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1、新生儿常见疾病及处理,新 生 儿 黄 疸,3,概述Introduction,新生儿黄疸是指新生儿期血清中胆红素增高而引起的一种症状。主要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。若血清中未结结合胆红素过高，可引起胆红素脑病，常导致死亡和严重后遗症。,healthy baby baby with jaundice,胆红素代谢metabolism of bilirubin,胆红素代谢途径metabolic pathway of bilirubin,6,新生儿胆红素的代谢特点,一、 胆红素生成过多 红细胞破坏增加红细胞寿命短其它来源增多,7,二、肝功能不成熟,摄取胆红素能力差；肝酶形成结合胆红素功能障碍；排泄结合
2、胆红素少 三、肠肝循环增加,生理性黄疸physiological jaundice 病理性黄疸pathological jaundice,新生儿黄疸的分类,9,生理性与病理性黄疸的鉴别 discrimination between physiological & pathological jaundice,生 理 性 病 理 性原 因 与新生儿胆红素代谢特点有关 各种疾病 出现时间 生后23天 生后24小时内高峰时间 生后45天 生后23天持续时间 足月儿2周 足月儿2周 早产儿34周 早产儿4周或退而复现胆 红 素 未结合胆红素：足月儿221mol/L 未结合胆红素：足月儿 221mol/L
3、 峰 值 早产儿256.5mol/L 早产儿256.5mol/L 结合胆红素：85mol/L 结合胆红素：85mol/L进展情况 每日血清胆红素 每日血清胆红素 增加值85 mol/L 增加值85 mol/L全身情况 良好,无其他症状 有原发病症状体征治 疗 早期喂养，促进胎粪排出 治疗原发病,10,病理性黄疸的分类及病因Classification and Etiology,1.胆红素生成过多 同族免疫性溶血 红细胞增多症 红细胞酶缺陷血管外溶血肠肝循环增加感染其它,11,2.肝脏胆红素代谢障碍,窒息、缺氧、酸中毒低体温、低血糖、低蛋白血症感染药物遗传性疾病,12,3.胆红素排泄异常,肝细胞
4、排泄功能障碍：脑肝肾综合征，1抗胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症等。胆管排泄功能障碍：先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿等。,13,新生儿溶血病Hemolytic Disease of the Newborn,HDN,概述Introduction,新生儿溶血病是因母婴血型不合所致的同族免疫性溶血。人类的血型有26个，虽然有多个系统可发生新生儿溶血病，以ABO血型系统血型不合引起的最常见，其次为Rh系统，偶见MN系统。,发病机理 Pathogenesis,For the fist time, the antibodies IgM inmaternal blood cannot cross the pla
5、centa.,For the second time, antibodies IgG in the maternal blood cross the placenta and destroy the red blood cells of the fetus.,16,1、ABO血型不合溶血病,主要发生在母亲血型为型，胎儿血型为型或型时。若母亲血型为型，胎儿为型则不会发生。ABO血型不合溶血病第一胎就可以发病（约占2025%）。,2.Rh血型不合溶血病,Rh血型不合溶血病多发生在母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性时。以Rh溶血病最常见，其次为Rh。此病一般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响。有
