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1、系统性红斑狼疮（SLE）,中国医科大学第一临床学院风湿免疫科 侯平,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,1,系统性红斑狼疮（SLE）中国医科大学第一临床学院常见疾病病,病 因,一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,2,病 因一、遗传因素常见疾病病因与治疗方法,发病机制,一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 . 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗 DNP抗体） . 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是S
2、LE发病的主 要机制,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,3,发病机制一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体常见疾病,病 理,SLE特征性的病理变化：1. 苏木素小体2. “洋葱皮”样改变3. 心脏瓣膜赘生物结缔组织的纤维蛋 白样变性（Libman Sack心内膜炎）,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,4,病 理SLE特征性的病理变化：常见疾病病因与治,WHO 关于狼疮性肾炎分型,1. 正常或轻微病变型 2. 系膜病变型3. 局灶增殖型4. 弥漫增殖型5. 膜性病变型6. 肾小球硬化型,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,5,WHO 关于狼疮性肾炎分型1. 正常或轻微病变型 常见
3、疾病病,临床表现,SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状 1.发热，见与90%患者 2.乏力 3.体重减轻,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,6,临床表现 SLE患病率为70/10万，女性占90%以上,关节与肌肉,二、关节与肌肉 1. 关节疼痛 （1） 非侵蚀性关节炎 （2） 偶有关节变形，即Jaccoud 关节 2.肌肉疼痛，5%可有肌炎,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,7,关节与肌肉二、关节与肌肉常见疾病病因与治疗方法系统性红,皮肤与粘膜,三、皮肤与粘膜 1. 蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹 2. 盘状红
4、斑，也是SLE的特征性皮疹 3. 甲周红斑 4. 网状青斑 5. 雷诺现象（Raynoud现象） 苍白紫绀潮红 6. 光过敏现象 7. 口腔溃疡 8. 脱发,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,8,皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜常见疾病病因与治疗方法系统性红斑,四 、肾脏改变狼疮性肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,9,四 、肾脏改变狼疮性肾炎常见疾病病因与治疗方法系统性红,五、心血管改变 1. 心包积液 2. 心肌炎 3. 心衰 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,
5、10,五、心血管改变常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮10,六、肺脏改变 1. 胸腔积液 2. 急性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化）,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,11,六、肺脏改变常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮11,七、 神经系统病变 狼疮性性脑病 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 3. 脑脊液检查 （1）颅内压升高 （2）蛋白含量增加 （3）葡萄糖含量可降低 （4）白细胞轻度增多,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,12,七、 神经系统病变常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮1,八、消化系统改变 1.可有呕吐、腹泻 2
6、.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,13,八、消化系统改变常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮13,九、血液系统改变 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可减少 5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,14,九、血液系统改变常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮14,十、干燥综合征即Sjo”gren Syndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口
7、干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,15,十、干燥综合征常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮15,十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,16,十一、眼部病变常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮16,实验室检查和其他辅助检查,一、一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,17,实验室检查和其他辅助检查一、一般检查常见疾病病因与治疗方法,二、自身抗体（一）抗核体（ANA）
8、及ANA谱 1. ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称90%以上的SLE患者为阳性 2. 是SLE的筛选实验 3. ANA替代了狼疮细胞的检查 4. 对SLE无特异性,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,18,二、自身抗体常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮18,2. 抗核体抗体谱（ANA谱） ANA由10余种自身抗体组成， 成为ANA谱 （1）抗核不溶性成分抗体 . 抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗 体）是SLE的特异性抗体，其滴度 高低与SLE疾病活动正相关，抗 ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎 . 抗组蛋白抗体（AHA）：药物 性狼疮时95%以上为阳性,常见疾病病因与治疗
9、方法系统性红斑狼疮,19,2. 抗核体抗体谱（ANA谱）常见疾病病因与治疗,（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗 体）可提取性核抗原（ENA）， 是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。 抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA 抗体目前市售的抗ENA抗体试剂 盒，包括以下检测项目：,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,20,（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗常见疾病病因与治疗方法,抗ENA抗体,. 抗Sm（Smith）抗体. 抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体. 抗SSA抗体（抗Ro抗体）. 抗SSB抗体（抗La抗体）. 抗r-RNP（抗核糖体）抗体. 抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）. 抗S
