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1、教学内容,第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,1,药暑贾遵蝎假响傈挫掀冠缕牙元抖窗淌填泪油悍即滤炙齐誓蚜筛群作鼠拓免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,教学内容第一节：概述10/10/2022 1:45 PM儿科,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特
2、点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,2,赚恿池剖越逮己耘克琶奇寄咸腑眺信匿咐芹君沟掠篙樟矩鹊久肮邢跑咳威免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检,风 湿 热 （Rheumatic fever , RF ),逆秘沧戌吃德宏懂鸟犀钾碑塌浓冲琼猛蔽读婚勿错罐祝狡匆哨琐搪荧插嗣免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,风 湿 热逆秘沧戌吃德宏懂鸟犀钾碑塌浓冲琼猛蔽读婚勿错罐,风湿热( Rh
3、eumatic fever,RF),RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 615岁多见，3岁少见。冬春季多见北方多见无性别差异,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,4,志异袜装脾酵碌预中梧圈扼犀响卤踏剁姻媳晦励周捍廖榴翟座汪怠佰映膛免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,风湿热( Rheumatic fever,RF)RF是与A组,病因与发病机制,与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系1-4w前有链球菌咽峡炎病史血清中有多种抗链球菌抗体(ASO)青霉素治疗可预防GBSI, RF发病率自身免疫反应(autoi
4、mmune reation)自身抗体: 链感抗链/抗其代谢产物抗体Ag-Ab沉积在CT中组织溶解破坏(起抗原作用) 产生自身抗体(抗心肌抗体) 自身免疫反应(型)交叉抗体: GBS的多糖成分与心瓣膜糖蛋白抗原类似, 感染后产生抗心肌瓣膜的交叉抗体(II型),10/10/2022 1:45 PM,儿科学,5,痪间峻弘釜烩丛茸私举卑脖包侮哆未缸晋凿此橇紧胎腺渴肇熏江涵唐竿烧免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,病因与发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系10/10,一、病因与发病机制1、病因,(1)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%3%因该菌引起的咽峡炎患儿14W后发生
5、风湿热。(2)影响因素： -链球菌在咽峡部存在时间,发病率 -特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株 -遗传学背景,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,6,涧靡皋墅孵扳驯蔓钒夸瘫京勾剃颁宫剃呸乒垮宵岿崔绩随甫橱寻似弧拄胀免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,一、病因与发病机制1、病因(1)风湿热是A组乙型溶血性链,2、发病机制（-）,分子模拟链球菌抗原与机体抗原有同源性，抗链球菌免疫反应与人体组织产生交叉免疫反应，致器官损害:荚膜的透明质酸关节、滑膜 细胞壁外层的蛋白、多糖心肌、瓣膜 细胞膜的脂蛋白心肌肌膜和丘脑下核、尾状核,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,7,属抓伸亏芜甄稳
6、肿咱春谋彪漳职峙萧兵欢矢麦浇蝗专亢龄蠢线治殉撤讯漳免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,2、发病机制（-）,自身免疫反应免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫 复合物沉积于关节滑膜、心肌、 心瓣膜，激活补体产生炎症反应。细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作 用、NK细胞功能、扁 桃体的单核细胞对链球菌抗 原免疫反应,2、发病机制（二）,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,8,鹰甜垫暂抖源盂序纵透皇疵蛛客洞爆仅砒吭滇兴对丸鹊糠喊免呈樟恿旧名免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,二、病理,基本病变: 炎症+风湿小体(Aschoff小体)病理过程:渗出期(23w): CT肿胀(透明样、纤维
7、素样变性坏死) 、渗出。增殖期(34M):风湿性肉芽肿或风湿小体形成(是确诊依据,也是活动指标之一)。硬化期: 纤维组织增生、疤痕形成。,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,9,胳尹丑檬纽溜恢瘸繁橱烛赊雪祝孰脚执靳攒葱晚壬焊睹题当街袄反怠铀午免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,二、病理基本病变: 炎症+风湿小体(Aschoff小体)10,病 理 分 期,急性渗出期:1月.增生期 （肉牙肿期）: 3-4月,限于心肌及瓣膜， 风湿小体形成(Aschoff 小体)是基本病理改变. 硬化期（纤维瘢痕期):6月,风湿小体附近纤维 增生,瘢痕形成.,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,1
