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1、脊 髓 疾 病,1,概述一、复习解剖（一）外部形状1、是脑干向下延伸的部位，位于椎管内圆柱形，成人长4245cm,占据椎管上2/3，发出32对脊神经，颈8、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相应也分为31个节段，上与延髓相连，下形成脊髓圆锥，终止于12腰椎间。在脊髓的颈段和腰段有两个梭形膨大，称为颈膨大和腰膨大。颈膨大由颈5-胸2组成，支配上肢，腰膨大由腰1-骶2组成，支配下肢。,2,2.脊髓与脊柱的关系 脊髓各个节段都高于相应的脊柱 颈髓中下部和上胸髓高出一个椎骨 胸髓中部高出2个椎骨 胸髓下部高出3个椎骨 腰髓相当于胸椎10-12水平 骶髓相当于12胸椎和第1腰椎 腰骶段神经根在圆锥下垂直下行
2、形成马尾。,3,3、脊髓由三层被膜包围，硬膜、蛛网膜、软膜。蛛网膜与软膜之间为蛛网膜下腔，内充满脑脊液。,4,（二）内部结构 脊髓的横切面上，外面为白质，内面是灰质，呈蝴蝶形，中间是中央管。 灰质分为前角（下运动神经元），后角（痛温触觉的第二级感觉神经细胞）侧角（交感副交感）。,5,(三)脊髓的血管供应 1.脊髓前动脉：源于两侧椎动脉颅内部分，为全部脊髓供血。 2.脊髓后动脉：起源于同测椎动脉颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧沟下行。,6,脊髓的功能1.传导各种感觉2.维持肌张力3.神经营养作用（前角）4.内脏功能调节（侧角）内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便,7,脊髓损害的临床表现：
3、运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。,8,脊髓损害的定位,主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位,9,脊髓疾病的定位诊断,一、脊髓节段性定位的基本原则在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题：（一）是否为脊髓病脊髓属节段性分布结构，有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。,10,（二）髓内还是髓外 脊髓病变的部位是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背等。八个方位进行分析，以明确病变范围。其中髓内外的鉴别最为重要，
4、髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。,11,12,(三）上下定位如系多节段损害，则可按其出现的体征相应作定位诊断。（四）腹背定位腹侧病变以运动障碍为首发且较重，背侧则以感觉症状为首发。,13,（五）左右定位如病变在脊髓的一侧，可出现脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome），即同侧瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，逐渐发展为脊髓完全性横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫。,14,二、脊髓损害的表现主要表现：1.运动障碍 2.感觉障碍 3.括约肌功能障碍及自主神经功能障碍,15,（一）横贯性损害1、基本特点 运动
5、障碍 感觉障碍受损平面以下完全性 尿便障碍（括约肌功能障碍） 自主神经功能障碍急性期可表现为脊髓休克：由于脊髓低级中枢突然失去高级中枢的抑制控制，表现为损伤平面下呈迟缓性瘫痪、肌张力低下，腱反射消失、病理征不能引出和尿储留等，一般持续26周后逐渐转为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。,16,瘫痪类型 肌张力 腱反射 病理征 尿便26周后,弛缓性,低下,消失,阴性,尿潴留,痉挛性,增高,亢进,阳性,尿失禁,脊髓休克（spinal shock),17,颈膨大(C5-T2) 双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫，病变平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有放射性根
6、痛，括约肌功能障碍。C8T1侧角受损可见Horner征。,2、各平面损害表现： 高颈段(C1-4)：损害平面以下各种感觉缺失，四肢上运动神经元瘫，因累及膈肌，呼吸功能出现障碍，神经根痛在颈部和上肢，大小便失禁，常伴有Horner征。,18,胸髓（T3-12) 双下肢出现上运动神经元性瘫痪，胸腹部神经根痛及束带压迫感。病变平面以下出现感觉障碍，大小便失禁。 腰膨大 (L1S2) 双下肢出现下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，大小便失禁。 圆锥（S35) 无瘫痪，该区主要分布至肛门和外生殖器部皮肤，损伤后出现会阴区感觉障碍。另外，此区含支配膀胱逼尿肌和性反应的低级中枢，故还出现尿失禁和
7、性功能障碍。马尾 与圆锥损害相似，有自发性痛, 位于会阴部、股部和小腿。,19, 不完全性脊髓损害,双侧对称性节段性分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留脊髓空洞症，脊髓血肿，髓内肿瘤,后索：深感觉障碍后角：分离性感觉障碍脊髓痨，脊髓肿瘤,同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍，血管舒缩功能障碍对侧痛温觉障碍，触觉保留多见于髓外肿瘤，脊髓损伤,20,21,后索 深感觉障碍侧索 病变对侧肢体上运动 神经元性瘫痪,后索 深感觉障碍侧索 病变对侧肢体上运动 神经元性瘫痪脊髓小脑束：共济失调,前角：肌无力、肌萎缩、肌束颤 动等下运动神经元损害症状体征侧索：腱反射亢进、病理征阳性,22,前角：肌无力、肌萎
8、缩、肌束颤动等下运动神经元损害症状体征,急性根痛，病变水平以下深感觉障碍，感觉性共济失调,突发病变水平相应部位根痛，迟缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受损）大小便障碍,23,脊髓疾病的定性诊断,各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。,24,一、根据病变部位确位疾病的性质,（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘突出。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（三）后索及脊髓小脑束家
