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1、第一节 风湿热,概念病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防,概念,风湿热是一种与A族乙型溶血性链球菌上呼吸道感染有关的自身免疫性疾病。病变主要累及心脏、关节和皮下组织，偶可出现中枢神经系统病变。反复发作后常易导致慢性风湿性心脏病。,病因和发病机制,病因和发病机制尚未完全明了。研究提示风湿热与A族乙型溶血性链球菌感染有关。链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，初次接触抗原后710日，体内即有抗体形成，抗体不仅作用于链球菌本身，还可激发体内异常的体液免疫和细胞免疫引起风湿热发病。,病理,变质渗出期 增生期瘢痕期,临床表现,病前13周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道
2、链球菌感染史。,一、心脏炎,(一)心瓣膜炎新近出现的左房室瓣返流性收缩期杂音和(或)心底部主动脉瓣返流性舒张期杂音者，都应想到风湿性心脏炎的可能。(二)心肌炎心动过速，心率与体温升高不成比例，退热后或睡眠时心率仍快。充血性心衰，患者有呼吸困难，咳嗽、面色苍白、肝肿大、水肿，甚至肺水肿等表现。可有房室传导阻滞、过早搏动、阵发性心动过速等心律失常。,(三)心包炎 心前区疼痛，心尖搏动微弱或消失心浊界扩大、心音遥远。心包摩擦音是最重要的体征。,二、多发性关节炎,关节炎或关节痛，呈游走性，受累关节常为大关节。典型表现为红、肿、热、痛、压痛和活动受限，对阿司匹林治疗反应不好。炎症消退后，关节功能完全恢复
3、不留畸形。,三、舞蹈症,无目的、不自主、不协调的快速运动，多见于女孩,四、边缘性红斑,多见于躯干及四肢内侧，为淡红色环状或半环状红晕，边缘略隆起，压之褪色。,五、皮下结节,常见于肘、膝、腕部，坚硬无痛、与皮肤无粘连、圆形或椭圆型、大小不等。,六、其他表现,风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和肾炎。,实验室和其他检查,一、血常规检查 二、红细胞沉降率(血沉)三、C反应蛋白 四、粘蛋白,五、咽拭培养 六、血清溶血性链球菌抗体测定七、快速链球菌抗原试验 八、心电图检查,风湿性心脏炎时，以P-R间期延长常见,诊断与鉴别诊断,一、诊断 无特异的诊断方法。1992年修订的Jones标准。,Jones标准：,一、主
4、要表现心脏炎；多关节炎；舞蹈病；环形红斑；皮下结节。,二、次要表现发热；关节痛；既往的风湿热或风湿性心脏病病史；ESR升高或CRP阳性；心电图P-R间期延长,具备项主要表现，或项主要表现加项次要表现，且最近有溶血性链球菌感染的证据，即可诊断。,二、鉴别诊断(一)类风湿性关节炎(二)结核感染过敏性关节炎(三)亚急性感染性心内膜炎(四)病毒性心肌炎(五)系统性红斑狼疮,治疗,一、一般治疗 二、消除链球菌感染 普鲁卡因青霉素。对青霉素过敏者可选用红霉素。,三、抗风湿治疗(一)阿司匹林单纯关节炎或皮肤损害者可首选。对阿司匹林不能耐受者可用氯芬那酸或贝诺酯(二)糖皮质激素 泼尼松。防止“回跳”现象,预防