6、少数（约1%）的RH溶血病发生在第一胎，这是由于部分孕母曾输过Rh阳性血，或外祖母学说”。,18,临床表现Clinical Features,贫血：轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即可120g/L 黄疸：生后24-48小时内出现，进行性加重，严重时伴发胆红素脑病。 胎儿水肿 肝脾肿大 并发症：胆红素脑病,20,胆红素脑病或核黄疸 Bilirubin encephalopathy & Kernicterus,21,概述Introduction,新生儿血脑屏障未成熟（生后2周内）易于发生胆红素脑病。促发因素包括早产、缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症等。胆红素脑病患儿整个中枢神
7、经系统均有胆红素浸润，代谢最旺盛，能量消耗最大的神经细胞易受损，如脑基底核。,核黄疸的病理学pathology of kernicterus,gross anatomy profile view microscopic view,胆红素脑病共分四期：,警告期warning stage：持续1224h。痉挛期convulsion stage：持续1224h。恢复期convalescent stage：持续时间约为12周。后遗症期stage of sequelae：2月以后，手足徐动症，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不全合称“核黄疸四联症”。,24,辅助检查Investigation,血常规
8、：血红蛋白下降，网织红细胞增高，有核红细胞增多 血型鉴定：母Rh阴性或型血，患儿Rh阳性或、型血清学三项检查 ：直接抗球蛋白试验 ，游离抗体，抗体放散试验 血清胆红素测定,25,诊断 Diagnostis,产前诊断出生后诊断：1）病史2）临床表现和实验室检查,26,治疗Treatment,治 疗原则：降低血清胆红素，防止胆红素脑病的发生，纠正贫血，阻止溶血。把三关第一关：生后第一天，纠正贫血及心衰第二关：生后天，处理高胆红素 血症第三关：生后周月，治疗后期贫血,27,1、光照疗法Phototherapy,28,适应症：a.任何原因的高未结合胆红素血症，胆红素达干预标准b.已明确为新生儿溶血病，
9、尤其是Rh溶血病c.有核黄疸高危因素放宽指征。d.换血前后均应进行光疗。副作用:可出现发热、腹泻、皮疹，可逆。,29,recommended value of serum bilirubin that needed phototherapy,30,2、换血疗法Exchange Transfusion,原理:通过换血疗法换出抗体和致敏红细胞，减少溶血，并可换出大量胆红素，预防胆红素脑病，部分纠正贫血。,31,指征：,产前溶血病诊断已明确，出生时脐血Hb120g/，伴水肿，肝脾肿大，充血性心力衰竭等。血清胆红素超过20mg/dl，且主要是未结合胆红素。不论血清胆红素浓度高低，有核黄疸早期症状者早产
10、及前一胎病情严重者，需适当放宽指征。,32,血型选择： Rh血型不合时，Rh血型同母亲，ABO血型同新生儿。ABO血型不合时，最好用AB型血浆与O型洗涤红细胞混合后换血。换血量：150180ml/kg（二倍新生儿血容量）,33,3、药物治疗drug therapy：,减少游离胆红素：白蛋白1g/kg阻止溶血：静脉丙种球蛋白，1g/kg，68小时内持续静滴。肝酶诱导剂：苯巴比妥每日5 mg/kg，分2次口服，共45日。减少肠肝循环：微生态制剂。,缺氧缺血性脑病Hypoxic Ischemic Encephalopathy,概述 Introduction,新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指各种围生
11、期窒息引起的缺氧，脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤,是新生儿死亡和婴幼儿神经系统功能障碍的主要原因。,病因 Etiopathogenisis,缺氧因素 凡是造成母体和胎儿之间血液循环和气体交换障碍的因素均可引起新生儿窒息(asphyxia of newborn)。缺血因素 先天性心脏病、严重心动过缓或心跳骤停、败血症及各种原因引起的周围循环衰竭。,37,缺氧因素,孕母因素全身性疾病 先心病 糖尿病产科疾病 前置胎盘 先兆子痫孕母吸毒，吸烟孕母年龄,38,缺氧因素,分娩因素脐带受压、打结、绕颈难产产钳、胎吸、臀位麻醉、镇痛剂和催产药使用不当,39,缺氧因素,胎儿因素 早产儿、小于胎龄儿、
