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1、内科疾病在神经系统中的表现,XX医院神经内科XX,神经系统,其他各系统、各器官,调节整合,功能障碍病理损害,发病原理-炎症,生物致炎因子细菌病毒真菌寄生虫,干扰正常代谢必须的酶、辅酶与递质的合成、转换及传递通过血液循环的间接损害作用机体缺氧而损害神经系统免疫反应,发病原理-中毒,抗体效应免疫复合物的损害细胞免疫,发病原理-免疫异常,局部浸润转移副肿瘤综合征,发病原理-肿瘤,遗传因素血循环障碍营养障碍，维生素缺乏,发病原理-其他,脑部症状,功能性症状：头痛、头昏、失眠、焦虑、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力下降等精神症状：兴奋躁动、谵妄、淡漠、忧郁状态或定向障碍、智能减退、嗜睡、意识模糊、昏迷 惊
2、厥：癫痫发作等局灶性脑损害症状：单瘫、偏瘫、失语,临床共同特点,脊髓症状,急性横贯性损害：类似急性脊髓炎慢性压迫性损害：椎管内浸润压迫脊髓，可出现疼痛、传导束型感觉障碍、截瘫慢性脊髓变性：如糖尿病、维生素B12缺乏引起的脊髓后索变性,临床共同特点,周围神经,多或单脊神经受损:肢体远端感觉异常、灼痛、肌力减退颅神经损害,临床共同特点,植物功能,膀胱、直肠功能障碍:二便潴留或失禁皮肤指（趾）甲的营养变化:菲薄、脱屑少汗或多汗血管舒缩功能失调:苍白或紫绀体位性低血压,临床共同特点,(一) 白血病,脑损害脑膜浸润脊髓损害周围神经损害,血液系统疾病,白血病脑损害,颅内出血常为脑白质内、蛛网膜下腔和软脑膜
3、，硬膜外或下，多发或片状出血明显脑水肿、颅内压增高可有中风样表现进行性多灶性白质脑病：多样化,男性白血病儿童的6个月前后MRI对比,继发性颅内出血：浸润和梗塞,白血病的颅内静脉血栓,白血病脑膜浸润,颈项强直腰穿：压力增高、细胞增多、蛋白质增多、糖降低脑电图：弥漫性异常,白血病脊髓损害,白血病细胞浸润脊膜及硬脊膜外间隙而压迫脊髓内出血、血管栓塞致脊髓损害脱髓鞘性或脊髓炎样表现,白血病周围神经损害,颅神经损害：动眼神经、外展神经、三叉神经、面神经、听神经、视神经等类急性感染性多发性神经炎、单神经炎（腓神经麻痹）,年轻男性，急性起病，右侧周围性面瘫，伴发热、流涕。,脊髓损害：神经压迫：多发局灶性脑病
4、：,(二) 淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤,发生于脑和脊髓的结外NHL，弥漫性病变；主要位于脑室旁、胼胝体、基底节和丘脑。精神症状和颅高压，有视神经受侵,视野缺损、偏盲, 复视极少见。肿瘤常局限于颅内，脑脊液检查阳性率低。MRI表现为结节状,边缘欠清晰,肿瘤浸润性生长,伴水肿。T1像等信号,T2像高信号。MRI和CT增强见增强或密度增高,可表现为非均质性,而转移性脑肿瘤常为低密度,可资鉴别。10%的患者增强扫描未见信号增强或密度增高,说明部分患者的化疗药物通透性差,预后不良。,（一）肝性脑病,氨中毒学说氨基酸代谢失衡学说酸碱电解质紊乱短链脂肪酸增多、r-氨基丁酸增多,消化系统疾病,中毒性谵妄型发作
5、性意识障碍型躁郁型类精神分裂型,肝性脑病-精神症状型,扑翼样震颤意向性震颤共济失调手足徐动、舞蹈样动作,肝性脑病-运动异常型,剧烈头痛、呕吐表情淡漠记忆力及智能减退、痴呆锥体束征颈部抵抗腰穿压力增高，脑脊液正常,肝性脑病-脑水肿,智能障碍、健忘语言缓慢、发音含糊单调动作笨拙、共济失调意向性震颤、舞蹈指划样不自主动作,肝性脑病-慢性症状,胰性脑病是急性胰腺炎时，大量蛋白水解酶和磷脂酶A等通过血脑屏障损伤脑组织和血管，引起中枢神经损伤的脑病。症状多出现在急性反应期，极少数可发生于恢复期；有复发性胰腺炎病史者更易并发胰性脑病，症状可持续24h或数周。,（二）胰性脑病,神经精神症状，表现为精神错乱、幻
