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1、青紫型先天性心脏病,安贞医院小儿心脏科 张陈,1,病例,患儿，男，2岁。生后6个月发现口唇青紫，并进行性加重，曾发生剧烈哭吵时突然青紫加重、神志不清，行走时常有蹲距现象。体检发现心脏杂音、杵状指。,2,青紫型/右向左分流型先天性心脏病,3,法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)存活婴儿中最常见的青紫型先心病,4,病理解剖,肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,5,病理解剖,胚胎发育时期漏斗间隔移位,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,6,病理生理,肺动脉狭窄程度是关键,重度狭窄,肺循环阻力 体循环阻力,右向左分流,肺循环血流,静脉血进入体循环,氧合动脉血
2、,明显青紫,轻中度狭窄,肺循环阻力 体循环阻力,左向右分流或双向分流,无明显青紫或轻度青紫,7,临床表现,多出现于36个月进行性加重活动后加重,体循环缺氧的直接表现：青紫,缺氧的特殊表现：缺氧发作,多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍可自行缓解或致死亡机制：右室流出道痉挛 重度缺氧、代谢性酸中毒,8,临床表现,与缺氧相关的表现,杵状指,青紫持续6个月以上机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生,9,临床表现,与缺氧相关的表现,蹲距,会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位体循环阻力 右向左分流 肺血流量静脉回心血量 体循环血氧,活动受限,生长发育迟缓,红细胞增多症,1
3、0,临床表现,心脏体征,心脏杂音,P2减弱,胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射性杂音源于右室流出道狭窄，与室缺无关杂音强度与狭窄程度呈反比,11,临床表现,常见并发症,脑脓肿,脑栓塞,感染性心内膜炎,12,辅助检查,实验室检查,红细胞血红蛋白（1723g/L）红细胞压积（6070）动脉血氧饱和度,13,辅助检查,胸片,肺血减少靴形心右位主动脉弓（25）,14,辅助检查,心电图,电轴右偏右室肥厚,15,辅助检查,超声心动图,确诊依据显示解剖畸形显示血流方向,16,辅助检查,心导管造影,进一步明确诊断评价肺血管发育情况评价左心室发育情况了解冠状动脉解剖其它合并畸形,17,治疗,内科治疗,预防血栓预防感染性心内膜炎,原则：对症处理，防治并发症,18,治疗,内科治疗,膝胸卧位吸氧镇静解痉纠正代酸预防：心得安,缺氧发作的处理,19,治疗,外科治疗,姑息手术根治手术,20,完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries, TGA)（略）,21,
