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1、小儿贫血总论general remarks of anemia,吉林大学儿童血液病诊治中心第一医院儿内二科李春怀,小儿造血特点,小儿造血,胚胎期造血,生后造血,中胚叶造血期,骨髓造血,肝造血期,骨髓外造血,骨髓造血,胚胎期造血,中胚叶造血期 卵黄囊血岛 （胚胎早期） （胚胎第315周，原始血细胞）肝脾造血期 肝脏 脾脏 淋巴结 胸腺 （胚胎中期） （胚胎第6周6月，有核红细 胞、粒细胞）骨髓造血期 骨髓 （胚胎晚期） （胚胎第6周，4个月开始， 造血各种血细胞）,正常小儿造血特点,胚胎期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黄囊造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,生后造血,骨髓造
2、血 生后主要造血场所。婴幼儿全部红骨髓，57岁开始长骨出现黄髓（具有潜在造血功能），年长儿（18岁）、成人仅扁骨为红骨髓。髓外造血 是婴幼儿造血器官的特殊反应。当发生感染或溶血性贫血，需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。,小儿血象特点,红细胞数与血红蛋白含量 出生时 红细胞 ：5.01012L7.01012L 血红蛋白：150220g/L 生后612小时 红细胞和血红蛋白更高 生后23个月 红细胞 ：3.0 1012L 血红蛋白：100g/L 以后逐渐增加，12岁达成人水平 网织红细胞 生后3天内为0.040.
3、06，生后47天0.0050.015， 46周回升0.020.08，5个月同成人。 生理性贫血,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180)(150)(120)(90)(60)(30),Hb RBC,新生儿：红细胞明显增高、两周后下降，67岁最低男性：25岁35岁达高峰女性：13岁15岁达高值，21岁35岁低水平，以后渐渐增高,生理性贫血,生理性，自限过程。 发生时间：2-3月 贫血程度：RBC 3.0 1012/L，Hb100 g/L 发生原因：1.自主呼吸建立血氧含量红细胞生成素 骨髓造血功能暂时 网织红细胞2.胎儿红细
4、胞较大，寿命较短，破坏增多（生理性溶血）3.婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加。,红细胞发育各期形态,原始红细胞 rubriblast,原巨红细胞promegaloblast,红细胞发育各期形态,早幼红细胞basophilic erythroblast,中幼红细胞polychromatic normoblast,红细胞发育各期形态,晚幼红细胞acidophilic erythroblast,网织红细胞reticulocyte,成熟红细胞definitive erythroblast,小儿出生后白细胞的变化,出生时 15-20109/L 6-12小时 21-28109/L 1周以后 12109/
5、L 婴儿期 10109/L 8岁 同成人,白细胞分类的改变,中性粒细胞 淋巴细胞 出生时 0.65 0.3 5 天时 0.5 0.5 以 后 0.35 0.6 5 岁 0.5 0.5 7岁以后与成人相同 血小板与成人相似,正常小儿血象特点,出生 46d 13y 46y 学龄期NL,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人,血红蛋白种类 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎儿期 HbF 成 人 HbA 血 容 量 新生儿 10% 儿 童 8-10% 成 人 6-8%,贫血概念及标准（defi
6、nition and criterion）,贫血：是指外周血中单位体积内的红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常，或其中一项明显地低于正常。贫血的判定标准： 世界卫生组织标准：6个月6岁，Hb 110 g/L; 6 14岁，Hb120g/L;海拔每升高1000米，Hb上升4%。 6个月以下的婴儿，Hb变化大，目前尚无统一标准。我国小儿血液会议暂定为：新生儿Hb145g/L，1 4个月Hb90g/L，46个月Hb100g/L定位贫血。,小儿贫血的发病情况,因我国地域辽阔，饮食、文化、环境差异较大，各地区小儿贫血的发病率及发病类型并不相同。 近年来四川医学院对全国十二省市32940名七岁以下小儿