6、觉、妄想、定向力障碍，进而嗜睡、昏迷，并常有多汗、心动过速和血压不稳等植物神经机能障碍等症状。脑膜刺激征，表现为弥漫性头痛、头晕、呕吐、畏光、眼球痛、感觉过敏、颈项强直、病理征阳性等，大多数合并有精神运动性兴奋。脑脊髓病症候群：包括水平性眼球震颤、角膜反射迟钝、痉挛性瘫痪、肌肉疼痛、锥体束征和局灶性定位体征、去皮质状态、共济失调和癫痫。,（一）甲状腺功能亢进,慢性甲状腺毒性肌病周期性麻痹重症肌无力甲亢突眼性麻痹,内分泌系统疾病,甲状腺毒性肌病,1、急性甲亢性肌病：甲亢危象时为急性起病的延髓麻痹, 出现意识障碍和呼吸肌麻痹而死亡。肌肉无明显萎缩, 重复神经刺激无波幅递减现象, 新斯的明或腾喜龙试
7、验阴性, 活检仅见非特异性改变。2慢性甲亢性肌病： 逐渐加重的肌无力和肌萎缩，先累及近端肌群，双侧对称，近端重，伸肌重于屈肌；腱反射大多正常； 肌病症状出现的时间可在甲亢症状出现之前或之后； 运动单位电位时限缩短、波幅降低,呈肌源性损害，肌肉活检为非特异性肌源性改变。,甲亢性周期性麻痹,男性多于女性，甲亢患者较常见的神经肌肉合并症,甚至是甲亢患者的首发症状临床特点 表现为突然发作的肌无力，弛缓性瘫痪,双侧对称,以下肢受累为主,近端重,远端轻； 较少累及颈部以上肌肉,有时可引起呼吸肌麻痹,危及生命； 甲亢未控制前常反复发作,每次发作持续数小时至数天,发作时肌张力低下,腱反射减弱或消失,血钾降低,
8、心电图呈低钾性改变。 甲亢周期性麻痹的发病与甲亢的病情轻重无关,但与甲亢控制与否有关。,甲亢性重症肌无力,甲亢中1%合并重症肌无力，约1/3患者先出现甲亢症状,1/3患者先出现症状。以眼肌受累为主，一侧或两侧交替的眼睑下垂、复视和视力模糊,严重者眼球完全固定。可累及延髓肌群或全身肌肉,出现咀嚼、吞咽和说话功能障碍,上臂、手及躯干肌无力,抬臂及抬腿困难,严重者可出现呼吸肌无力,发生肌无力危象诊断：甲亢临床表现,3、4值高于正常；有典型的临床表现；重复刺激波幅递减；新斯的明或腾喜龙试验阳性；按甲亢和治疗均有效。,甲亢性突眼性麻痹,病因不明,可能和免疫机制有关。该病多和甲亢同时出现,亦可在甲亢治疗后
9、甲状腺功能正常时出现；多在40岁以后发病,男多于女；临床表现为眼痛的眼球突出，有时伴眼外肌麻痹，复视和视力下降，检查患者见眼外肌肿大、上睑下垂、瞬目减少和辐辏不能。球后超、眼眶和检查可发现眼肌肥厚或球后组织略有增生。抗甲亢治疗症状可缓解,对新斯的明无效。,在临床工作中碰到不明原因的肌无力和肌萎缩均应想到甲亢的可能, 尽可能作甲状腺功能检查。临床已确诊的甲亢患者,应常规作神经系统检查, 一旦有肌无力的症状或体征,应作肌电图等进一步检查,以明确是否合并肌病。许多甲亢患者虽然无肌病症状或体征,但是通过肌电图检查或肌活检仍提示肌病。此外甲亢也可同时合并多种肌病,常易误诊为运动神经元病, 对这种患者应作
10、肌电图检查。,周围神经病变：四肢感觉异常、麻木、烧灼感、感觉减退；肌力减退；腕管综合征颅神经损害：视神经损害、三叉神经痛、面神经瘫痪 脊髓损害：下肢截瘫、感觉障碍、括约肌功能障碍 小脑损害：共济失调 肌肉损害：,（二）甲状腺功能减退,先天性甲状腺功能低下，7年后出现共济失调,甲减性肌肉损害,甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病，可发生于任何年龄。根据发病年龄及临床表现不同可分为两型：即Kocker-Debre-Semelaigne综合征，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大；成人型称Hoffmann综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变。,甲减性肌肉损害,肌无力，易疲劳，肌肉酸痛