12、巨大儿 各种畸形 鼻后孔闭锁、喉蹼 羊水、胎粪吸入 宫内感染,临床表现 Clinical Features,意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷) , 肌张力改变(增高或减弱) , 原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失) , 惊厥, 脑干征状(呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失) 前囟张力增高,项目 轻度 中度 重度 意识 过度兴奋 嗜睡、迟钝 昏迷 肌张力 正常 减低 松软 拥抱反射 稍活跃 减弱 消失 吸吮反谢 正常 减弱 消失 惊 厥 无 常有 多见或持续中枢性呼衰 无 无或轻度 常有,缺氧缺血性脑病的临床分度,项 目 轻度 中度 重度瞳孔改变 无 缩小 不对称，扩大或光反射消失 前
13、囱张力 正常 正常稍饱满 饱满，紧张病程及预后 24h内症状明显 2448h内症状明显 72h内症状明显 大多1周内可恢复 大多周内可恢复 恢复时间较长，死亡 预后好 可能有后遗症 率高，存活者多有 后遗症,缺氧缺血性脑病的临床分度,辅助检查 Investigation,B超 早产儿由于脑室动脉发育差以及脑室动脉的分支吻合不好,因此缺氧缺血时更易发生脑室周围白质软化。足月儿的缺氧缺血性损害主要发生在大脑旁矢状区受累区域可发生脑软化或脑主要动脉及其分支供血区梗死。,CT,有助于了解脑水肿范围、颅内出血类型。 检查最佳时间为生后3-5天。 CT表现为脑实质内弥漫性、趋于双侧对称性的低密度影,灰白质
14、界限模糊或消失,或灰白质密度翻转,侧脑室受压变窄。,MRI,是目前惟一能在活体内观察脑髓鞘化进程的影像学方法。 分辨率高、无创, 检出急性期缺氧缺血性脑损伤的存在 发现髓鞘形成是否延迟或异常,判断神经发育情况,EEG(electroencephalogram),脑电图可用于脑损伤后的评估,对临床治疗和判断预后有重要意义。,A,HIE患儿生后8d,睡眠EEG示脑电波低电压,以右中央、双枕、颞部为主。B,该患儿生后70d,复查睡眠中EEG示左额中、左中央出现局限性波。,48,血生化检测 血清磷酸肌酸激酶脑性同功酶 （CK-BB 神经元烯醇化酶,49,诊断Diaglosis,1 有明确的可导致胎儿宫
15、内迫的异常产科病史 以及严重的胎儿宫内迫表现、分娩过成中有明显窒息史 2 出生时有重度窒息，Apgar评分1min3分， 并延续至5min时仍5分；和/出生时脐动脉血pH7.00,50,Diaglosis,3 出生后不久出现神经系统症状,并持续至 24h以上,如意识改变,原始反射异常,肌张力改变,脑干症状 4 排除电质紊乱,颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染,遗传性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤,治疗Treatment,治疗原则： 早期治疗 综合治疗 分阶段治疗 “三支持,三对症”,52,Treatment,三支持 维持良好的通气功能 维持脑和全身良好的血液灌注,避免脑 灌注压过
16、高或过低; 维持血糖正常值,Treatment,三对症: 控制惊厥, 首选苯巴比妥,负荷量20mg/kg,静脉滴入,12-24小时后用维持量,为每日3-5mg/kg,惊厥不能控制者加用安定,每次0.1-0.3mg/kg静脉滴入; 降低颅内压,20%甘露醇每次0.25-0.5g/kg,静注,每4-6小时1次,连用3-5天,注意复查电解质; 消除脑干症状,Treatment,其它治疗 .促进脑细胞代谢 .钙通道阻滞剂 .自由清除剂 .兴奋性氨基酸拮抗剂,55,Treatment,康复训练早期干预,56,后遗症,颠痫(epilepsy)脑性瘫痪 (cercbral palsy)智力障碍(intell
