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1、新生儿黄疸生理性黄疸病理性黄疸新生儿高胆红素血症黄疸,定义(definition),定义(definition),新生儿黄疸(neonatal jaundice):新生儿期胆红素代谢异常，在体内积蓄造成皮肤粘膜黄染。,黄疸,白蛋白,黄疸-胆红素代谢过程,血红蛋白,珠蛋白血红素,未结合胆红素,肝脏Y、Z 蛋白,肝脏摄取,+,转移酶 葡萄糖醛酸,结合胆红素,经肝、胆管分泌和排泄,肠道,粪胆原粪胆素,排出体外,肠肝循环,-葡萄糖醛酸苷酶,胆绿素,胆红素生成较多（红细胞破坏）转运胆红素能力不足肝脏功能不成熟（摄取、结合和排泄）肝肠循环增加,新生儿胆红素代谢特点,新生儿黄疸分类(classificati

2、on),可分为：生理性黄疸（physiologic jaundice）病理性黄疸（pathologic jaundice）,很常见，50足月儿，80早产儿由于新生儿胆红素代谢特点而产生主要原因:肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短时内红细胞破坏过多临床一般情况好，纳佳，无病理征象一般不需特殊处理，但是早产儿需要区别对待,生理性黄疸,*时间:出现：生后23天 高峰：45天 消退：足月儿 714天 早产儿 34周*水平:峰值足月儿:205.2mol/L(12mg/dl)早产儿:257 mol/L(15mg/dl)上升幅度:5mg/dl*性质:以间接胆红素为主,出现过早（24h内）程度严重 胆红素水平高

3、于正常范围 足月儿:205.2mol/L(12mg/dl)早产儿:257 mol/L(15mg/dl)进展过快：每天上升超过85 mol/L(5mg/dl)消退延迟（足月儿2W,早产儿4W）退而复现血清直接胆红素26mol/L(1.5mg/dl),病理性黄疸,生理性黄疸存在个体差异95年99年，调查876例正常足月母乳喂养 Tbil 20454.7mol/L(11.93.1mg/dl)34.4%新生儿Tbil 205.2mol/L 14.3%新生儿Tbil 256 mol/L 生理性黄疸与病理性黄疸的区分并非绝对 如早产儿在缺氧、酸中毒、低体温时,足月儿:205.2mol/L(12mg/dl)

4、早产儿:256.5mol/L(15mg/dl),高胆红素血症(hyperbilirubinemia),病 理 性 黄 疸,生理性黄疸,高胆红素血症,引起病理性黄疸的代表性疾病,常见病因,*新生儿溶血性疾病新生儿溶血病（母子血型不合，同族免疫性溶血）红细胞酶缺陷（G-6-PD缺陷症等）红细胞结构异常（遗传性球形红细胞增多症等）感染,引起病理性黄疸的代表性疾病,*新生儿溶血病（同族免疫性溶血）（hemolytic disease of the newborn）,红细胞,抗体,O A或B,Rh(-)Rh(+),母子血型不合,85.3,14.6,相对轻,比较重,新生儿溶血病如何诊断？,母亲有不良分娩史

5、，母亲和婴儿有溶血病的血型特点,新生儿生后很早出现黄疸，且进展很快,可有水肿、苍白、肝脾肿大,母、子血型,血常规（Hb、HCT、网织红细胞和有核红细胞）,新生儿溶血病三项检查,病史,症状,体征,辅助检查,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病,地域特点：我国广东、广西、海南、四川等地发生率高。遗传特点：本病为性联不完全显性遗传性疾病，男性多发。发病特点：起病可早可晚，大部分于生后24天出现黄疸；部分患儿因感染或接触氧化剂而发病,临床特点：有时会出现急性溶血（浓茶样尿、贫血）贫血轻重不等且不一定与黄疸相平行。进展较迅速，严重者在1周内发生核黄疸甚至死亡。若及时治疗黄疸多于710天后逐

6、渐消退。化验特点：除红细胞形态和网织红细胞异常外 高铁血红蛋白还原试验是常用的筛查方法 红细胞G-6-PD活性测定是确诊方法,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病,遗传性球形细胞增多症,本病是常染色体显性遗传，常有明显的家族史一般于48h内起病 主要表现是贫血和黄疸,黄疸严重者可发生核黄疸，并需要换血。部分患者经常发现脾脏增大。实验室检查：血涂片:见小球形红细胞,数目多少不等(1-30)网织红细胞计数:增高 红细胞脆性:增高 若轻症患者特别球形红细胞数目少、红细胞脆性正常时，需要做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。,白蛋白,黄疸-胆红素代谢过程,血红蛋白,珠蛋白血红素,