11、，痉挛僵硬，尤以剧烈运动和冷环境下明显，严重程度与甲状腺功能减退的程度呈正相关。全身性或局部性肌肉肥大，以舌肌、股四头肌、腓肠肌、第一骨间肌及颞肌最为明显；肢体肌肉增粗，呈假性运动员样体型。假性肌强直症状，肌肉收缩和松弛缓慢，扣击肌腹时出现肌球。全身性或局部性肌肉肥大，腱反射减弱或消失。,（三）糖尿病,症状的严重程度与血糖水平、病程长短、治疗情况不一定平行粗细纤维皆累及，早期以细纤维为主。 感觉症状常常先于运动症状且较为严重，运动症状较为少见也较为轻微。,临床特点,糖尿病对神经髓鞘的破坏,临床表现,1、对称性多发性神经病：年龄平均 58.7岁、女性多见、多见于四肢远端，下肢远端向上发展大纤维受
12、累：深感觉障碍、踝反射消失多见、膝反射消失或减退（1/2-1/4患者）、上肢腱反射减弱或消失（少见）,临床表现,2、感觉运动性多发性神经病感觉障碍运动障碍：四肢远端为主的肌力减退、肌肉萎缩3、急性或亚急性运动型多发性神经病四肢远端尤其下肢肌无力和肌萎缩可伴感觉性多发性神经病,临床表现,4、近端运动性神经病（糖尿病性肌萎缩或不对称运动神经病）多见于中老年，型DM急性或亚急性起病：对称或非对称性下肢肌无力和肌萎缩，上肢近端肌萎缩少见；少数CSF蛋白增高，肌电图示失神经支配，股神经传导速度延缓,临床表现,5、颅神经病 多见于老年人约占0.4-19.7%(平均为5%）发病急骤单侧动眼神经多见，眼内外肌
13、麻痹分离其次外展、面、三叉、舌咽、迷走、 副神经少数为双侧或多发颅神经或多次复发,临床表现,6、植物神经 约占85%以上瞳孔对光反应减慢变弱泪腺分泌异常心血管功能障碍：四肢发冷、直立性低血压、晕厥胃肠道功能紊乱：轻度吞咽困难、腹胀、腹泻、顽固性便秘泌尿生殖系紊乱：性功能减退、排尿障碍汗液分泌障碍关节病：肿胀,实验室检查-肌电图,常早期发生变化，远端多为神经原性改变，近端多为混合性改变(神经源性+肌源性）神经传导速度降低，对早期诊断有价值,泌尿系统疾病 （一）肾功能衰竭,主要指尿毒症患者所伴有的一系列神经精神症状：精神症状、意识障碍；抽搐、不自主运动，包括扑翼振颤和肌阵挛；其他脑症状，颅神经及脑
14、干症状，脑膜症状；周围多神经病；植物神经症状,肾性颅神经损害,枕叶、顶叶-颞叶水肿：尿毒症性黑朦，数小时-数天暂时性瞳孔缩小，斜视，眼震嗅觉丧失,肾性多发性周围神经病,症状与肾功能相关“不安腿”肢体远端感觉异常和烧灼痛肌力减退或瘫痪肌电图：运动传导速度减慢,肾性肌病,夜间腓肠肌痉挛-肌强直肌纤维震颤、肌束震颤、扑翼样震颤、肌阵挛肢带型肌营养不良症肾性骨病（骨软化、骨发育不良、纤维性骨炎）,诊断 血肌酐707IMol/L； 临床表现有神经精神系统症状； 除外药物中毒及精神病病史； 实验室检查肝功能正常，血糖波动在54132mmolL； 头部CT检查均为阴性。,（二）透析性脑病,由于血液生化成分的
15、急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤；血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病 。,尿素逆转综合征：透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿。透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，CO2很快通过血脑屏障透出，而HCO3-则不能通过，与H+结合形成H2CO3，CSF的PCO2增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。慢性透析性脑病发生在长期透析(多为两年)的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移
