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1、1,黄疸,2,什么是黄疸?,血中胆红素(Bilirubin)升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征,前言:初识黄疸,3,正常血清总胆红素水平(TB):1.7-17.1mol/L(国家标准),其中结合胆红素(CB):0-3.42 mol/L,占20%; 非结合胆红素(UCB):1.7-13.68 mol/L,占80%;TB 1-2倍 隐性黄疸。 TB 2-10倍 轻度黄疸。 TB 10-20倍 中度黄疸。 TB 20倍 重度黄疸。,4,TB = UCB + CB非结合胆红素(UCB)是油性的,不溶于水,不通过尿排出;升级后的结合胆红素(CB)溶于水,可经尿排出。,5,黄疸有生理性和病理性,生理
2、性黄疸是婴儿出生后黄疸的一种类型,一般1-2周消退。成年后出现的黄疸都属于病理性黄疸。“假性黄疸”:食用胡萝卜、南瓜、橘子等过多,出现胡萝卜素血症,皮肤黄染,但巩膜不黄。,6,黄疸的分类,溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸(梗阻性)先天性非溶血性黄疸,以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸,按病因学,按胆红素性质,7,第一部分 正常人的胆红素代谢,8,胆红素的来源,衰老红细胞,单核-巨噬细胞破坏,血红蛋白 (血红素+珠蛋白),胆绿素,胆红素bilirubin,血红素加氧酶,胆绿素还原酶,9,胆红素的正常来源,每日生成胆红素约200250mg 8085%:衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统 被
3、破坏而来 1520%:其他物质(“旁路性”胆红素,shunt bilirubin) - 骨髓幼稚红细胞的血红蛋白 - 肝内含有亚铁血红素的蛋白质,10,胆红素在血液中的转运,血管,非结合胆红素与血清中的白蛋白结合,形成胆红素-白蛋白复合物,11,胆红素正常代谢示意图 ( 胆红素的肠肝循环),由白蛋白转运,经UGT,肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官,12,图片描述(复习): 由血液中衰老红细胞和旁路形成的UBC,进入肝细胞并与葡萄糖醛酸结合,形成CB。 此种CB随胆汁排入肠内,变为尿胆原。后者大部分氧化为尿胆素从粪便排出,称粪胆素;一部分尿胆原由肠吸收回归肝内。 回至肝内的大部分尿胆原再转
4、变为CB,又随胆汁排入肠内,形成“胆红素的肠肝循环”;所余小部分尿胆原则经体循环由肾排出。,13,第二部分 溶血性黄疸,溶血,14,一、溶血性黄疸 病例,患儿,男,4岁。4天前吃蚕豆,于次日出现阵发性腹痛,吐清水,皮肤黄,小便茶黄色。2岁时有“蚕豆病”发作。PE:BP:90/40mmhg,皮肤巩膜中度黄染,口唇苍白。入院诊断:蚕豆病并重度贫血,15,入院后查:Blood-R: hb 34g/l,RBC 0.781012 /l ,WBC28.85 109 /l .Urine-R: 尿胆原+,胆红素-。,16,二、溶血性黄疸发病机制,红细胞大量破坏产生过量的UCB,难以转换。凡能引起溶血的疾病都可
5、引发溶血性黄疸。,17,溶血性黄疸发生机制示意图,大量破坏,UCB CB 正常CB/TB 20%,粪胆原 尿胆原 尿胆红素 ,18,图片描述(复习): 红细胞的大量破坏,形成大量的UCB,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,使UCB在血中潴留,引起黄疸。,19,三、溶血性黄疸病因,先天性,红细胞膜缺陷(遗传性球形红细胞增多症)红细胞酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症),获得性,自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、恶性疟疾、药物或毒物(如蛇毒)引起的溶血等,20,遗传性球形红细胞增多症,21,蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症),22,输错血型可导致急性溶血,危及生命!,23,少数恶
