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1、第二十三章女性生殖器官发育异常,海南医学院 黄元华,第一节女性生殖器的发生,性分化,生殖器来源和形成,一、卵巢的形成 卵巢由生殖脊形成。原始生殖细胞迁移到此处。第8周开始向卵巢方向分化，第45个月时卵巢分化完成。二、生殖道的发生 生殖道由副中肾管分化形成。 输卵管：头端未融合部。 子宫体：融合起始部位，宫颈由融合尾端形成。 阴 道：上段由融合尾端形成，中、下段由副中肾管结节腔化形成。三、外阴的发生 无雄激素的影响，泌尿生殖窦两侧形成泌尿生殖褶，进一步发育成小阴唇。其外侧再分化为大阴唇。泌尿生殖褶的前方融合并隆起，形成阴蒂。,第二节常见生殖器畸形,一、处女膜与阴道畸形,（一）处女膜闭锁 副中肾管
2、结节腔化后未与阴道前庭贯通所致，常见。阴道积血，进一步形成子宫、输卵管积血。可继发子宫内膜异位症。 临床表现：原发性闭经和逐步加重的周期性腹痛。积血压迫时可出现便秘、尿频、尿潴留等压迫症状。,处女膜闭锁引起经血潴留,一、处女膜与阴道畸形,（一）处女膜闭锁 检查：处女膜无开口，因阴道积血向外膨隆，发紫；阴道呈球状肿块；输卵管积血时可在附件触及囊性肿块，有压痛。B超可见输卵管、子宫和阴道内积液。 治疗：处女膜行“X”型切开。,处女膜闭锁引起经血潴留,一、处女膜与阴道畸形,（二）阴道闭锁 因尿生殖窦未形成阴道下段产生。症状和体征与处女膜闭锁相似，但外阴检查时类似于无阴道表现。须手术治疗。,一、处女膜
3、与阴道畸形,（三）阴道横隔 因副中肾管结节腔化后未与阴道上部或尿生殖窦贯，可分为完全性阴道横隔和部分性阴道横隔，前者少见。 完全性横隔可导致经血潴留，症状如同处女膜闭锁，需手术切开治疗。 不完全横隔一般多无症状，常无需治疗。,一、处女膜与阴道畸形,（四）阴道纵隔和双阴道 双侧副中肾管会合后其中隔未消失或未完全消失所致,多位于正中，也可偏于一侧。如阴道一侧下端闭锁则成为斜隔。如果两阴道腔间纵隔为完整的阴道壁组织，称为双阴道。阴道纵隔可合并子宫畸形。 阴道纵隔一般常无症状，可不予处理；如阴道纵隔影响受孕或分娩者，宜在非孕时将纵隔切除。 如临产时发现纵隔阻碍先露部下降，可在纵隔中央切断，估计分娩时可
4、能发生严重阴道裂伤者，可剖宫产。,一、处女膜与阴道畸形,（五）先天性无阴道 由双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展形成阴道所致，常合并先天性无子宫或仅有始基子宫。一般卵巢功能正常。 青春期前常无症状。原发性闭经或婚后性交困难，极少子宫发育正常者可有周期性腹痛。 查体无阴道开口或仅在阴道外口处见一浅凹陷。肛腹查和盆腔B型超声检查无子宫或只有始基子宫，约15%的病人合并泌尿道畸形。 治疗可行阴道成形术。,二、子宫发育异常,（一）先天性无子宫、始基子宫和子宫发育不良 双侧副中肾管尾部未发育或融合后停止发育，形成先天性无子宫或始基子宫。 在青春期前患者无症状，常因原发性闭经就诊。医学影像（如B超）可证实无
5、子宫或始基子宫，无治疗方法。 两侧副中肾管会合后在短时间内即停止发育，形成子宫发育不良。表现为月经少，痛经，子宫小，宫颈与宫体比例为1:1， “T”型。 子宫发育不良可能引起晚期流产、早产。雌激素的治疗效果不满意。,二、子宫发育异常,1. 双子宫 两侧副中肾管完全未融合形成两个子宫、两个宫颈及两个阴道，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。 患者多无自觉症状，无治疗方法。分娩发生子宫乏力，可行剖宫产术。,（二）子宫发育畸形,二、子宫发育异常,2. 双角子宫及纵隔子宫 因两侧副中肾管中段的上部未完全融合而形成双角子宫，轻者形成鞍状子宫或纵隔子宫。 如双角子宫影响妊娠不能获得存活胎儿，可行子宫成形术。