7、贫血发病情况的调查表明，血红蛋白低于十二克者占55.5% 。,小儿易患贫血原因,由于小儿处于不断的生长发育期，其血容量阻随体重增长而不断增加，故小儿造血器官的功能显得旺盛而又紧张。小儿造血器官发育尚未成熟，功能还不够完善，代偿能力低下。中枢神经系统调节亦差。造血物质极易缺乏。免疫系统发育未完善，也易发生自身免疫性疾病失血性疾病,小儿贫血分类,小儿贫血程度的分类,贫 血 的 分 度 程 度 Hb g/dl RBC数/l 轻 度 (11-12)-9 400-300 中 度 9-6 300-200 重 度 6-3 200-100 极重度 3 100 新生儿标准为：轻度，144120g/L；中 度，1
8、20 90 g/L；重 度，90 60 g/L； 极重度， 60g/L。,小儿贫血的病因分类,按贫血的原因将其分为：失血性、溶血性和红细胞或血红蛋白生成障碍性贫血三种。失血性贫血（1）急性失血性：外伤性失血、出血性疾病等。 （2）慢性失血：溃疡病、钩虫病等寄生虫感染、鲜牛奶过敏、肠息肉、肠憩室等肠形畸形等导致的慢性失血。,小儿贫血的病因分类-溶血性,红细胞内在缺陷 1.红细胞酶缺乏： 糖的无氧酵解通路酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、葡萄糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏等。磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢途径酶缺乏：葡萄糖磷-6-磷酸脱氢酶缺乏等。核苷酸代谢途径酶缺乏：嘧啶5核苷酸酶缺乏。2.红细胞膜缺陷：如遗
9、传性球形红细胞增多症，遗传性椭园形红细胞增多症，口形红细胞增多、棘形红细胞增多等。3.血红蛋白结构异常：地中海贫血，各种异常血红蛋白病。,小儿贫血的病因分类-溶血性,红细胞外在缺陷 1.免疫因素：异型输血、新生儿溶血症（R、ABO血型不合）、自身免疫性贫血。2.感染因素：如疟原虫、链球菌溶血素（破坏红细胞）。3.化学、物理因素：苯、铅、砷、烧伤、蛇毒等。4.其他：脾功能亢进、DIC等。,小儿贫血的病因分类-生成不足,造血物质缺乏 再生障碍性贫血造血多能干细胞缺陷 免疫紊乱、骨髓基质缺陷感染中毒，胶原性疾病、慢性肾炎、乙型肝炎，日本血吸虫病骨髓浸润性疾病贫血,小儿贫血的形态学分类,MCV（fl）
10、 MCH（pg） MCHC（%）正常值 80-94 28-32 32-38大细胞性 94 32 32-38正细胞性 80-94 28-32 32-38单纯小细胞性 80 28 32-38小细胞低色素性80 28 32,红细胞的形态异常,球形红细胞spherocyte,廉形红细胞Aspect erythrocyte,口形红细胞Mouth erythrocyte,红细胞的形态异常,棘形红细胞,椭圆形红细胞,缺铁性贫血,小儿贫血形态学与病因的关系,小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铅中毒、慢性疾病、维生素B6缺乏性贫血等。大细胞性贫血：叶酸（维生素B12）缺乏、MDS、维生素B1
11、缺乏、肝疾病、正常新生儿等。正细胞性：再障、骨髓浸润性疾病、失血、红细胞酶缺陷和红细胞膜缺陷性贫血、免疫性溶血等。,小儿贫血形态学与病因的关系,贫血类型 常见疾病 大细胞均一性 部分再障 大细胞不均一性 巨幼细胞性贫血 正细胞均一性 急性失血 正细胞不均一性 再障、部分溶贫 小细胞均一性 地中海贫血 小细胞不均一性 缺铁性贫血,贫血对机体的影响,红细胞是携氧和运氧的工具，每1克血红蛋白能与1.34毫升氧结合。它的主要功能是将氧从肺输送到全身组织，并将组织中的二氧化碳输送到肺，由肺排出。 贫血造成组织缺氧和二氧化碳潴留。,贫血时机体的代偿反应,增加血红蛋白中氧的释放。增加心脏输出量和加速血液循环
12、。血液总量的维持。器官、组织中血流的重新分布。红细胞增生增多。,贫血危象,由于红细胞、血红蛋白以及血容量急慢性减少，而引起各器官、脏器功能代偿不足后出现的神经、呼吸、循环等系统的一系列临床症状和体征 急性失血、急性溶血、急性再障等更易发生贫血危象,临床表现,一般表现 皮肤、粘膜苍白造血器官表现 髓外造血各系统症状 器官缺氧,临床表现- 一般表现,(1)疲倦、精神萎靡、四肢无力：这些是最常见，也是最早出现的症状。 (2)苍白：皮肤、指（趾）甲床、口唇与口腔粘膜和眼结膜颜色苍白，是贫血最突出的体征。 严重的急性失血性贫血时，由于皮肤血管强烈收缩，面色变得特别“死白”。溶血性贫血、恶性贫血患者苍白中
