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1、2014多 发 性 硬 化 诊断标准与实践,2014,2014多 发 性 硬 化,主要内容,McDonald诊断标准（2010年版）,病例复习分析,多发性硬化简介,主要内容McDonald诊断标准（2010年版）多发性,多发性硬化(multiple sclerosis, MS),一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病,临床特征:病灶空间、时间多发性,多发性硬化(multiple sclerosis, MS)一,病因,A、病毒感染与自身免疫B、遗传因素C、环境因素,病因A、病毒感染与自身免疫,病理,CNS炎症脱髓鞘早期髓鞘增生明显晚期形成髓鞘胶质瘢痕,病理CNS炎症脱髓鞘,发病年龄10-
2、60岁, 以20-40岁多见。有报道1例经尸检证实者仅1岁半, 尸检证实年龄最大者64岁。 女性略高于男性 (2:1 ),起病快慢不一, 可急可缓, 亚急性起病多见。急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状, 缓慢起病者常在一月内病情达到高峰,临床表现,发病年龄10-60岁, 以20-40岁多见。有报道1例经尸检,肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。,临床症状和体征多种多样,临床表现,感觉异常：浅、深感觉障碍,眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。临,共济失调：30-40% Charcot三
3、主征10-15%,发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适、Lhermitte sign,临床表现,精神症状：精神症状常见、认知功能障碍,其他症状：膀胱功能、性功能障碍,共济失调：30-40% Charcot三主征10-15%,临床分型,1、国际通用临床病程分型复发缓解型RR-MS 8085%继发进展型SP-MS 50%RR-MS原发进展型PP-MS 10%进展复发型PR-MS 5%,美国多发性硬化协会1996,2、补充分型：良性型MS:在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响(无法早期预测)恶性型MS：爆发起病，
4、短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡,MS诊断和治疗中国专家共识2011,临床分型1、国际通用临床病程分型美国多发性硬化协会19962,IgG鞘内合成检测: CSF-IgG指数大于0.7/ 24h IgG合成率增高 70%以上MS CSF寡克隆IgG带(OB)* 阳性率95%以上,辅助检查CSF/EP/MRI,脑脊液 CSF,常规和生化外观及压力正常 MNC:一般15X106/L以内*,IgG鞘内合成检测: 辅助检查CSF/EP/MRI脑脊液 C,诱发电位 EP 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP) 50-90%以上MS患者有一项或多项异
5、常,诱发电位 EP,侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈T1低信号T2高信号, 大小不一,半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块, 脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块, 呈T1低信号T2高信号,多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象,磁共振成像MRI,多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质,MS MRI特征,发生的典型部位胼胝体U形纤维颞叶脑干小脑脊髓,MS MRI特征发生的典型部位,MS MRI特征,颞叶：红箭头邻近皮质（U行纤维）：绿箭头胼胝体：蓝箭头室周：黄箭头,MS MRI特征颞叶：红箭头,MS MRI特征,MS MRI特征,MS MRI特征,DAWSON征：
6、走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变,MS MRI特征DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周,Gd增强T1加权成像显示：均匀强化病灶（A,C）及环形强化病灶（B,D）,31岁女性RRMS患者,MS MRI特征,31岁女性RRMS患者MS MRI特征,MS MRI特征,多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内）,MS MRI特征多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内）,MS MRI特征-脊髓,MS MRI特征-脊髓,诊断标准,2010年版 McDonald 诊断标准,诊断标准2010年版 McDonald 诊断标准,MS诊断要点,空间的多发性 DIS（disseminated insp
7、ace ) 时间的多发性 DIT（disseminated intime) 排除其他可能,MS诊断要点空间的多发性 DIS（disseminate,肯定MS完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的解释临床表现可能MS不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS非MS在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断,MS诊断级别,肯定MSMS诊断级别,Ann Nerol 2005;58:840-846.,Ann Nerol 2010;69:292-302.,2010年MS McDonald背景,Ann Nerol 2001;50:121-127.,Ann Nerol 2005;58:840-846.A
8、nn,2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须3mm；4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件,2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶,2005vs2010增加诊断的敏感性(60% VS 72%),不降低诊断的特异性(87% VS 88%),简化关于DIS和DIT的MRI证据,2005vs2010不降低诊断的特异性简化关于DIS和DIT,主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症性脱髓鞘性事件（现病史或既往史）病变至少应已持续24小时没有发热或感