6、子宫纵隔可行切开术。,（二）子宫发育畸形,二、子宫发育异常,3. 单角子宫 仅一侧副中肾管发育成子宫及输卵管。单角子宫妊娠时晚期流产、早产和异常胎位的机会增加。,（二）子宫发育畸形,二、子宫发育异常,4. 残角子宫 副中肾管一侧发育正常，另一侧发育不完全形成。 可无自觉症状（残角内膜无功能）或腔积血痛经（残角内膜有功能）。 残角子宫可行手术切除。残角子宫妊娠需及时手术。,（二）子宫发育畸形,三、两性畸形,两性畸形染色体、性腺性别、生殖器官性别发生错乱，并可伴有第二性征异常。可分为：假两性畸形染色体核型和性腺性别一致，与生殖器性别不一致，包括男性假两性畸形和女性假两性畸形；性腺发育异常染色体核型
7、与性腺不一致，包括真两性畸形和性反转。,三、两性畸形,（一）女性假两性畸形 染色体核型为46,XX，生殖腺为卵巢，具备女性内生殖器，但外生殖器出现不同程度的男性化。胚胎暴露于高雄激素环境致病。,三、两性畸形,（一）女性假两性畸形 1. 先天性肾上腺皮质增生症：为AR遗传疾病，假两性畸形最常见的类型。 发病机理：21-羟化酶或11-羟化酶缺乏皮质醇合成下降ACTH增加肾上腺网状带增生并分泌大量雄激素女性胎儿外生殖器男性化。,三、两性畸形,（一）女性假两性畸形 1. 先天性肾上腺皮质增生症 临床表现：患儿出生时可见阴蒂肥大似阴茎，阴唇融合类似阴囊，随女婴发育，男性特征将日益明显，进入青春期乳房不发
8、育，内生殖器发育不良，常无月经。骨骼愈合早，身材矮小。 化验检查：血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素、FSH皆呈低值，血清ACTH及17-羟孕酮显著升高。 治疗：可长期服用可的松类药物。增大的阴蒂可实行手术切除。,三、两性畸形,（一）女性假两性畸形 2. 外源性雄激素药物：妊娠期接触雄激素可导致女胎外生殖器男性化，脱离雄激素后病情停止进展。至青春期可出现月经来潮，有生育能力。化验检查：血雌激素和尿17酮均在正常范围。因出生后不再有雄激素的影响，除外生殖器明显畸形须及早矫治外，一般不需要治疗。,三、两性畸形,（二）男性假两性畸形1. 雄激素不敏感综合征 外周组织雄激素受体缺乏所致，系X连
9、锁隐性遗传。患者核型46，XY，睾丸，外生殖器女性表型。完全型：女外生殖器，常隐睾。女性第二性征，无阴道或阴道呈盲端，无子宫、输卵管。血睾酮、FSH为正常男性值，血LH增高，雌激素略高于正常男性。治疗：依照社会性别作性腺切除，术后人工激素替代治疗以维持女性第二特征。不完全型：与完全型相似，但外生殖器和第二性征表现出不同程度的男性化治疗：尊重患者的社会性别矫形。性腺切除外，外阴矫形术，术后性激素替代治疗维持第二性征。,三、两性畸形,（二）男性假两性畸形2. 5-还原酶缺乏,5-还原酶缺乏，外阴出现不同程度的女性化，他部位对雄激素的敏感性较好，男性特征明显。常需要矫形治疗。应当考虑患者的心理性别和
10、社会性别。,三、两性畸形,（三）真两性畸形体内同时具有睾丸和卵巢两种生殖腺组织。十分罕见。睾丸和卵巢可以分别位于左右，或每侧生殖腺内同时含卵巢及睾丸两种组织（卵睾）。核型多为46，XX，其次为46，XX/46，XY嵌合型，46/XY较少见。检查：外生殖器多为混合型，可倾向表现为女性或男性，体内性腺皆可能有内分泌功能，同时分泌雄激素及雌激素，而以其中一种占优势。性激素检查可见雄激素和雌激素接近或达到正常男性和女性水平。,三、两性畸形,（四）性反转 性腺性别与遗传性别不一致 性反转的发生机理： SRY区域的移位、突变等因素外 SRY、SOX3、SOX9等的表达与相互作用,三、两性畸形,（四）性反转
11、1. XY性反转（男性性腺发育不全） 单纯型（Swyer综合征）：核型为46,XY。睾丸呈索状，故无副中肾管抑制因子。患者表型为女性，身体较高大，有发育不良的子宫、输卵管，青春期乳房及毛发发育差，无月经来潮。 混合型：核型含有45, X与另一含有至少一个Y的嵌合型， 45,X/46,XY多见。 可一侧有睾丸，多是腹内隐睾，另一侧为未分化生殖腺。60%呈女性型，但身材矮小，常有盾形胸等类似Turner综合征的躯体特征。 男性性腺发育不全有Y染色体着，尽早切除未分化的生殖腺。性别选择应尊重社会性别。激素替代治疗维持第二性征。,三、两性畸形,（四）性反转2. XX性反转或XX男性 性腺为睾丸组织，但染色体核型为46,XX，极为少见。 临床表现类似XXY综合征，睾丸发育不良，隐睾，阴囊发育不良，少精或无精。目前无治疗方法。,谢谢！,