13、带有黄的色调。 贫血危象、休克、死亡,临床表现- 一般表现,(3)皮肤：皮肤干枯，毛发缺少光泽；面部易出现色素沉着；慢性下肢溃疡，特别好发于踝部，不易愈合；反甲可出现于缺铁性贫血。 (4)眼底：一般贫血患者眼底没有明显的改变。贫血严重者，眼底苍白最为常见。 (5)发热：贫血严重者可有低热，体温大约在37.238.2。高热往往是由原发病或并发症所引起的。,贫血时各系统临床表现,心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态
14、：颈静脉扩张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有潮红。常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒置，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿透性增高以及钠滞留等因素有关。,贫血时各系统临床表现,神经系统：贫血严重时，可有头晕、头痛、耳鸣、 眼花、眼前出现黑点或“冒金星”、精神 不振、倦怠嗜睡、注意力不易集中、 反应迟钝、手脚发麻、发冷或有针刺 感等。贫血严重者可发生昏厥。贫血 如急剧发生，患者常烦躁不安。呼吸系统：呼吸急促，甚至酸中毒。 消化系统：食欲不振是最常见症状之一。亦可出 现腹胀、心窝胃脘部不适、恶心、便 秘 。有时可有舌痛、舌苔光滑。贫血 严重者，肝脏可有
15、轻度肿大，发生心 力衰竭时尤其明显，并常有压痛。,贫血时各系统临床表现,泌尿系统： 严重贫血患者尿中可出现少量蛋白，尿浓缩功能轻度减低。发生急性血管内大量溶血时，尿色可呈红茶或酱油样颜色(血红蛋白尿)，如果同时有循环衰竭，可发生少尿、无尿和急性肾功能衰竭。 生殖系统： 青春期女孩常有月经不规则。贫血常由月经过多引起，但偶尔贫血亦可引起月经过多。,贫血的辅助检查,红细胞形态：是即简单又重要的检查项目，根据血 涂片判断红细胞的大小、形态及染色情况。 RBC小、染色浅、中央淡染区扩大，提示缺铁性血； RBC呈球形、染色深，提示遗传性球形细胞增多症； RBC大小不等、染色浅、并有异性、靶形、碎片，提示
16、珠蛋白生成障碍性贫血； RBC形态、大小均正常，提示急性溶血或骨髓造血功能障碍。 同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因进行推断。,贫血的辅助检查,网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态，正常值：0.51.5% ，绝对值24-8410 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急 慢性溶血 或失血性贫血等； 网织红细胞减少：提示骨髓造血功能低下，见于再 生障碍性贫血、营养性贫血、白 血病等； 另外，通过对网织红细胞水平的监测，对骨髓造血功能低下性疾病的疗效进行评价。,贫血的辅助检查,血红蛋白测定：通过血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳等检查，可对珠蛋白生成障碍性
17、贫血和异常血红蛋白病进行诊断；同时有助于溶血性疾病的诊断。骨髓检查：评价骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对一些贫血性疾病进行诊断和鉴别诊断，如：白血病、营养性巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、 M D S 等。,贫血的辅助检查,红细胞脆性试验：脆性增高见于遗产性球形细胞增多症；减低见于珠蛋白生成障碍性贫血。一些特殊检查：抗人球蛋白试验、血清铁、总铁结合力、红细胞寿命、红细胞游离原卟啉、酸溶血试验（ham试验）等。,诊 断 diagnosis,病史体格检查实验室检查 血象 骨髓象 特殊检查,贫血患儿问诊的注意事项,(1)起病 (2)失血 (3)出血倾向 (4)喂养史、饮食习惯 (5)药品和毒物 (6)感染 (7)消化系统 (8)泌尿系统 (9)神经系统 (10)骨骼系统(11)过去病史：有无肾病，肝病，慢性感染，风湿病等； (12)家族史,治疗原则,去除病因一般治疗：休息，预防感染，改善饮食等；药物治疗：针对性治疗；输血治疗：必要时输血，易少且慢；造血干细胞移植并发症治疗,贫血危象的治疗,1.吸氧2.纠正休克低血容量性休克 晶体 胶体3.输血,谢谢,