9、染被同期神经功能检查证实,没有神经功能检查证实，症状及演变具有MS特征的既往临床症状，视为既往脱髓鞘事件的合理证据发作性症状应至少持续24小时在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP（既往有视力障碍）、或能解释既往症状的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实,主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症性脱髓鞘性事件,2010年DIS的MRI标准,下列4个部位中至少2个部位出现 1个病灶脑室旁的近皮质的幕下的脊髓的,注：增强病灶不是必须的对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计算,2010年DIS的MRI标准下列4个部位中至少2个部位出现,2010年DIT的MRI标准,任何
10、时候MRI同时出现无症状性的增强和非增强病灶与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强病灶,2010年DIT的MRI标准任何时候MRI同时出现无症状性的,空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶,18岁 女性,病例一,空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶18岁 女性病例一,A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶,病例一,时间多发：同时存在增强与非增强病灶,病例一时间多发：同时存在增强与非增强病灶,A,B,A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12,空间多发：皮质下、侧脑室旁多发病灶时间多发：发病后8
11、月后幕下出现新发病灶,23岁 男性,病例二,ABA:发病时，2010.04 B:8月后，2010.,MS的脑脊液证据,脑脊液证据脑脊液IgG指数： 0.7寡克隆带： 2 条IgG寡克隆带,在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性和特异性,MS的脑脊液证据脑脊液证据在2005版标准中，有CSF证据者,确诊MS中有90-95出现异常的寡克隆带并非多发性硬化所特有感染性与炎症性疾病：30-50%脑梗塞脑肿瘤外周神经系统病变，如格林巴利综合征内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中枢神经系统损害意义结果阴性否
12、定MS更胜于结果阳性提示MS,寡克隆IgG区带,确诊MS中有90-95出现异常的寡克隆带寡克隆IgG区带,常规脑脊液分析指南,常规脑脊液分析指南,常规脑脊液分析指南,常规脑脊液分析指南,病例,病例,病例特点,57岁男性，7周前突发右眼失明，激素治疗3天明显改善，1周前再发右眼视力明显下降，伴左侧偏身麻木，经激素（DXM 10mg ivgttX7d）治疗视力较明显恢复15年前突发右下肢麻木、无力病史，遗留右下肢力弱；便秘5年阳性体征：右眼瞳孔对光反射稍迟钝；视力下降；右下肢肌力5-级；腹壁反射消失；双下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性,病例特点57岁男性，7周前突发右眼失明，激素治疗3天明显
13、改善,病例特点,血、尿常规正常生化 GLU：6.34mmol，TC 6.9mmol/L,LDL-Cmmol/L右侧VEP、双侧SEP异常颅脑MRI:.腔隙性脑梗塞，动脉硬化性脑白质变性，中度脑萎缩；不能排除合并其他脱髓鞘；.右额部头皮及右眼眶周围金属伪影，原因待查，请结合临床。脊髓MRI：1.颈、胸、腰椎及椎间盘退行性变，颈椎多发椎间盘轻度突出/膨出；2.腰4、5锥体终板炎,病例特点血、尿常规正常,颅脑MRI,颅脑MRI,颅脑MRI,颅脑MRI,脊髓MRI,脊髓MRI,脊髓MRI,脊髓MRI,2010年McDonald版MS诊断标准,患者的MS依据：有2次发作，2个病变的客观临床证据,病例分析
14、,因此，诊断：MS？,2010年McDonald版MS诊断标准患者的MS依据：有2,NMO VS MS,因此，诊断：MS？,视神经脊髓炎NMO多发性硬化MS年龄任何年龄，壮年多发儿童和,新概念：NMO谱系疾病NMOSDs,经典的视神经脊髓炎：包括单相和复发性NMO,不完全性视神经脊髓炎（临床上视神经炎或脊髓炎，但抗AQP4抗体阳性）包括：,中国神经免疫学和神经病学杂志2010年9月第17卷第5期,指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者,新概念：NMO谱系疾病NMOSDs经典的视神经脊髓炎：包括单,病因,A、病毒感染与自身免疫B、遗传因素C、环境因素,病因A、病毒感染与
15、自身免疫,水通道4（AQP4),CNS主要通道蛋白，主要在血脑屏障和脑-脑脊液屏障上的星形胶质细胞终足表达，主要调节水平衡以及参与钾离子的摄取和释放,水通道4（AQP4) CNS主要通道蛋白，主要在血脑屏障,多发性硬化诊断标准课件,亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMS）,伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例,NMO伴有器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病,复发性双侧视神经炎BON和复发性孤立性视神经炎RION,单发或复发性长节段横贯性脊髓炎 LEYM（脊髓 MRI病灶3个或以上椎体长度）,NMOSDs,伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例NMO伴有器官特,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be,写在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,谢谢你的到来学习并没有结束，希望大家继续努力Learning Is Not Over. I Hope You Will Continue To Work Hard,演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日,谢谢你的到来演讲人：XXXXXX,
