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1、儿科学,第一章 绪论,复旦大学附属儿科医院 桂永浩,儿科学,儿科学,第十二章 神经肌肉系统疾病,复旦大学附属儿科医院 王 艺,儿童惊厥与惊厥持续状态,基本概念,惊厥（seizure）: 脑内突发异常电活动所致暂时性临床发作表现,癫痫发作 （epileptic seizure）: 大脑神经元异常过度放电或同步性活动导致的一过性症状/体征，涉及运动、感觉、自主神经以及精神表现，具有突发突止、一过性特点,癫痫（epilepsy）: 是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久易患性和出现相应神经生物、认知、心理及社会等方面影响为特征，以反复出现癫痫发作为共同特征,癫痫发作类型（epileptic
2、 seizure type）: 具有特有病理生理机制或解剖结构所表现的发作，具有病因、治疗、预后含义的诊断,活动性癫痫（active epilepsy）: 癫痫患者在过去5年中无论是否在接受抗癫痫药物治疗，至少有一次发作,癫痫综合征（epilepsy syndrome）: 以一组联合出现的症状/体征为特征，包括发作类型、发作间期脑电图、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性、症状出现的时间顺序、发作的昼夜分布以及预后,药物耐药（drug resistant epilepsy）通过应用两个选择适当、可耐受的抗癫痫药物治疗方案（单药/联合）不能达到癫痫无发作,全面性发作强直阵挛发作失神发作：
3、典型/不典型/肌阵挛失神/伴眼肌阵挛肌阵挛发作： 肌阵挛/肌阵挛失张力/肌阵挛强直,惊厥发作的分类,阵挛发作强直发作失张力发作局限性发作不能分类发作癫痫性痉挛,惊厥的常见病因,癫痫病因分类,1.遗传性（genetic）癫痫是遗传缺陷的直接结果癫痫是本病的核心症状有分子遗传研究或家系研究的证据不排除环境因素的影响,2.结构性/代谢性（structural/metabolic）有明确的结构或代谢性疾病导致癫痫结构损害可以是获得性疾病如卒中、肿瘤、感染等；也可以是遗传性病因如结节性硬化、皮层发育不良,3.病因不明（unknown cause）有可能是遗传性疾病导致，也有可能是由某一种未被认识的疾病导
4、致,癫痫的诊断步骤,轴1：描述发作期症状轴2：描述癫痫发作的类型轴3：癫痫综合征轴4：与癫痫或癫痫综合征相关的常见疾病轴5：WHO国际功能、残障与健康分类标准对损伤状况进行评估,热性惊厥（FS）：通常是指6个月6岁之间与发热相关的惊厥，并有证据排除中枢神经系统感染引起的发热,热性惊厥,6m 5岁（18 22 m发病高峰） ，通常38.48C （101.0F）之前无热惊厥史（）无明确的中枢神经系统感染、代谢异常、中毒等疾病的证据,患病率：3 9%，占神经系统疾病急诊的60%以上家族史：父母双方（+）：13 17%,惊厥表现：95% 惊厥性发作，2/3:全面性发作；1/3局灶性发作5% 非惊厥性（
5、意识障碍，凝视，斜眼，面色苍白）,分 类,单纯性热性惊厥（SFS）： 生长发育正常，神经系统检查正常年龄6月 5 岁发热诱发，T通常39C,单次惊厥发作，全面性发作，时间 15 mins 除外因脑膜炎、脑炎及其他中枢神经系统病变引起的惊厥,复杂性热性惊厥（CSF）:起病年龄、神经系统症状及体征正常惊厥可表现全面性或局灶性，持续时间 15 mins. 但30 mins）发作次数通常2次需要进行进一步的检查,热性惊厥持续状态 （febrile status epilepticus FSE）: 热性惊厥持续 30 mins 或发作间期意识不能转清。惊厥：占急诊1%，院前急救3%10% FS 发生FS