5、,防止溶血性链球菌感染的流行，防止上呼吸道感染。对急性扁桃体炎等链球菌感染，应积极彻底治疗，慢性扁桃体炎反复急性发作者，可作扁桃体切除术。已患风湿热者，苄星青霉素肌注，直到末次风湿热发作后5年，已有慢性风湿性心脏病者应用至成年或终生。,第二节、慢性风湿性心脏病,概念病理临床类型并发症治疗预防,概念,慢性风湿性心脏病简称风心病，是风湿性心脏炎后遗留下来的心脏瓣膜病变，亦称风湿性心瓣膜病。,病理,风心病最常累及左房室瓣，其次为主动脉瓣、右房室瓣和肺动脉瓣。相邻瓣膜互相粘连、增厚、变硬，或瓣环硬化缩窄引起瓣口狭窄。瓣膜增厚、变硬、缩短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索缩短、粘连引起瓣膜关闭不全。,临床类型,一
6、、左房室瓣狭窄二、左房室瓣关闭不全三、主动脉瓣关闭不全四、主动脉瓣狭窄五、联合瓣膜病变,一、左房室瓣狭窄,(一)病理生理 左房代偿期 左房失代偿期 左房失代偿，肺静脉压升高，肺淤血、肺水肿发生。右心受累期 肺动脉高压，右室后负荷增加，右室肥厚、扩张，至右心衰竭。,二尖瓣狭窄-血流动力学,二尖瓣狭窄左房大、右室大、含铁血黄素沉着,(二)临床表现1症状 呼吸困难 劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿。咯血 痰中带血丝或大量鲜红色血。急性肺水肿时可咳出粉红色泡沫痰。晚期并发肺梗死时咯血量较大，色暗红。咳嗽 夜间睡眠时及劳动后加重。压迫症状 左肺动脉压迫喉返神经，左房压迫食管。右心
7、衰竭,二尖瓣型心脏,表现：“梨形”主动脉球较小肺动脉段凸出右和/或左心缘不同程度向外膨突心尖上翘常见病变：二尖瓣狭窄房间隔缺损肺动脉瓣狭窄慢性肺源性心脏病,2体征 视诊“左房室瓣面容”；触诊心尖搏动向左移外，心尖部可触及舒张期震颤。叩诊心脏浊音界扩大，心腰消失。听诊心尖区舒张期杂音。,右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下垂性凹陷性水肿、紫绀等,(三)实验室和其他检查 心电图检查 典型改变为左房大、电轴右偏及右室肥大。晚期常有心房颤动。X线检查 典型改变为左房大、右室大。超声心动图检查 EF斜率下降，“城垛样改变”；左房室瓣叶增厚、畸形和钙化。,(四)诊断与鉴别诊断诊断
8、左房室瓣区舒张中晚期隆隆样杂音及左房大。中青年或有风湿热病史，超声心动图检查可进一步明确诊断。鉴别诊断左房粘液瘤左房室瓣相对性狭窄,二、左房室瓣关闭不全,(一)病理生理 左室舒张末期容量增大，引起左房大，左室大，心衰发生较晚。左心衰竭时，左房压亦增高而产生肺淤血，继而肺动脉高压、右室肥大和右心衰。,二尖瓣关闭不全-血流动力学,二尖瓣关闭不全-血流动力学,二尖瓣狭窄关闭不全,肺郁血、左房右室左室大，气管分叉角增大,(二)临床表现 症状 疲乏、心悸，肺淤血时可有呼吸困难，后期可出现右心衰的症状。体征 心尖搏动向左下移位，搏动范围增大。心尖区可闻及响亮、粗糙、音调较高的3级或3级以上的全收缩期吹风样
9、杂音。,(三)实验室及其他检查心电图检查心尖搏动向左下移位，搏动范围增大。X线检查左室、房大，可有肺淤血、肺动脉高压。超声心动图检查 左房、左室肥大，左房室瓣前、后叶收缩期闭合不全，左房内出现高速异常返流束。,(四)诊断与鉴别诊断诊断 心尖区响亮、粗糙、音调较高的全收缩期吹风样杂音伴左房、左室增大。如果同时有左房室瓣狭窄、其他瓣膜损害或风湿热病史，除外其他原因所致左房室瓣关闭不全，可诊断为风心病左房室瓣关闭不全。鉴别诊断 左房室瓣脱垂综合征 相对性左房室瓣关闭不全 相对性右房室瓣关闭不全,三、主动脉瓣关闭不全,(一)病理生理 左室舒张期容量增加，左室先扩大随后肥厚，左心衰出现甚晚，最后亦可引起