7、未结合胆红素,肝脏Y、Z 蛋白,肝脏摄取,+,转移酶 葡萄糖醛酸,结合胆红素,经肝、胆管分泌和排泄,肠道,粪胆原粪胆素,排出体外,肠肝循环,-葡萄糖醛酸苷酶,胆绿素,胆汁淤积,胆汁淤积性肝病,肝细胞性,胆管性,混合性,先天性胆汁酸合成障碍,进行性家族性肝内胆汁淤积症,良性复发性肝内胆汁淤积症,肝外胆管性胆汁淤积,肝内胆管性胆汁淤积,肝内胆管缺如,Caroli病,硬化性胆管炎,朗罕细胞性组织细胞增生症,感染性肝病,代谢性肝病,胃肠外营养相关性,*新生儿肝炎,肝细胞受损对胆红素代谢异常,宫内病毒感染引起（TORCH）,TORCH,Toxoplasmosis 弓形虫Rubella 风疹Cytomeg

8、alovirus 巨细胞包涵体病毒Herpes simplex 单纯疱疹Other 乙型肝炎病毒、柯萨奇病毒 李司忒菌、金葡菌 梅毒螺旋体,直接胆红素和间接胆红素均升高，肝功异常,宫内病毒感染引起（TORCH）,以CMV感染最多，其次为乙型肝炎病毒感染,黄疸出现晚，大便色浅，尿色深,肝脏增大，重者脾脏也增大、皮肤暗黄,*胆道闭锁,可能与宫内病毒感染有关 症状与肝炎相似 黄疸：持续不退且加重 大便：胎便颜色正常，不久即排白陶土样便 直接胆红素增高为主 后期出现肝功能异常3个月后肝硬化，若不及时诊断和治疗 最后死于肝功能衰竭,临床有时与新生儿肝炎很难区分生化指标腹部超声同位素 剖腹探查,腹腔镜下胆

9、管造影,肝门肠吻合术肝移植,Crigler-Najjar综合征I 型和II型,I型是葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏所致本病属常染色体隐性遗传生后12天就出现严重的高未结合胆红素血症，快速上升256.5598.5mol/L(1535mg/dl),并持续存在。无尿、便颜色均改变，无溶血性贫血和肝脏疾病等。光疗和肝酶诱导剂治疗无效，需换血；很容易发生胆红素脑病目前国内已经开展该病的基因诊断UDPGT1基因连锁分析,II型为葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏所致为常染色体显性遗传，有家族史黄疸程度较I型轻，胆红素可到85340 molL，偶可发生核黄疸，用肝酶诱导剂鲁米那治疗有效。,*早发型(breast feedi

10、ng jaundice)哺乳不足；肠肝循环增加*晚发型(breast milk jaundice)肠道中-葡萄糖醛酸苷酶含量较多,母乳性黄疸,发病率逐年上升 临床上除黄疸外，无其他症状和体征 治疗 早发型（鼓励喂养、监测的红素、必要时光疗）晚发型（15mg/dl，20mg/dl）预后较好,新生儿黄疸诊断步骤,黄疸,测总、直胆,间接胆红素增高,直接胆红素增高,HCT，网织红，血型，血涂片Coombs试验(直接和间接),24h内发病,24h以后发病,Coombs试验阳性HCT，网织红抗体阳性（Rh,A,B等）有核红细胞或球形红细胞,严重同族免疫性溶血,轻,中度同族免疫性溶血,Coombs试验弱阳性

11、,Coombs试验阴性,Coombs试验阴性HCT或网织红或,非免疫因素感染（）,Coombs试验阴性,HCT网织红血涂片有溶血改变,HCT 网织红或,药物红细胞酶缺陷红细胞膜缺陷血红蛋白病,HCT网织红血涂片正常,HCT或网织红或,生理性黄疸母乳性黄疸代谢因素其他,红细胞增多症,感染一般因素,直接胆红素增高,感染史感染灶感染中毒症状血常规、CRP血培养,SGA多系统受累检测TORCH,肝脾增大，便白，尿黄；ALT、TORCHB超、核素检查、腹腔镜,家族史多系统受累,测定血激素水平,内分泌疾病垂体功能低下肾上腺功能减低,遗传代谢疾病半乳糖血症酪氨酸血症高蛋氨酸血症1-抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维性

12、变,肝胆疾病胆道闭锁新生儿肝炎胆汁粘稠综合征胆总管囊肿,宫内感染：巨细胞病毒风疹病毒弓形体病单纯疱疹病毒梅毒,败血症,新生儿黄疸的危害高间接胆红素血症 神经毒性胆红素脑病,Schmorl在1903年第一次系统全面的描述了胆红素脑病，特别是核黄疸 蓝光治疗、换血疗法、应用抗Rh免疫球蛋白或IVIg等治疗措施以及使得胆红素脑病的发生大大降低。但是，胆红素的神经毒性常常持续存在,未结合胆红素 血脑屏障 脑 基底核 其他脑区 神经元 氧化磷酸化 解偶联,发病机制,血脑屏障的开放程度（早产、缺氧、酸中毒、感染）游离未结合胆红素梯度胆红素浓度神经元的易感性分布,患儿尸解发现，在基底节、海马、黑质、脑干核团

