评分：1，可能性小；23分，临界型；4，可能性大。 TdP与晕厥同时存在，计分只取二者之一；家族史中2项具备，计分只取二者之一；T波交替指T波形态、振幅或极性随心率逐渐发生改变。,晕厥发作 LQT1：情绪激动、运动应激，如游泳 LQT2：情绪激动、运动应激、大的噪音 LQT3：安静、睡眠时发生，可伴有心动过缓 心脏事件：LQT1和LQT2可早期出现，但导致猝死的发生率低LQT3较少出现，但导致猝死的发生率较高,基因型与表型,项目LQT1LQ
28、T2LQT3估测患病率（）454010晕厥发作运动66198情绪激动734125安静睡眠1-67其它游泳大的噪音QTc（ms）平均490434954351048范围400620410640430630小于15岁诊断（）332940QT影响因素心动过速增加无变化缩短血清钾-缩短-美西律-轻度缩短明显缩短受体阻滞剂预防作用（？）心脏事件1次6246182次37365心脏事件死亡4420注：心脏事件：包括晕厥发作、心脏停搏（复苏）、心源性猝死。,LQTS亚型的临床特征,LQT1：T波早期出现，宽大，时限延长伴基底部增宽LQT2：T波振幅低，伴有或不伴有T波双峰LQT3：ST段平直延长，T波延迟出现，
29、T波时限和振幅可正常或T波狭窄高耸，同时伴有心动过缓。LQT1和LQT2具有典型心电图者占88，LQT3具有典型心电图者占65。,基因型与心电图,未经治疗的LQTS在首次晕厥发作后第一年的死亡率为20，10年内的死亡率高达50。近年来，受体阻滞剂、心脏起搏、左侧心交感神经节切除术等技术使5年内的死亡率降至34。,治 疗,受体阻滞剂首选，无论有无症状和有无猝死家族史。LQT1和LQT2有效，LQT3疗效轻微。普萘洛尔2mg/kg/d，有晕厥发作者应服用可耐受的最大剂量。机制：抑制触发机制。TdP的发生主要是动作电位的延长，钙离子内流加速，引起早期后除极（EAD）和触发激动。肾上腺素可促进钙离子内
30、流，加重EAD。,先天性LQTS的治疗,起搏器治疗睡眠心动过缓诱发晕厥者，尤其是LQT3双腔或单腔起搏，多采用双腔起搏（DDD）。对反复晕厥发作和心脏停搏者，应用阻滞剂和左侧心交感神经节切除术无效，可安装埋置式心脏复律除颤器（ICD）。左侧心交感神经节切除术（LCSD）受体阻滞剂无效或有禁忌症者可采用。,基因亚型指导治疗钾通道开放剂（尼可地尔、吡那地尔和克罗卡林）：LQT1和LQT2基因型美西律（或利多卡因）：LQT3有效,获得性LQTS主要为药物诱发，电解质紊乱和心动过缓，故治疗原则应去除诱因，消灭长间歇。纠正或解除病因消灭长间歇异丙基肾上腺素0.050.5g/(kg.min)，阿托品，安装起搏器。 静脉补钾、补镁 禁用IA、IC、III类药物，可试用IB类。,获得性LQTS的治疗,Affiliated Hospital of Medical College Qingdao University,Thanks！,
