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1、系统性红斑狼疮,风湿免疫科 陈静,概述、病因及发病机制（熟悉）系统性红斑狼疮的临床表现（掌握）系统性红斑狼疮的治疗(了解）系统性红斑狼疮的护理及保健指导（掌握）,学习 目标,一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病血清中具有大量不同的自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方）,概述,遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1）环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等免疫学异常：
2、,病因,发病机制,主要机制：免疫复合物的形成和沉积具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 促发了异常的免疫应答持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组织损伤,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,临床表现,临床表现,全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,手指血管炎,盘状红斑,skin
3、and mucosa,系统性红斑狼疮：手指坏疽,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等,临床表现,神经精神狼疮(NP狼疮),精神障碍,头痛,意识障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态,血液系统,60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）
4、 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大,临床表现,抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、血清中出现抗磷脂抗体干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降,狼疮危象,SLE病程中出现严重的系统损害（溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。,2022/12/24,17,可编辑,治疗,一般治疗药物治疗特殊治疗,一般治疗,心理治疗，树立乐观情绪急性期卧床休息及早发现，治疗感染避免诱发SLE的药物避免强阳光暴晒、紫外线照射,药物治疗,非甾体,抗疟药,糖
5、皮质激素,免疫抑制剂,非甾体抗炎药(NSAIDS),主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物-阿司匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用 -胃肠道,抗疟药(Antimalarials),主要作用-抗炎、免疫抑制用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药代表药物-硫酸羟氯喹副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) -胃肠道 -心肌病变,糖皮质激素,抗炎、免疫抑制强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10% 维持量：10mg /d冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶
6、贫等；不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等,免疫抑制剂,主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制硫唑嘌呤环孢素、来氟米特（爱诺华）,狼疮危象的治疗,甲基强的松龙：0.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等 严重副作用：感染、出血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状等,狼疮危象的治疗,静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率 1) 对SLE具有免疫治疗作用；2) 非特异性的抗感染作用 用法：0.4kg/d *5
7、d对症治疗,特殊治疗,血浆置换：DNA免疫吸附干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗,一般护理要点,1、要体贴病人疾苦，做好心理护理。2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3、重症患者应卧床休息。4、发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。,5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。6、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。7、生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。
8、,潜在并发症：肾功能损害护理要点,（1）不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。 （2）给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。 （3）严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服药。,潜在并发症：肾功能损害护理要点,（4）记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。 （5）伴高血压者，定时监测血压。（6）预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。,保健指导,1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。 2. 注意劳逸结合，避免劳累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕药，因其可使疾病复发。已妊娠者应立即终止，待病情稳定一年以上，经医生同意，才能在医生指导、监护下考虑妊娠。 4. 当病人出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护理，要施行保护措施，防止意外事故发生。5. 患者出现低热、乏力、关节痛等症状时，说明病情加重，应及时就诊。无症状也应定期到医院检查。,谢谢!,2022/12/24,34,可编辑,