16、植均不能改善症状，与脑内铝的蓄积中毒有关。,急性透析性脑损害多发生在透析治疗3-4h内或透析后当天，透析后24-48h内症状缓解。其主要临床表现为头疼、恶心、呕吐、烦躁、易激惹、谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透析性脑病多发生在长期反复透析的病人，以言语障碍，运用障碍，痴呆，肌阵挛，癫痫发作为主要临床表现的进行性的脑损害。可出现震颤，扑翼样震颤、肌阵挛或全身性抽搐发作，病情呈进行性发展。EEG为暴发性间歇性双侧同步的节律，以额叶为主，其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。,43岁男性患者，有13年透析病史,28岁男性患者，有3年透析病史,结缔组织疾病,（一）系统性红班狼疮,精神症状为最为常见并发症
17、，可有癫痫发作、脑血管病、肌肉损害、周围神经损害。诊断：SLE确诊； 神经、肌肉损害； EEG：弥漫性慢波； 脑脊液：蛋白偏高，糖低提示活动性狼疮 性脑病,口干、眼干，抗SSA或SSB阳性、ANA、RF干燥综合征的神经系统损害基本是血管炎所致，但在影像学上多数情况上看到干燥的病人是脱髓鞘病灶。,（二）干燥综合征,癌肿合并神经系统病变,癌肿经血路栓塞或直接浸润：颅内占位及脊髓压迫症非转移浸润的引起癌肿神经肌肉病变：中枢神经系统、周围神经、神经肌肉接头、肌肉,副肿瘤性神经功能紊乱仅影响了一个区域（如边缘性脑炎或小脑的Purkinje细胞)；LambertEaton syndrome肌无力综合症则发
18、生于约3%的小细胞肺CA病人；重症肌无力发生于约15%的胸腺瘤病人；外周神经脱髓鞘发生于伴有少见骨硬化的浆细胞瘤病人(多发神经病,器官巨大症,内分泌疾病,M蛋白,皮肤改变).对于癌症,尤其是小细胞肺癌的病人的临床及电生理学研究显示，症状通常出现在(原发)肿瘤确定之前，肿瘤常常在神经症状出现数月甚至是数年之后才被发现。,亚急性小脑变性,肿瘤：卵巢癌、肺癌、乳腺癌、宫颈癌等病理：小脑皮质弥漫性变脊髓长束（脊髓小脑束、后束、腰髓）、脑干（III、IV、VI、X、XII）变性,进行性多灶性白质脑病,原发癌肿长时间后出现症状偏瘫、四肢瘫、视力障碍、共济失调、失语、智能障碍、痴呆、意识模糊、昏迷抽搐脑脊液
19、：正常,癌性肌无力综合征,多伴有燕麦细胞性肺癌男性多见四肢骨骼肌，下肢重于上肢，下体近端和躯干肌肉无力明显脑神经支配肌受累少短暂收缩肌力增强，持续收缩病态疲劳口干、肌痛，自主神经症状神经重复电刺激，低频正常，高频波幅增高,肌病,中年男性，急性起病，进展快面颊、前胸、四肢伸部皮肤红肿，面部淡紫色肿胀肌肉疼痛，运动时加剧，腓肠肌压痛肌肉萎缩或纤维化尿肌酸增多、蛋白尿血清肌酸磷酸激酶增高与癌肿症状变化相关皮肌炎、多发性肌炎,呼吸系统 肺性脑病,发病原理缺氧二氧化碳潴留高碳酸血症酸碱电解质紊乱,症状和体征 精神和意识状态的改变 与PaCO2分压有关，当PaCO29.31 kPa时，表现为嗜睡、昏睡，当