9、族性共济失调症。（四）后根、后索及侧索亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎。（五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症（变性病）。,25,（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉坏死。（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。,26,二、根据起病情况及病程经过,（一）急性、亚急性起病见于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。（二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。（三）病程
10、长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。（五）与生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。,27,脊髓病变的诊断依据 临床症状与四个因素有关，对定位定性是必不可少的依据。 1、病变部位：越高，运动麻痹、感觉与植物神经功能障碍越广,28,2、横截面上扩延的速度： 横贯性/不完全性3、在纵轴上蔓延的程度： 数个节段、半侧（空洞、血肿、积水）4、病变速度与病程,29,脊髓疾病诊断步骤：1.是否脊髓病变/一般症状2.确定病变的水平/节段3.髓内或髓外 4.可能的病因、性质？,30,急性脊髓炎 acute my
11、elitis,31,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,概 述,32,病因及病理,1.病因：不清，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感 染所致。2.病理： 部位：胸髓最常见，其次为颈髓和腰髓。 范围：可累及1个节段或播散至多个节段。 肉眼：脊髓肿胀，脊膜充血渗出，灰白质界限 不清。 镜下：充血，炎性细胞浸润，灰白质细胞肿胀变性 胶质 细胞增生。,33,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎（1）起病形式：急性起病，数小时至2-3日发展至完全性截瘫。 散在发病，青壮年多见，无性别差异。过劳
12、、 外伤及受凉等诱因， 病前感染症状。（2）运动障碍：早期常见脊髓休克，截瘫、肢体肌张力低和腱 反射消失，无病理征 。恢复期肌张力逐渐增 高，腱反射亢进，病理征。（3）感觉障碍：病变水平以下感觉缺失，感觉异常，随病情恢 复感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。（4）自主神经功能障碍：尿便储留，尿失禁,34,2.急性上升性脊髓炎 起病急骤，病变在数小时或12小时迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。,3.脱髓鞘性脊髓炎 （1）多为急性多发性硬化脊髓型。 （2）前驱感染不明显，进展缓慢，1-3周达峰。 （3）脊髓不完全横贯性损害，表现一或双
13、侧下 肢无力或瘫痪，伴痲木感，感觉障碍平面 不明显，有尿便障碍。,35,辅 助 检 查,腰 穿： 压颈试验通畅，CSF压力正常，生化常规 正 常。电生理检查：VEP正常，下肢SEP波幅可明显减低， 肌电图呈失神经改变。影像学检查：MRI检查病变部位脊髓增粗，病变节断 髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信 号、T2高信号。,36,诊断及鉴别诊断,诊 断：病史+症状体征+辅助检查（MRI表现+脑 脊液等）鉴别诊断： 1.急性硬膜外脓肿：病前有身体其他部位化脓性感 染，全身感染中毒症状，常伴根痛，脊 柱叩痛，血WBC增高，椎管梗阻，CSF细 胞数和蛋白增加，CT和MRI有助于诊断 2.脊柱结核或转移
14、性肿瘤：结核中毒症状，脊柱X线椎体破坏， 椎间隙变窄，转移性肿瘤老年人多 见，有原发灶 3.脊髓出血：外伤和脊髓血管畸形引起，突然背痛，截瘫和括 约肌功能障碍，csf为血性，脊髓CT高密度影， DSA脊髓血管畸形,37,治 疗,药物治疗： 皮质类固醇激素 免疫球蛋白 抗生素 B族维生素保持呼吸道通畅，必要时辅助呼吸。精心护理，减少并发症早期康复训练,38,脊髓压迫,一、概述由于椎管内占位性病变导致脊髓受压的一组病症。临床以完全或不完全脊髓横贯性损害及椎管阻塞为特征。二、病因 1、脊柱病变-外伤、结核常见,39,2、脊膜病变-髓外硬膜内肿瘤多见 3、脊髓病变-脊髓肿瘤多见三、临床表现 急性脊髓压
15、迫类似急性脊髓炎 慢性脊髓压迫较常见（重点介绍）1、神经根症状 早期后根受刺激，出现神经根痛，病变进展出现感觉障碍、肌束颤动、肌萎缩。,40,2、不完全横贯损害脊髓一侧受压，三个主要传导束损害，表现Brown-Sequard综合征,同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍，血管舒缩功能障碍, 对侧痛温觉障碍，触觉保留.3、完全性横贯损害脊髓完全受压、椎管完全受阻，表现损害平面以下所有感觉、运动、括约肌功能障碍。髓内病变一般无根痛、椎管阻塞轻，感觉障碍由上向下发展，括约肌障碍出现早。,41,髓外病变有根痛，椎管阻塞明显，感觉障碍由下往上发展，括约肌障碍出现晚。五、辅助检查1、腰穿：脑脊液蛋白高，压颈实验
16、显示椎管完全 或不完全梗阻2、脊柱X线平片:脊柱骨折、脱位、结核、骨质破 坏及椎管狭窄3、脊髓造影：可显示梗阻平面4、CT或MR检查：脊髓受压， 椎管内病变及性质,42,六、诊断和鉴别（一）诊断要点1、确定是否为压迫2、确定损害节段及平面：（如前所述）3、确定病变性质：,43,（二）鉴别诊断 1、急性脊髓炎：起病急，数小时3天达高 峰。 2、脊髓空洞症：病程长，起病隐袭，根痛 少见，腰穿无梗阻，MRI可 见空洞。,44,七、治疗 一、病因治疗：针对病因进行手术或（和）药物等治疗。 二、对症治疗：保持皮肤干燥，避免发生褥疮，保持大小 便通畅，防止尿路感染，对瘫肢进行按 摩、锻炼；如为高位瘫痪、注意护呼吸机 能和预防肺部感染。,45,谢谢！,46,2022/12/7,47,.,