6、E占所有SE的25%，1岁：占2/3,FS疾病管理,急性期管理：惊厥的处理、惊厥的鉴别诊断维持生命体征稳定，保证正常心肺功能处理惊厥，尽快止痉积极退热寻找发热和惊厥的原因,慢性期管理：预防热性惊厥的复发家长教育预防接种咨询,发热并发惊厥的鉴别诊断要点,热性惊厥中枢神经系统感染脑膜炎脑炎/脑病，包括惊厥发作后状态,癫痫：Dravet 综合征全面性癫痫伴热性惊厥附加症额叶癫痫伴强直性发作其他,中暑脱水急性胃肠炎相关惊厥,腰穿检查（LP）,生命体征和血液动力学不稳定不主张做必须（1a）：任何具有脑膜刺激征和病理征阳性，全面的病史和体检考虑脑膜炎或颅内感染,强烈推荐（1b）：年龄12月，612月未接种
7、流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或免疫状态不佳者推荐（1c）：发热伴惊厥，并已使用抗菌药物治疗，有可能掩盖脑膜炎症状，特别是18月,脑电图 （EEG）,不主张用于神经系统检查正常的单纯性热性惊厥（B）4050%热性惊厥患儿可以有EEG异常，CFS更易出现，较SFS高出611%,3岁儿童惊厥后EEG敏感度低，痫样放电往往35岁出现，48岁消失热性惊厥后一周内，儿童脑电出现痫样放电常见,EEG异常与其FS的复发和缓解一致，因此不能预测是否发展为癫痫EEG在脑炎的诊断价值有限，与热性惊厥后状态难以区别,影像学,一次单纯性热性惊厥之后，不考虑影像学检查（B）当出现有神经系统异常时需考虑做：如头围异常，神经皮肤
8、异常，之前存在神经系统缺陷,热性惊厥发作后有神经系统异常持续数小时对于惊厥相关的脑部疾患，MRI 较CT有着更高的敏感度，但镇静要求高,SFS检查,血常规及血培养不需要作为常规血清代谢和电解质（钙、磷、镁、葡萄糖）不需要作为常规用药,EEG和影像学不需作为常规检查 可进行常规尿液镜检，必要时做尿培养可做病毒快速检测，HHV6 /HHV7,预后及相关危险因素,复发FS复发率： 3445%， 9%3次发作第一年5070%；第二年7090%,危险因素： FS 1 Y起病（48%） 父母有热性惊厥史 （46%）,后续发生癫痫发生率：28.8%在无任何危险因素情况下，FS至7岁时的发生癫痫：1%一项危险
9、因素：2%任意两项以上：10%,及相关危险因素：EP复发率：起病之前神经系统异常或发育迟滞惊厥为局灶性发作/24小时内反复发作或持续15分钟父母或孪生者中有阳性家族史,FSE的危险因素：与SFS相比， FSE与小年龄、体温低、发作距体温升高的时间（124 hrs）、女性、颞叶结构异常、一级亲属FS史有关 与CFS相比：FSE与体温低、发作距体温升高的时间（124 hrs）相关,热性惊厥的遗传易感性,热性惊厥：未成熟脑发热遗传易感性,癫痫综合征与热性惊厥,常见：Dravet 综合征：反复FSEGEFS+：反复发作，家族史（+）MTLE：反复FSEFLE：丛集性，强直发作,可见：IGE 综合征：B
10、ECT, CAEFIRES,FS预防,I类：密切观察随访单次单纯性热性惊厥无FS或EP危险因素,II类：间歇性预防治疗长程FS （15 min ）存在2个及以上危险因素并2次发作,短时间频繁发作：12h内连续发作2次以上3次/6m4次/年III类：长期治疗,预防性治疗,间歇性预防：T 37.5 常用药物：安定（DZP） 0.4 0.5 mg/kg /次 （max 10 mg）, 口服 /肛栓水合氯醛（CHD）3 岁500 mg/次灌肠,发热持续：8 h、24 h重复通常治疗2年以上：至45岁长期预防：体温15 分钟，间接预防无效,常用药物：PB :35mg/kg/dVPA:2030mg/kg/