10、cl-70抗体（见与硬皮病）,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,21,抗ENA抗体. 抗Sm（Smith）抗体常见疾病病因与治疗,（二）抗磷脂抗体1. 抗心磷脂抗体（ACL抗体）2. 梅毒血清试验假阳性3. 狼疮抗凝物（LAC）4. 抗磷脂综合征 习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,22,（二）抗磷脂抗体常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮22,（三）类风湿因子（RF）： SLE患者可阳性（四）其他自身抗体 1. 抗组蛋白抗体（AHA），见前述 2. 抗RBC膜抗体如（Coombs实验阳性） 3. 血小板相关抗体（PAIgG） 4. 抗淋巴细胞膜抗体
11、5. 抗神经元抗体与狼疮性脑病有关,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,23,（三）类风湿因子（RF）：常见疾病病因与治疗方法系统性红,三、补体 总补体（CH50）和C3、C4降低， 提示狼疮活动 四、狼疮带试验（LBT） 用免疫荧光发检测，在皮肤的表 皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检 既可诊断SLE又可病理分型 六、其他检查（如头CT.肺X线平片.心脏 超声等）,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,24,三、补体 常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼,诊断标准（1982年美国风湿病学会）,1. 颧部红斑2. 盘状红斑3. 光过敏4. 口腔溃疡5. 关节炎6. 浆
12、膜炎（胸膜炎、心包炎）7. 肾炎,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,25,诊断标准（1982年美国风湿病学会）1. 颧部红斑常见疾病病,8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少）10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性）11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中4项，即可诊断为SLE,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,26,8. 神经系统病变（如癫痫）常见疾病病因与治疗方法系,鉴别诊断,SLE为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性
13、肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,27,鉴别诊断 SLE为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很,治疗,一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物： 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg. 日3 次口服 2. 抗疟药 如羟氯喹，0.2g， 每日1-2次 口服 3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,28,治疗 一、轻型SLE常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼,二、重型SLE 有心、
14、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 （一）激素 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周， 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。 用法：500-1000mg/d 静滴 ， 连三天后改泼尼松口服,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,29,二、重型SLE常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,激素副作用. 药物性库欣综合征（如高血压、 高血糖、低血钾、肥胖等）. 感染 如细菌、病毒、霉菌感染， 肺结核. 溃疡病 诱发或加重溃疡病. 诱发或加重精神病. 骨质疏松. 骨股头坏死,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,30
15、,激素副作用常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮30,（二）细胞毒药物（免疫抑制剂） 1. 环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。 用法1g,静滴，每月1次 六次后改为每 23个月1次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X10% 暂 停应用。,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,31,（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）常见疾病病因与治疗方法系统,2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫 用法：100mg 日2次口服 三个月后改为50mg 日2次口服副作用： 肾脏损害，肝脏损害和血压升高,常见疾病病因与
16、治疗方法系统性红斑狼疮,32,2.环孢素常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮32,3雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用， 抑制免疫球蛋白合成 用法：20mg 日3次口服 ， 一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制， 故未婚女 性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,33,3雷公藤多甙常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮3,（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理： 封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.适应证： 严重的血小板减少，合并重症感 染及 狼疮性脑病等3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用
17、3天,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,34,（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）常见疾病病因与治,三、其他治疗1. 抗痫药，如安定.10mg 静推2. 抗炎治疗3. 降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4. 降血压5. 纠正心衰6. 血浆置换疗法等,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,35,三、其他治疗常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮35,四.缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗， 以防疾病复发 通常用 泼尼松 57.5mg/d晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,36,四.缓解期治疗常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮36,予后,早期诊断、早期治疗，予后大为改观。一年有存活率为96%，5年存活率为85%。死因有：1.肾功能不全 2.心功能不全 3.脑血管意外 4.感染，特别是合并结核感染,常见疾病病因与治疗方法系统性红斑狼疮,37,予后早期诊断、早期治疗，予后大为改观。常见疾病病因与治疗方法,