17、ectual disturbance)共济失调(ataxia),57,新生儿败血症 Neonatal Septicemia,58,概述Introduction,新生儿败血症（neonatal septicemia，sepsis）是指病原体侵入新生儿血液并生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性炎症反应（systemic inflammatory response syndrome ，SIRS)。常见病原体为细菌，但也可为真菌、病毒或原虫等其他病原体。,59,病因学Etiology,国内 首位 葡萄球菌 其次 大肠杆菌 克霉伯氏菌国外 首位 B组链球菌 其次 大肠杆菌 表皮葡萄球菌其他：肠链球菌 绿脓
18、杆菌等,60,感染途径,宫内感染产时感染产后感染,61,临床表现Clinical findings,1新生儿败血症有两种类型 早发型：在出生后7天内起病，感染发生在出生前或出生时，病原菌以大肠杆菌等G-杆菌为主；临床上发病急，病情重，病死率高。 晚发型：在出生7天后起病，感染发生在出生时或出生后，病原体以葡萄球菌、机会致病菌或医源性感染为主；常有脐炎、肺炎等局部感染病灶，病死率较早发型低。,62,2新生儿败血症的早期症状常不典型,早产儿尤其如此 具有六“不”，即不吃、不哭、不动、面色不好、体温不稳、体重不增。 出现以下表现时应高度怀疑败血症发生：黄疸肝脾肿大出血倾向休克其他：呼吸窘迫、呼吸暂停
19、、呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹可合并脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。,63,辅助检查Investigations,【周围血象】白细胞总数20109/L，中性粒细胞中杆状核细胞所占比例0.2、出现中毒颗粒或空泡、或血小板计数100109/L有诊断价值。,64,【病原学检查】细菌培养 血培养：脑脊液培养：尿培养。其他：胃液、外耳道分泌物、咽拭子、皮肤拭子、脐残端、肺泡灌洗等均可作细菌培养，若培养出的细菌与血培养一致则意义更大。直接涂片找细菌病原菌抗原和分子生物学检测,65,【急相蛋白】C反应蛋白（C-reactive protein， CRP）、触珠蛋白（Hp）、1酸性糖蛋白（1-A
20、GP）等在急性感染早期即可增加。【鲎试验】用于检测血和体液中细菌内毒素，阳性提示有G细菌感染。,66,诊断Diagnosis,病 史 早发型、晚发型临床表现：中毒症状，病理性黄疸，肝脾肿大，出血倾向，休克，中毒性肠麻痹，脑膜炎症状等。,67,治疗Treatment,抗生素治疗 用药原则：早用药，合理、联合用药，静脉给药，疗程足，注意药物毒副作用。处理严重并发症纠正休克，纠正酸中毒和低氧血症，积极处理脑水肿和DIC。清除感染灶免疫疗法静注免疫球蛋白中性粒细胞明显减少者可应用粒细胞集落因子(G-CSF)。,68,新生儿感染性肺炎Neonatal Infectious Pneumonia,69,概述
21、 Introduction,新生儿感染性肺炎是新生儿时期常见的呼吸系统疾病，约占据新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit, NICU）疾病的10%。新生儿感染性肺炎可以在宫内经胎盘获得，或通过产道及出生后获得。病原体种类繁多，包括病毒、细菌或真菌。感染与新生儿呼吸道特殊解剖生理特点，发育不成熟的宿主免疫功能及环境因素等有关。,70,病因学 Etiology,病原体Pathogens: 宫内和产道感染:以巨细胞病毒（ CMV）、风疹病毒（ RV）、弓形虫、支原体、衣原体，革兰氏阴性杆菌如大肠杆菌、克雷伯氏菌、李斯忒菌和B组链球菌（GBS）等多见，金黄色葡萄球菌
22、也可导致。出生后感染:以细菌多见，也可由病毒及其它病原体引起, 细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌多见。,71,感染途径Infective route:,宫内经胎盘和羊膜感染 分娩过程中感染 出生后感染,72,临床表现 Clinical Manifestations,宫内感染的肺炎 :起病一般早，胎儿多有宫内窘迫，羊水重度粪染，出生时常有窒息史。复苏后出现呼吸增快和呼吸困难，三凹征，呻吟，口吐泡沫，或有发热，无咳嗽。GBS感染出生后很快发病，临床常与特发性呼吸窘迫综合征相似, 可合并败血症。,73,分娩过程中获得的肺炎:细菌性肺炎多在生后3-5天内发病，病毒和衣原体肺炎发病相对较晚。表现为呼吸频率