13、区域有胆红素染色,临床表现,病史 高胆红素血症病史，尤其是溶血性疾病，特别是母婴间Rh血型不合、ABO血型不合、红细胞异常者（如G6PD缺乏、遗传性球形红细胞增多症等）的高危人群容易发生 近年来发现在国外主要见于低出生体重儿，大多数不伴有明显的高胆,临床表现与病变受累部位和脑的成熟度有关足月儿多有明显神经系统症状和体征 15无肯定的神经系统表现 2030表现不典型分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病,警告期(1224h):嗜睡，肌张力减弱，吸吮反射减弱，精神萎靡痉挛期(12d)：痉挛，伸肌张力增高出现角弓反张，80患儿出现发热恢复期(12W)：吸吮力和反应，呼吸好转，痉挛减轻，肌张力从增高发展到

14、肌张力减低 后遗症期(2m后)：手足徐动,眼球运动障碍,听力障碍,智力发育落后,急性胆红素脑病分三期,慢性胆红素脑病,继发于高胆之后的慢性胆红素脑病1岁内表现为肌张力低下，腱反射活跃，持续强迫性性紧张性颈反射和矫正反射，运动发育落后1岁后可出现 锥体外系运动异常（几乎均有）注视障碍（多数）听力受损（63）智力障碍 一般不严重无明显高胆的早产儿核黄疸主要遗留听力损伤，较少出现锥体外系运动障碍,痉挛，角弓反张,功能检查,脑干听觉诱发电位可以早期检出胆红素的神经毒性表现为各波的域值异常，I 波的潜伏期延长，I、III、V波之间的传导延迟如果仅有诱发电位异常，一般不会继发永久性听力受损视觉诱发电位,脑

15、干听觉诱发电位,正常,严重黄疸听通路受损,影像检查,颅脑超声、CT、MRI对急性胆红素脑病诊断价值不大对慢性胆红素脑病的检出有重要意义 MRI表现为双侧基底节对称性长T1、长T2信号,*高直接胆红素血症 肝脏损害 胆汁淤积,治疗(treatment)1.治疗原发病 减轻或阻断免疫反应;抗感染;保肝;暂停母乳2.退黄 光疗：促进胆红素排出 酶激活剂：增强肝细胞代谢(苯巴比妥）换血：快速移出过多的胆红素 中药：?3.减轻神经毒性 白蛋白,纠正酸中毒和缺氧,光疗(phototherapy),最常用，比较有效的退黄措施Z型胆红素E型胆红素和光红素波长450nm左右的蓝光效果最好指证：足月儿6mg/1d

16、,9mg/2d,12mg/3d,15mg/3d后 早产儿放宽指证相对安全（皮疹、发热、不显失水）,光疗（phototherapy）,换血疗法(exchange transfusion),主要是针对溶血病短时间内换出大部分胆红素、游离抗体和致敏红细胞指证:1.产前已明确诊断溶血病，胎儿水肿，Hb0.75mg/dl;总胆红素20mg/dl或达体重（g）的1 3.有胆红素脑病的早期表现 早产儿或上一胎溶血者，伴有缺氧、酸中毒等放宽指征,术前准备：换血需要有一定的技术条件，且血源困难，一般只能在条件较好的大医院才可进行。,1 家长谈话、签字、手术意外、感染、胆红素再升高，可能需第二次换血，不能保证不发

17、生核黄疸后遗症。2 监测指标：血常规网组织红细胞、肝功能、肾功能，电解质，血气、血糖、血培养，G-6PD活性、T、R、HR、BP、SaO2、TCB。3 术前积极光疗（双面）4 术前禁食一次，插胃管抽空胃内容物，并予10%水合氯醛0.5ml/kg，鼻饲镇静,5 术前2小时用白蛋白1g/kg静滴6 物品准备：辐射台，多功能监护仪、10%葡萄糖、生理盐水、肝素、钙剂、注射器、输液架、废血缸、留置针头、三通接头、无菌纱布、氧气、复苏囊 7 备血型、交叉合血：血量为 150-180ml/kg。,3、具体方法：选择双通道快速同步换血方法 头部静脉供输入血 脐静脉、肱、桡或股动脉供放出血 置患儿于辐射台上，

18、兰光毯光疗下，动、静脉置好管，多功能监测及鼻导管吸氧下，进行双通道快速同步换血术，以5ml/分钟的速度，开始以10ml/次导量交换，以后以20ml/次等量交换，术前、术中、术后测TCB、血常规、肝肾功能、E4A。,4、术后处理：继续多功能监测，测BP Q1/2h4次。正常后致Q4h，测血糖1-2次/日，TcB Q4h，术后禁食一次，继续光疗，如证实为新生儿溶血症，术后加用IVIgG 400-600 mg/kg iv by drip Qd2-3次，白蛋白1g/kg/次，血常规1-2天复查一次，防治晚发性贫血,换 血 现 场,高直接胆红素的治疗,保肝：强力宁、肝泰乐利胆：熊去氧胆酸、思美泰补充脂溶性维生素：A、D、E、K必要时：补充凝血因子促进肝细胞再生：肝细胞生长因子,谢 谢！,