6、性疟患者使用小量奎宁可发生急性溶血(黑尿热)致死 。,24,四、溶血性黄疸诊断依据,1、临床表现:一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。2、辅检: (1)肝功能: TB增加(常不超过85umol/l),以 UCB为主,CB基本正常,CB/TB 20% 。 (2)尿常规:尿胆原增加,胆红素无,红细胞 无。 (3)血常规:贫血,网织红增加。白细胞、血小板多正常。,25,五、溶血性黄疸治疗方案,任何原因引起的黄疸,去除病因是治疗的首要原则。获得性溶血性贫血常有病因可寻,去除病因后可能治愈。糖皮质激素和免
7、疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶贫。脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值。蚕豆病治疗: 停服蚕豆和氧化剂,积极控制感染,输血(HB60g/l伴明显症状的急性溶血者均需输血)。,26,第三章 肝细胞性黄疸,27,一、肝细胞性黄疸病例,杨某,女,46岁,农民。因头昏、月经多于半月前口服中药膏剂(含首乌),3天前上腹胀、纳差、尿黄入院。1个月前因服用相同膏药在我科以“急性黄疸肝炎”治疗半月,好转出院。PE:皮肤巩膜略黄染,余(-)。门诊:LFT:ALT339U/l,AST654U/l,TBL36.5umol/l。初步诊断:药物性肝炎?,28,入院查:肝胆脾B超正常,三大常规正常,甲、丙、戊肝炎病
8、毒抗体均(-),乙肝两对半:HBS-ab+,余-。治疗经过:予护肝、退黄治疗10天,患者无纳差、尿黄等不适,复查LFT:ALT 104U/l,AST 128U/l,TBL 16.3umol/l。好转出院。,29,二、肝细胞性黄疸发病机制,肝细胞受损破坏,则会产生过量的UCB和CB。多由各种致肝细胞严重损害的疾病引起。,30,肝细胞性黄疸发生机制示意图,UCB CB CB/TB 2060 %,尿胆原 轻度 尿胆红素 +,肝受损了,31,图片描述(复习): 由于肝细胞病变,对胆红素摄取、结合发生障碍,故血中UCB增加;同时因肝细胞损害及肝小叶结构破坏,致使CB不能正常排入细小胆管,而反流入血,导致
9、血中CB也升高。,32,三、肝细胞性黄疸病因,最常见病因:病毒性肝炎(甲、乙、丙、丁、戊等)其他肝炎:酒精肝、药物肝、脂肪肝、中毒性肝炎、代谢性肝病(Wilson病及血色病)等。肝硬化、肝癌。,33,病毒性肝炎,34,据统计,世界上有1500万2000万人酗酒,其中1020的人有不同程度的酒精性肝病。,35,四、肝细胞性黄疸诊断依据,1、临床表现:皮肤浅黄至深黄色,尿色深。有疲乏、食欲减退、腹胀等肝炎症状,严重者有出血倾向。2、辅检: (1)肝功能:CB与UCB均增加,CB/TB 2060% ;有转氨酶及白蛋白等异常。 (2)尿常规:尿胆原轻度,尿胆红素 + 。 (3)其他:B超、肝炎病毒标志
10、物等异常。,36,五、肝细胞性黄疸治疗方案,病毒性肝炎的退黄是建立在护肝、支持治疗基础上的,若是乙肝丙肝,还需要抗病毒治疗。药物肝治疗的关键是不再用肝毒性药物;酒精肝恢复在于戒酒。常用的退黄药物:1)中药:茵栀黄、苦黄、岩黄连注射液等。 2)西药:思美泰、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、胆维他、硫酸镁、苯巴比妥等。重症黄疸可以人工肝治疗。,37,第三章 胆汁淤积性黄疸 (即梗阻性黄疸),38,一、胆汁淤积性黄疸病例,陈某,男,60岁,农民。1周前起右上腹隐痛、纳差、尿黄入院。平素体健。PE:皮肤巩膜略黄染,腹平软,剑突下压痛(+),肝肋下3CM,质韧。门诊资料: (1)上腹部 CT:肝内多发结节状低
11、密度灶,不排除转移病变。胆囊增大,胆总管上段扩张。 (2)胃镜:浅表性胃炎 (3) LFT:ALT 272U/l,AST 134U/L,TBL 35umol/l。 (4)乙肝两对半:HBS-ab+,余-。 (5)肿瘤全套:正常。初步诊断:1.肝内多发占位 2.胆囊炎,39,入院后查:肝胆脾彩超:肝内低回声区性质待查,胰头后方低回声区性质待查。 U-R:胆红素:+ 甲丙戊肝炎抗体(-) 请CT室教授会诊我院门诊片:肝内密度欠均匀,未见占位病变,胰腺未见异常。胆囊体积增大。入院后按急性黄疸肝炎(非甲戊型)给予抗炎、护肝、退黄、护胃等治疗,并怀疑胆道梗阻。,40,半月后患者上腹胀痛及纳差加重,面黄、
12、尿黄明显加深。查体:皮肤巩膜中度黄染,上腹压痛(+),肝大同前。复查彩超:胰头Ca可能,肝内低回声区考虑为转移灶,胆囊肿大,肝内外胆管扩张。患者家属带患者去上级医院做B超,报告同我院,自动出院。,41,二、胆汁淤积性黄疸发病机制,胆汁淤积使大量CB排不进肠腔,而反流入血。,42,梗阻性黄疸发生机制示意图,胆道梗阻,尿胆原 或消失尿胆红素 ,CB UCB 正常CB/TB 60%,43,图片描述(复习): 由于胆道梗阻,梗阻上方胆管的压力升高、扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的CB反流入血中,致血中CB增加,尿液中亦出现胆红素。,44,三、胆汁淤积性黄疸病因,肝内性,1、胆汁淤积性肝炎,