20、PaCO211.97 kPa以上时，患者进入昏迷状态。 运动障碍 各种不自主运动均可见到，如震颤、扑翼样震颤、肌阵挛。患者可有局灶性或全身性癫痫发作，亦可有单瘫或偏瘫，病理征阳性。,临床分型 轻型 神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神异常或兴奋、 多语而无神经系统异常体征。 中型 半昏迷、谵妄、躁动、肌肉轻度抽动或语无伦次、对各种反应迟钝、瞳孔对光反射迟钝、而无上消化道出血或DIC等并发症。 重型 昏迷或出现癫痫样抽搐，对各种刺激无反应；反射消失或出现病理性神经体征，瞳孔扩大或缩小，可合并上消化道出血、DIC或休克。,Wernike脑病,是由于维生素B1缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病，以突然发生
21、的神经系统障碍为主要临床表现。慢性酒精中毒、严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。,病理生理 乙醇代谢中所需酶系为焦磷酸硫胺素，丙酮酸脱氢酶系中的重要辅酶。慢性酒精中毒者，机体对维生素B1的需要量增加，体内焦磷酸硫胺素减少，大量丙酮酸在血中蓄积，出现神经和精神症状。同时，糖代谢不能正常进行，组织供能受到影响。脑组织可出现乙酰胆碱的合成障碍，出现神经系统的“递质衰竭”，影响神经细胞的功能。,精神和意识障碍 定向力、计算力、近记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。也有的病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。 眼球运动障碍 最常见的为
22、双侧外展神经麻痹，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤、眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。 小脑性共济失调 以躯干和下肢共济失调明显。 有多发性周围神经炎，以四肢无力和肌肉疼痛为主，也有的病人合并有低体温、低血压、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的临床表现。,三组征或四联征,实验室检查 血中的丙酮酸1mg，转酮酶活性降低，肝功能异常。 EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性波出现。 MRI示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长2信号影，且乳头体萎缩。,处理大剂量维生素B1肌注，也可用长效维生素B1(优硫胺或呋喃硫胺)。必要时可静脉注射维生素B1，100-
23、200mg/d。 对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人， 严禁在未补充维生素B1前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素B族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷。,海洛因中毒性脑病,病理上属脱髓鞘性病变，有明确的吸海洛因史，戒毒后出现进行性言语困难、记忆力减退、食欲与睡眠差、行走障碍等症状。脑部病灶广泛，双侧对称，脑内白质病灶呈双肾形征象。,甲醇中毒,相对少见，通常是意外或自杀性服毒或服用假酒。 甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。 通常最先是视力减退，可出现严重的神经系统症状和后遗症。 血气分析示严重的高阴离子代谢性酸中毒。 特异性的治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶，阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。,