11、dCBZ,PHT,LTG无效持续12年,疫苗与预防接种,FS患儿原则上： 无预防接种禁忌最好于FS发作后23月后接种长程FS患儿： 预防接种方案需在儿科医生/儿科神经 专业医生指导下,健康教育指导,减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧了解FS的性质和自然过程：发生率，年龄依赖性、自然病程、复发率、与癫痫的区别、对智能与发育的影响,了解FS发作时的应对方法避免过度用药了解药物选择的原则和不良反应,癫痫持续状态（Status Epilepticus, SE）,以持续长时间或反复发作的惊厥为特征，最终导致单一持续的癫痫状态 WHO （1973） 持续长时间或者频繁反复，并且在发作间期无恢复ILAE （19
12、81）,单次癫痫样发作持续超过30min或反复发作超过30分钟，发作间期功能未恢复 ILAE, Epilepsia,1999各种惊厥类型的长时间的发作，或者反复发作并且发作间期中枢神经系统功能无恢复 ILAE glossary, 2001,SE流行病学,发病率：1027/100,000/年1岁最高除外热性惊厥持续状态，发病率减少2540%,持续时间难以定义193例SE中26%持续时间1h与病因有关持续1h 症状性46%17%非症状性,A 持续性部分性癫痫（EPC）B 辅助运动区C 持续性先兆D 局灶认知障碍性SE,SE发作分类,E 强直阵挛性SEF 失神性SE G 肌阵挛性SEH 强制性SEI
13、 微小发作性SE,SE发作分类,全面性 SE:A 全面强直阵挛SEB 阵挛 SE C 失神 SED 强直 SEE 肌阵挛 SE,国际抗癫痫联盟 2001,局灶性 SEA 持续部分性癫痫B 持续性先兆C 边缘系统SE （精神运动持续状态）D 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐持续状态,SE总的以及儿童、成人、老人的发病率,癫痫持续状态发病率的流行病学调查,SE发作类型,SE发作类型,成 人,患者癫痫发作持续时间超过5分钟可以认为极有可能发展为SE发作持续时间30分钟，则定义为SE发作持续时间60分钟或使用23种抗癫痫药仍不能止惊，考虑为难治性SE（RSE）,儿 童,惊厥持续时间比成人更长，尤其是热性惊厥.儿童
14、期惊厥持续10分钟是比较常见的和成人类似，如惊厥持续时间长，很难自行停止,惊厥持续超过5到10分钟考虑可能发展为SE是比较合理的，而不是严格以5分钟为时限,儿童新发SE常见病因,非惊厥持续状态临床分类,非惊厥持续状态临床分类,9岁，急性肾功能衰竭伴惊厥持续状态,SE 伴广泛抑制,4岁，病毒性脑炎，NCSE，突发高幅1.52 Hz慢波,部分发作持续状态,失神持续状态,发作间期脑电图背景弥漫性11.5 Hz周期性痫样放电,双侧不同步一侧性痫样放电,11岁男孩，缺氧，呼吸衰竭广泛周期性痫样放电 （GPEDs） 伴背景平坦,SE诊断相关的辅助检查指征,SE诊断相关的辅助检查指征,治疗LKS, ESES
15、强的松的剂量,第1个月 2 mg/kg/天第2个月 1.5 mg/kg /天第3个月 1 mg/kg /天第4个月 1 mg/kg，隔天一次第5个月 0.5 mg/kg，隔天一次第6个月 0.25 mg/kg，隔天一次,儿童难治性癫痫持续状态的药物治疗,儿童难治性癫痫持续状态的药物治疗,儿童难治性癫痫持续状态的药物治疗,儿童SE诊治研究,流行病学研究SE难治临床及遗传学危险因素病因、对治疗的反应、长期预后的相关性SE大脑受体相关变化长期预后、发育结局、病死率,诊断腰穿检查、毒物检测等检查的适应征和范围,治疗一线四线药物的选择急救处理的作用多种治疗手段疗效以及综合应用对比性研究及临床试验研究,SE住院病人的管理和评估,Thank You!,
