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1、2022/12/20,1,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or Guillain-Barre Syndrome,2022/12/20,2,目 录,周围神经病简介 多发性神经病基本特点 AIDP -历史回顾 -流行病学 -病因，机理，病理 -症状 -转归 -辅助检查 -诊断与鉴别诊断 -治疗原则,2022/12/20,3,周 围 神 经 病 简 介,2022/12/20,4,周 围 神 经 系 统 解 剖 生 理,是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构 - 脑神经及其神经节 -脊神经根及神经节、周围神经干、
2、末梢分支 -周围自主神经系统 一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成,2022/12/20,5,髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神经根和神经节处不存在周围神经有很强的再生能力,2022/12/20,6,周 围 神 经 病 理,华勒变性（Wallerian Deg
3、eneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration）神经元变性（Neuronal Degeneration）节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination）,2022/12/20,7,2022/12/20,8,周 围 神 经 症 状 学,感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，肌萎缩腱反射减低或消失自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍其他：神经粗大，神经营养性改变,2022/12/20,9,周 围 神 经 辅 助 检 查,神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG
4、）肌肉和神经活检,2022/12/20,10,周 围 神 经 病 分 类,单神经病（Mononeuropathy）多数性单神经病（Multiple Mononeuropathy）多发性神经病（Polyneuropathy）,2022/12/20,11,多 发 性 神 经 病基 本 特 点 (polyneuropathy),病因多样性 起病方式的多样性 临床表现 电生理检查,2022/12/20,13,急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病,Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathyor Guillain-Barre Syn
5、drome,2022/12/20,14,历 史 回 顾,1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS,2022/12/20,15,流 行 病 学,性别: 男女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？,2022/12/20,1
6、6,病 因,感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%) -单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子免疫因素 ： - GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病 P2，GM1,2022/12/20,17,发 病 机 理,分子模拟学说： 病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。,2022/12/20,18,病 理,周 围 神 经 中 单 核 细 胞 浸 润 和 节 段 性 脱 髓 鞘,2022/12/20,19,临 床 表
7、 现,前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，或有受寒、过劳史多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不适感, 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛,2022/12/20,20,运动症状： 四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可见肌肉萎缩,2022/12/20,21,颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留其他：可有脑膜
8、刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等,2022/12/20,22,临 床 分 型,经典格林-巴利综合征：即AIDP急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型等变异型,2022/12/20,23,辅 助 检 查,脑脊液（CSF）： 蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见,2022/12/20,24
9、,NCV and EMG: GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害: NCV减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常,2022/12/20,25,诊 断,病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退 CSF：蛋白-细胞分离 NCV和EMG：F波延迟, NCV减慢 ,远端潜伏期延长及波幅正常,2022/12/20,26,低钾型周期性瘫痪 全身型重症肌无力 多发性肌炎 多发性神经炎 急性脊髓灰质炎 急性脊髓炎 肉毒中毒,鉴 别 诊 断,2022/12/20,27,治 疗 原 则,对症支持疗法 丙种球蛋白 血浆置换大剂量激素冲击疗法 早期进行康复治疗,2022/12/20,28,转 归,本病进展迅速，50%一周达高峰, 90%在一个月达高峰通常症状稳定1-4周后开始恢复 本病预后良好 严重病例留有残疾 3-4%死亡率 死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰,