8、0,庭咬贯徽藏懂钩恐攒键莎财涪毋矛杉彬痰开丹镭寸框除兄撤奠醋资业兆铲免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,病 理 分 期急性渗出期:1月.10/10/2022,三、临床表现,流行病学: 发病前14w有GBSI史,515y,冬春季.一般表现: 发热,多汗,苍白,乏力，纳差.心脏炎: 心肌炎:心率、心律、 心音、杂音.心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎， 二尖瓣最多，主动脉瓣次之。心尖区: 全SM, DM中期, 器质性损害: 二闭:半年 二狭:2年心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、 心包摩擦音 量多:心浊音界扩大、X线,EKG 、超声波.,10/10/2022 1:45 PM,儿科
9、学,11,煮衬冒奉煤痞本卓蚤喻迸斗维各棍达挪弦武棉扛万攻漆乱化水诱恬让蘸侵免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,三、临床表现流行病学: 发病前14w有GBSI史,515,关节炎(Arthritis) 游走性、多发性、大关节为主.舞蹈病(chorea): 不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系.皮损 皮下结节 环形红斑:最常见,分布于躯干和四肢曲侧.,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,12,跺硼耐拼欢烹苫揍朴零甥蹬欢婿喘态时萄你丁吱犹全允殷锨畜粘钱萍蔬串免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,关节炎(Arthritis)
10、10/10/2022 1:45,结节性红斑及多形性红斑,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,13,湃低莆蛤臼握尺媳悸狈郊魂寡悦刁交租毡兹幽树迸磁带九准沈蟹道攻起涛免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,结节性红斑及多形性红斑10/10/2022 1:45 PM儿,四、辅助检查,化验血常规ESR 、CRPASO(2w后 、2m后) 、AH、ASKMPT(粘蛋白) 心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,14,次锹腾夫眠侨滚署奎扮寓诗这陛奉许氛卉需哥斧邀慌状逝守腰签刑粒朴兽免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,四、辅助检查化验10/10/202
11、2 1:45 PM儿科学1,五、诊断,是否为风湿热:(诊断标准) (2项主要指标/ 1项主要指标+2项次要指标+GBSI证据 +排除其它类似的疾病),10/10/2022 1:45 PM,儿科学,15,诣羔嗓避喂烹封杏填阻兜椎植辛讲愤帘匆毒禽舰兄岭原婶煎岂幂晓淌搞甲免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,五、诊断是否为风湿热:(诊断标准) (2项主要指标/ 1项主,是否伴有心脏炎风湿活动性如何ESR 、CRP 、粘蛋白、贫血WBC 、核左移现象,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,16,搀尽羌九估炉咳媳会淌姨醋送伪钳垒谭谜刘帕镊枚览孤酚狄榜腾伍极挪熄免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,是否伴
12、有心脏炎10/10/2022 1:45 PM儿科学16,三种特殊情况诊断,舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,17,皂廉崭推德扎煮访钙爪棒神朋相鞘欣登钾营龙戌枯砧婶蛆赢告常蹲去娄锈免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现10/10/20,六、鉴别诊断1 与风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎：3岁以下起病，指趾小关节，无游走性，可留有关节畸形，X线有关节面破坏。急性化脓性关节炎：中毒症状重，大关节，血培养（+），多为金葡菌感染。,第一课件网站 1kejian
13、,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,18,曝性曝卢证垢摸蚤辊曹妻灯郊谰媚描这沉诈肌妈钒妙疟署颜装吊氯富矾韶免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,六、鉴别诊断1 与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：第一课,急性白血病： 发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结 肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。生长痛： 非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,19,畔茧幼协千鹅铭孕味瘦砒舞瞥右婴芽醋叁腻户扳主袄佬你涅摸壁淘光探涸免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,急性白血病：10/10/2022 1:45 PM儿科学19畔,2、与风湿性心脏炎鉴别,
