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1、2020-11-25,1,Dr.Feng,2020年儿童身材矮小的诊断思路与处理（最新课件）,2020-11-25,2,矮小症定义,身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的2个标准差（2SD)。身高低于同年龄、同性别、同地区儿童的第三百分位。,一、身材矮小定义,2020-11-25,3,二、矮小症的病因,病因分类,2020-11-25,4,1、内分泌异常GH分子变异及生物活性减低 糖尿病甲状腺功能减低 阿狄森病 性早熟 皮质腺增多症垂体低功 Laron型侏儒假性甲状旁腺素功能减低2、染色体异常 先天性卵巢发育不良（Turner syndrome） 21-三体其他染色体异常及 畸形综合症,矮
2、小症的病因,2020-11-25,5,3、先天发育、代谢性疾病 宫内生长迟缓 甲状腺发育不良 软骨发育不良成骨不全 肾小管酸中毒 粘多糖沉积症 糖原沉积症 抗D性佝偻病,矮小症的病因,2020-11-25,6,4、中枢神经系统疾病 颅面中线发育缺陷脑积水下丘脑垂体肿瘤精神心理障碍组织细胞增多症,矮小症的病因,2020-11-25,7,5、慢性系统性疾病消化吸收不良 尿毒症肝功能不全肺功能不全先天性心脏病慢性感染6、特发性矮小 遗传性矮小、体质性矮小青春延迟、无病理因素,矮小症的病因,2020-11-25,8,三、儿童生长和身高评价,生长评估方法1、年龄: 反映身高增长所经历时间。应精确计算实足
3、年龄至某岁某月或转换成十进制的小数年龄。2、高度: 指在相应年龄时所达到的身高,反映生长的现实水平。身高标准有两种常用的表示方法:离差法和百分位法。,2020-11-25,9,百分位法即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大排序,列出不同百分位数值。一般将身高标准分为第3、10、25、50、75、90、97 百分位。第2575 百分位属于中等高度;第7590 百分位属于偏高;第97 百分位以上属于超高;第325 百分位属于偏矮,第3 百分位以下属于矮小。,儿童生长和身高评价,2020-11-25,10,我国（北京市）018岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）,儿童生长和身高评价,20
4、20-11-25,11,WHO 036个月男童身高（cm）,离差法,儿童生长和身高评价,2020-11-25,12,3、增高速度指在一定时间内身高增长的量,由增高量除以时间求出,以cm/ 年表示,能反映特定时间内生长加速或缓慢的情况。2次测量身高的间隔时间以3 个月为宜(婴幼儿除外) ,过短可因测量误差而不准确,过长又使观察不及时。,儿童生长和身高评价,2020-11-25,13,4、骨龄:指骨骼年龄,是反映发育水平和成熟程度较精确指标。它是以儿童骨骼实际发育程度与标准发育比较所求得的一种发育年龄。骨龄在很大程度上代表儿童真正发育水平,因此用骨龄来判断人体成熟度较实际年龄更为确切。,儿童生长和
5、身高评价,2020-11-25,14,男 6岁,儿童生长和身高评价,2020-11-25,15,男 14岁,儿童生长和身高评价,2020-11-25,16,5、青春期性发育:用性器官和第二性征发育征象进行评价,能反映青春期发育进程及身体发育成熟度,因此是评价青春期生长的常用指标。,儿童生长和身高评价,2020-11-25,17,6、父母身高和父母发育年龄父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。预测身高的方法很多,最常用的有以下两种。,儿童生长和身高评价,2020-11-25,18,公式之一：男童身高= (父亲身高+母
6、亲身高+ 13) /2 7. 5cm女童身高= (父亲身高 +母亲身高- 13) /2 6 cm公式之二：儿子身高= (父亲身高+母亲身高+13 cm) /28.5 cm女儿身高= (父亲身高+母亲身高- 13 cm) /2 8.5 cm,儿童生长和身高评价,2020-11-25,19,根据儿童自身的骨龄预测成人后的身高:成人身高= 目前实测身高(cm) * X(X 为预测成人身高的系数,根据骨龄查 X 系数表可得),儿童生长和身高评价,2020-11-25,20,1、询问病史出生情况：胎龄、娩出方式、身长和体重、有无窒息、畸形等情况母孕史：询问母亲的胎次、产次、妊娠及生产史,孕期健康状况,曾
7、患疾病,接触风疹史,饮酒、吸烟史,分娩产程及经过,胎盘大小形状和组织状态,自然流产史等家族史：中父母及所有成员的身高情况,父母的青春发育史;患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心理的不良因素饮食情况：喂养和食欲情况。精神心理的不良因素：有无受歧视虐待等环境不良环境。,四、诊断步骤,2020-11-25,21,2、体格检查身体的测量方法应标准,包括身高、体重、坐高、指距、头围、皮下脂肪厚度。特别检查的项目(1)外观:鼻根部是否扁平,阴茎是否短小(2)是否有Turner症状(3)两上肢伸展长身高10cm以上,多为病理性矮小症(4)第二性征发育情况(5)有无心脏杂音,内脏是否肿大,有无贫血，肌
8、肉的 发育、肌张力,诊断步骤,2020-11-25,22,3辅助检查X线检查：左手正位片（骨龄）。若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一步检查X线骨片。生长激素刺激试验IGF1、IGFBP3、GHBP,诊断步骤,2020-11-25,23,GH药物激发试验,激发剂 剂量 采样时间（分钟）,运动 多巴胺 可乐宁 精氨酸（IV） 胰岛素（IV） 糖原 （IM） GHRH（IV）,诊断步骤,2020-11-25,24,甲状腺功能（T3、T4、TSH）性激素:黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾丸素、雌二醇等检查细胞染色体检查:排除Turner综合症颅脑磁共振显象(MRI) MRI可清楚显示蝶
9、鞍容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对诊断GH缺乏症有重要意义。对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行LHRH和HCG激发试验,诊断步骤,2020-11-25,25,矮小鉴别诊断思路,身材矮小, 外表正常,正常,缓慢,生长速度,低出生体重家族性矮小,瘦,不瘦,全身内科疾病社会心理问题,染色体病内分泌疾病,诊断步骤,2020-11-25,26,身材矮小, 外表异常,畸形表现,身体比例异常,生长障碍综合症,四肢短小,躯干及四肢短小,骨软骨发育不良,脊椎骨骺发育异常粘多糖病,矮小鉴别诊断思路,诊断步骤,2020-11-25,27,五、小儿身材矮小的临床治疗,原发病治疗促生长药物治疗饮食
10、、运动治疗,2020-11-25,28,FDA批准的rhGH应用适应证,1985年 儿童和青少年GHD1993年 慢性肾功能不全1996年 Turner综合症2000年 Prade-Willi综合症2001年 SGA2003年 ISS 长效生长激素试验中,小儿身材矮小的临床治疗,2020-11-25,29,应用指征GV 2岁GH激发峰值 10 ng/ml、T4正常 剂量与方法0.1 IU /kg /天 皮下注射睡前一小时 影响疗效因素年龄骨龄女14岁男15岁抗体,生长激素治疗GHD,小儿身材矮小的临床治疗,2020-11-25,30,生长激素可以明显改善ISS病人的生长速率,J Pediatr 1991;119:29-34,小儿身材矮小的临床治疗,2020-11-25,31,Dr.Feng,2020-11-25,32,感谢您的下载观看您的支持是我们最大的动力,谢谢,感谢您的聆听您的关注使我们更努力,