10、右心衰。舒张压降低、冠状动脉供血不足、心肌耗氧量增加，可产生心绞痛。,(二)临床表现症状心悸、头部搏动感和心前区不适；左心衰肺淤血产生呼吸困难，少数患者可发生心绞痛。体征心尖搏动向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘三、四肋间可听到高音调递减型、吹风样杂音。显著主动脉瓣关闭不全时，可出现水冲脉、毛细血管搏动征、点头运动等周围血管征。,(三)实验室和其他检查心电图检查电轴左偏，左室肥大和劳损，左束支传导阻滞。X线检查左室增大，心影呈靴形。左心衰时有肺淤血。超声心动图检查左室增大，左室流出道增宽，主动脉瓣在舒张期对合不全。,(四)诊断与鉴别诊断 1诊断主动脉瓣第二听诊区舒张期递减型吹风样杂音，左
11、室增大以及周围血管征等，可诊断为主动脉瓣关闭不全。如有风湿热病史，或同时有左房室瓣损害，除外其他原因的主动脉瓣关闭不全，可诊断为风心病主动脉瓣关闭不全。,2鉴别诊断 相对性肺动脉瓣关闭不全 梅毒性主动脉瓣关闭不全 动脉粥样硬化性主动脉瓣关闭不全二叶式主动脉瓣,四、主动脉瓣狭窄,(一)病理生理 左室排血受阻，左室逐渐向心性肥厚，左房代偿性收缩增强，心衰出现较晚。主动脉瓣严重狭窄时心排血量减少，冠脉流量减少，心肌耗氧量增加，常可出现心绞痛。,(二)临床表现症状疲乏、劳力性呼吸困难。心绞痛与冠心病劳累型心绞痛相似。部分患者出现晕厥或黑蒙。部分患者猝死。体征心尖搏动呈抬举样，胸骨右缘第二肋间听到响亮粗
12、糙的、喷射性收缩期杂音，收缩压下降、脉压小，脉搏细弱。,(三)实验室和其他检查心电图检查左室肥大伴劳损，可有左房肥大。X线检查心影可以正常，心衰时有左室大及肺淤血。超声心动图检查主动脉瓣开放幅度减小，瓣叶增厚，主动脉根部扩大，左室向心性肥厚。,(四)诊断与鉴别诊断 诊断根据胸骨右缘第二肋间响亮粗糙的喷射性收缩期杂音、收缩期震颤及第二心音减弱，左室增大等可做出主动脉瓣狭窄的诊断。鉴别诊断 肥厚梗阻型心肌病 先天性主动脉瓣狭窄,五、联合瓣膜病变,2个或2个以上瓣膜同时或先后受累者，称联合瓣膜病变。主动脉瓣病变并发左房室瓣病变为最常见的联合瓣膜病。,并发症,心力衰竭 是风心病最常见的并发症和致死原因
13、心律失常 早搏、阵发性心动过速、心房颤动等皆可出现，而以心房颤动多见。栓塞 最常见于左房室瓣狭窄并发心房颤动者。亚急性感染性心内膜炎 肺部感染,治疗,一、内科治疗二、手术治疗,一、内科治疗,(一)代偿期治疗防止风湿活动复发，预防感染性心内膜炎。,(二)失代偿期治疗 出现心衰和房颤时应积极治疗。左房室瓣狭窄且为窦性心律者，心衰时宜限盐及利尿治疗；左房室瓣狭窄且有心室率增快的房颤者，心衰时可用强心甙；左房室瓣狭窄者用扩张静脉为主的药物可减轻肺淤血及肺水肿；,左房室瓣及主动脉瓣关闭不全者，选用扩张小动脉药物；主动脉瓣狭窄者，如有心脏扩大、射血分数下降以及心室容量增加，应予强心甙治疗，硝酸甘油对心绞痛发作效果好；主动脉瓣关闭不全患者，如有左心室明显增大，应予强心甙类药物治疗。,二、手术治疗,(一)瓣膜分离术 适用于单纯左房室瓣狭窄、心功能二级或三级、年龄2050岁、半年内无风湿活动或感染性心内膜炎者。禁忌证包括：明显左房室瓣返流；明显主动脉瓣返流或狭窄；左心室肥大；严重的充血性心力衰竭；明显风湿活动；同时存在感染性心内膜炎。,(二)人工瓣膜替换术(三)经皮气囊瓣膜成形术 适用于单纯性瓣膜狭窄者。,预防,应着重预防风湿热，使风湿性心瓣膜病不发生，已有瓣膜损害者仍应积极防治风湿活动，以免病情加重。,搞定收工！,