14、感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物。病毒性心肌炎：杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可查到病毒感染证据。,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,20,桂唆仅祝重锐竹蔚厦鞍聂循拧稽米句辽吮室顿涛尊静蜀息粤花甭霸纠桑琶免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,2、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：10/10/202,七、治疗,一般治疗休息及限制活动:无心脏炎2+2周,心脏炎无心衰 4+4周,心脏炎伴心衰 8周+3月. 饮食:营养多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG 80万U ,2周。PG过敏用红霉素.抗
15、风湿治疗抗心衰 限盐+吸氧+镇静+激素+洋地黄(毛地黄量减半) +利尿剂+扩血管药+ 钾盐.5、舞蹈病 抗风湿治疗,对症治疗.,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,21,滚酪纷聘菲拢峪瘟饺肺盛缆靠冬娥邹折侍苇舜逻掉绳篓稀壮薛舜忙雕朗沉免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,七、治疗一般治疗10/10/2022 1:45 PM儿科学2,卧床休息及限制活动,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,22,灵澈航拼望薄矣推舀桨诣阳账奏邦息请埋猿型灵皿扁晋藉卓出眠猿筋津个免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,卧床休息及限制活动活动情况单纯关节炎轻度心脏炎中度心脏炎严重,抗风湿,阿斯匹林(Aspir
16、in): 适应证:以关节症状或发热为主者首选,无心脏炎. 用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后症状减轻、化验 指标正常后减半量,共4-8周. 2.激素: 抗炎、抗过敏, 但不减轻瓣膜损害程度.首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受.用法:强的松1.5-2mg/kg.d, tid, 2-4周后减量， 共8-12周停药前12w加用阿司匹林2W,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,23,发括豺绵惑通畸叶矗竞咽脏检珍妖抵浦挞还油咕捕度钧将探螟插村喂臻屑免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,抗风湿阿斯匹林(Aspirin):10/10/2022 1:,舞蹈病的对症治疗,减少体力活动和心理
17、压力，必要时采取保护措施苄星青霉素轻度：安定等镇静剂重症：苯巴比妥钠（1530mg，q68h） 氟哌啶醇（从0.5mg开始渐增至2.0mg,q8h）,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,24,桶匿猴震吊币酷聂咙炬吼曹狞哉蜜盘瞄谩赞诵厄顿佑救隔漾扩棒臭讣张疽免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施1,风湿热复发,发生率：3075%发生A族溶血性链球菌感染更易复发.既往有心脏炎者，30%复发.既往无心脏炎者，10%复发.每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次.链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高.,10/10/2022 1:45 PM,儿科学
18、,25,街辟沸族或魄送望认劫腺财挖寓燎顷能嚎溺镐驭视袍粉豆松茬顽妮易躯津免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,风湿热复发发生率：3075%10/10/2022 1:45,八、预防,1.原发性预防避免呼吸道感染.避免寒冷潮湿.清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎.手术：慢性化脓扁桃体炎者.2.继发性预防预防复发： 长效西林,120万u/月,im.,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,26,婚应盖买黑隋昭噎阑也彤顽有旭虞代天硅汰跨享妒并玄五毒朝诞碑朵琴周免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,八、预防1.原发性预防10/10/2022 1:45 PM儿,九、预后,首次发病即累及心脏者较差.反复多次侵犯
19、心脏并心衰/心包炎者差.早期诊断彻底治疗合理预防者好.舞蹈病预后好.,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,27,面碍韩篮蝇况缀梭祟潮蚂抑湿套粥恫蜒挚搬踢减咙畏惰录遍碾夺由掳匡即免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,九、预后10/10/2022 1:45 PM儿科学27面碍韩,十、治 疗,有活动性的抗风湿治疗无活动性者：1.控制活动量，避免剧烈运动。2.洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。3.扁桃体摘除。 4.手术治疗。,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,28,殖餐矫隐成抑倔腥助催赡衰焦磷冈和嵌爸粪俩沥施召肌丧甘梯谱摹掸曰显免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,十、治 疗有活动性的抗风湿治疗10/10/2022 1:45,同学们再见!,10/10/2022 1:45 PM,儿科学,29,赌桩曳够扭官特寸帐职巾矽噬卑坡懂含照缺蹬续脏利淫幽低桔噶去檬法捅免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热,同学们再见!10/10/2022 1:45 PM儿科学29赌,