23、增快，呼吸暂停，肺部罗音或发生呼吸衰竭。,74,出生后感染性肺炎:如为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌，临床感染中毒症状重，面色青灰，精神萎靡，反应差，拒奶，体温升高或波动或低体温，呼吸困难，不规则或暂停，紫绀，肺部闻及罗音或管样呼吸音，四肢松软。可并发败血症、休克、DIC、黄疸、贫血、化脓性脑膜炎，肺脓肿、脓胸或气胸。 RSV肺炎在新生儿病毒性肺炎中占有较高比例，病情常较严重，表现为咳嗽、喘憋、呼吸困难或暂停，常不发热。肺部哮鸣音，也可有湿性罗音。,75,辅助检查：Investigations,X线表现 肺野透光度降低，肺纹理增多、增粗，或模糊，肺野点片状或斑片状浸润影，或有肺实变、肺不张，肺脓肿、
24、胸腔积液或脓气胸。,76,实验室检查血常规痰培养血培养快速诊断和基因诊断,77,鉴别诊断 Differential Diagnosis,宫内和分娩过程中获得的肺炎需注意与新生儿肺透明膜病、新生儿湿肺症和胎粪吸入综合症相鉴别。,78,治疗 Treatment,宫内和分娩过程中感染性肺炎:选用氨苄青霉素、头孢噻肟、头孢曲松等;支原体和衣原体肺炎用红霉素、阿奇霉素；病毒感染无特殊治疗，可用干扰素。应根据细菌敏感试验结果调整抗生素。出生后感染性肺炎:如为细菌性应早期、静脉使用抗生素其它治疗措施:密切监护生命体征，注意保暖；保持呼吸道通畅；纠正低氧血症；合并持续性肺高压可用一氧化氮治疗；维持水和电解质平
25、衡；对早产、低体重儿及严重感染性肺炎可考虑使用丙种球蛋白，增强抗感染的能力。,79,新生儿寒冷损伤综合症,概述 Introduction,亦称新生儿硬肿症,是指新生儿期内由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬和水肿，常伴有低体温及多器官功能损害。是新生儿尤其是早产儿死亡的重要原因之一。,81,原 因,.内 因散热多产热少饱和脂肪酸含量高，低温时易凝固.外 因：寒冷剌激摄入不足，糖原储存少疾 病,临床表现,.病 史：寒冷季节，早产、窒息、产伤、感染、热量供应不足等.症 状：典型表现为不吃、不哭、体温不升，硬肿出现即可诊断。（）硬肿（）低体温：常腋温（）多器官功能受损：心、脑、肺、肾等,83,鉴别诊断
26、,皮下坏死新生儿水肿,84,治 疗,正确复温合理供应热量和液体去除病因，纠正功能紊乱，加强监护,85,新生儿出血症hemorrhagic disease of the newborn,86,概述 Introduction,新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn HDN）又称新生儿自然出血症，维生素K缺乏症，是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血疾病。,87,病因和发病机制,、等凝血因子主要在肝脏合成和储存，必须由维生素K激活后才能发挥作用 肝脏储存维生素K量低：维生素K合成少维生素K摄入少维生素K吸收少,88,临床表
27、现,早发型：生后24小时之内发病，出血程度轻重不一。经典型：多数婴儿于出生第2-3天发病，最迟可于生后1周发病（早产儿可迟至2-3周）多发生于母乳喂养儿，表现为皮肤出血、脐带残端渗血、胃肠道出血、颅内出血等。晚发型：个别母乳喂养儿于生后1-3月发生出血。最常见是颅内出血（常遗留CNS后遗症），其次为皮下、胃肠和粘膜出血。,89,实验室检查,若患儿PT及APTT延长（为对照的2倍以上意义更大），但出血时间、血小板计数正常，即可确诊。 直接测定血中维生素K水平和、因子含量,90,诊断,新生儿出血症的诊断主要根据病史特点，临床表现和实验室检查，维生素K治疗有效有助于诊断，但应注意与新生儿咽下综合征，新生儿消化道出血，其它出血性疾病如先天性血小板减少性紫癫、DIC等鉴别。,91,预防和治疗,预防 治疗,谢谢,92,