13、原发性胆汁型肝硬化;2、肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等。,肝外性,1、胆总管结石、蛔虫、炎症、癌肿等;2、壶腹周围癌、胰头癌、肝癌等压迫胆管。,外科黄疸,45,四、胆汁淤积性黄疸诊断依据,1、临床表现:皮肤浅黄到深黄,尿色深。皮肤搔痒及心动过缓,粪色浅灰甚至为陶土色。 外科黄疸,多有明显上腹疼痛。 2、辅检: (1)肝功能:CB增加,UCB正常,CB/TB 60% ; ALP、GGT和胆固醇增高。 (2)尿常规:尿胆红素阳性,尿胆原减少或无。 (3)其他:B超、CT、MRCP(磁共振胰胆管成像)易发现胆管扩张。肿瘤标志物可能阳性。,46,许多梗阻性黄疸患者被医生轻率地诊断为“黄疸肝炎”,因而耽
14、误治疗,频频引发医疗纠纷!,B超胆管明显扩张:提示外科黄疸!,47,五、胆汁淤积性黄疸治疗方案,梗阻性黄疸大多属于外科黄疸,常需要外科干预,采取适当的手术方式治疗。年龄大、身体弱不能耐受手术的,只好做胆道引流、胆道支架了。当然,保肝、支持治疗是必不可少的。,48,高位胆管ca病人进行经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)。,49,ERCP全称是逆行胰胆管造影,目前泛指内镜下胰胆管的诊断治疗技术。,50,消化内镜切开十二指肠乳头将胆总管结石取出,51,附录:三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性TB CB 正常 UCB 正常CB/TB 20% 2060% 60%尿胆红素 尿胆原
15、轻度 或消失ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延长 延长,52,第四章 先天性非溶血性黄疸,53,肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢,称为先天性非溶血性黄疸。临床症状和体征轻或无,较难确诊,预后多良好,临床常无需治疗。Gilbert 综合征(最常见): 1)临床上不少不明原因黄疸患者属于此类,是先天性的非结合胆红素升高。 2)多见于青壮年男性。临床仅表现为黄疸,TB 30 84mol/ L ,呈UCB增高,其他检查均正常。 3)给予苯巴比妥60mg Tid,3 天后TB 明显下降,6 天后 TB正常为试验阳性。,54,课后 病例分析题:,55,病例一:
16、,患者,男,50岁。大便呈现灰白色,伴身黄、尿黄43天入院。入院前曾疑为“病毒性肝炎”在某院住院17日。分析:该病考虑哪一型黄疸? 答:梗阻性黄疸。,56,男性,15岁。患者于12天前开始发热达38,感全身不适、乏力、食欲减退、恶心、右上腹部不适,偶尔呕吐,曾按上感和胃病治疗无好转。1周前皮肤出现黄染,尿色较黄,无皮肤搔痒,大便正常。既往体健。,病例二:,57,查体:T37.5,P 80次/分,R 20次/分,Bp 120/75mmHg,皮肤略黄,巩膜黄染,心肺(-),腹平软,肝肋下2cm,质软,轻压痛和叩击痛,脾侧位刚及,腹水征(-),下肢不肿。化验:血常规正常;尿常规:尿胆红素(+), 尿
17、胆原(+);大便常规:颜色加深, 隐血(-).分析:该病考虑哪一型黄疸?答:肝细胞性黄疸。,58,男性,22岁,农民。病人于1995年6月26日自觉头、全身不适,食欲不振,略感畏寒,肢体及背部酸痛,当日晚尿呈酱油色,在家休息不见好转。于6月30日来乡卫生院就医诊治。检查发现T38.2,巩膜及皮肤轻度黄染,怀疑肝炎收住院。6月上旬曾接受当地乡村医生服用伯氨喹啉防疟药物.,病例三:,59,查体:神清,T38.2,P90次/min,皮肤巩膜轻度黄染.淋巴结不大,胸廓对称,胸部正常,腹部平软,无压痛,肝脾未触及.化验:血常规:WBC 12109/L,分类分叶74%,淋巴细胞26%,血小板计数正常,Hb7.5g/dl ,RBC 33109/L,网织红细胞23%,血中有少量有核红细胞. 肝功能:黄疸指数30U,谷丙转氨酶40U。 尿常规:尿胆原(+ +),尿胆红素()。 抗人球蛋白试验(Coombs试验) :直接反应(),间接反应(+ +)。,60,入院经过:后经输液,口服强地松等药物治疗,于7月15日上述症状体征消失,病情缓解出院.分析:该病考虑哪一型黄疸?,出院诊断:伯恩氨喹药物溶血性贫血; 溶血性黄疸,61,谢谢大家!,