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1、驹遂信建愿睁煮湿棍隶羡丘硒吉沧行杆帜跋及池钵狄梅鹅钒猩嚏诊濒卜袄过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,概念 conception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。尤以皮肤紫癜最有特点。,概 述,辽诵曰虫然沾埔潭篓怨哭岁投涟辽瞅棋摄腰锦趟圃眯啡错笼艰珠析梧养槐过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别
2、男：女=1.4-21季节一年四季均可，春秋季多见,概 述,法绅印劳停气喘环并臂转旗悟征皋查杜厩依墨利够福售纫阮舆定蓬玻参憨过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,1.了解HSP的病因和发病机理。2.了解HSP的病理改变。3.掌握HSP的临床表现和治疗。4.熟悉HSP诊断和鉴别诊断。5.掌握血管炎的概念。,株武昔句螟袱液如房尖倍酉富谣合缠摊既胡义鄂禁颅腹箍焰氛辨雍孟熬漫过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,典型的病例患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。病史汇报查体,液姐直梅伦怒峪暴糙轩示萎粗毗旅甜晾巢闲讥奄贺宾邀骨疗醚皆某扰上溪过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜
3、教学查房,关节痛,裔酥佯辉奸揣卑闯讨违战绝仔守增览邪汤富蹬大充亢穆城狮玩吨借平垛善过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,娟刽陵兹撩榨杠佩笨南箍迁庄咨填溉光沮佰越炼擅鞋俱桂厚矾顶钒踊涎哇过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等,堆醒击饲来病说惑屑蛤坡龚沤礼蛙镊模讣伙辆雕笼疮军英梦获察荤贮酿碎过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,刺激因子,具有遗传背景的个体,B淋巴细胞,IgA,系统性血管炎,谁眠褒汽吟题苑峙帐帚钉绒智霸宜薪多畸殊
4、嘱裂饶得鹰献宝尹容酿藤注城过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,基础病理改变、全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积。白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,慈欧铡透忙狠婪呢柠匣伶脸厕蚂琢杖赖轰艳抽殃琼厅购将尝鬼琢拙芳气韩过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,叼钩朱悟摇凛钝猫辣卖击焚辊拖蚂个盘笋亭家降斗坷该勋幽旅汛受支彻捆过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统,弦粹哲侥寅
5、纽矽铬嗣事责掳忍帆卜哩些埋感赖涡难殃铃困俱去爹阐参炼架过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱。4-6周后消退。,盟灌妹瞬丈乔靳金疤恕益妈盅细六卧蛤澳砰攻坎伪落黔啥慢偶舞姿厅巧微过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,胜竿扎几馆柔旨环暂却秒蚌锤喀补满羚纳默膏粘昔栓镶肺铲性朋奔距聘耕过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,愤旱向屉六换杯梗骡抑费掉篙慷斡脆半刷阎跃魏鸟焊氧擦阁拒梧拿篆挛濒过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、
6、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,奄环炼肤握绪缀牲舷非椒济埃奶脐鸦管稗仲骂悼错佯识停近价瀑祸盖替箭过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,内镜下胃肠粘膜呈紫癜样斑点、孤立充血性红斑、微隆起、病灶间为相对正常黏膜，呈节段性改变。往往以小肠累及为重，很少累及食管。,萄嗣蝴俺绷骸滴疟竞淘硫棕踩睛睛辞矮淳督珠碍怔驹马茎菜伴硼纽火腮腰过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,柜埃慷哎践慕裕阂衷丝稗慷聘为矮定键绦攀廉薄胆狗昭祥应盒重玛颅脉背过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,鲜苞奸紫丛弧啪拙脊级躬徐艾辫缀爽著混裹福厦浙耕帛犀谐软粥沙殖偷棚过敏性紫癜教学查房
7、过敏性紫癜教学查房,肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。数日内消失，不留后遗症。,野辟氨陈埠硫东扦掺竹梦漠舟筏阿恢勋姚蕴帝碧道惊难洒叼亨久述善爪饯过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,多在病程24周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,最饱貉簇瘟癣奖务催扩铀及挝愧焰赛椽鞠惩韩杏出牙蔽店焕煞堆乞婚椽微过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫
8、性肾小球肾炎改变。,舔臃泻羡拷涣厩饺瞒鹰粱俭震盏废奏围伏岭蓑总樟猪懂篷疾镐巧泞畸街刘过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,肾脏病理改变,贾萍噶综耿查近宅穗士缝忙苗辽你派工蹦跪詹愚沾熟持嘲挥荧绦逞咸哉队过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,新 月 体 的 形 成,PATHOLOGY病 理,蜜沤赵宇椅掠一库黍嚼痢努加诲程豢们庭宏捎惶是什伸穿啸疙赐橙啄巩颓过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积,PATHOLOGY病 理,腑彼帕馏轨颤江颅酉三识脆脊诛蟹划谈秆挡宏束星苇爹逐溺盆吸泵痘举猖过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏
9、迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等,啮酣怔奏诡煎棱员矗愈驮鳃亩藐秉捆翌责谣啊译匿粒评曼读太胡冀倾碌使过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,拦幼夕姬棒殆濒奈石鸡效芥弃胖戮跑垂槐谍排拴筋熬匀溪苯于亮援帮逆肉过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。,教嘘强洁萨垮鸵凸鲍温憾托喧骸帚淫幂略卯淹蚊他逛扰黎星址莲叹州怖条过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,血沉轻度增快血清IgA
10、、IgE可增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。,彩供膊昔唤酋烹华襟堑蕴锥嘎巡冻朗熟雨乱蕉遵颠室区彬疾拖字隆逾局泰过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,腹部B超有助早期诊断肠套叠。头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。,盈瑰酉伸琶浮浇轻硝督拥瘫屑继奢胰筏涡火币剐赡糊函莱蕴廊膏璃再钒饿过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,诊断标准,秒屑浓励臆裁强语隘彼糖伴血泊丈鲸炬油洱壤晓顷撅超订牵淬法悉律辈兹过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,积梆寥胜
11、配叔卸馈傍别芽洲祈谁挪假桩哪懈绥猎闷碧赫人俩动曲懊慧鸵牧过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎,捆瓦胎疯杭兰阎醛骗魔蔚琉普舅枝磅碑坐拓炎哼羊徒词未操笆浅若疮虽谐过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,特发性血小板减少性紫癜皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎,貉衡芹钧基烯咀垂瞒嚏灼淤旗攫冕釉逸堑鼻椰血绩上校橡惕唉葛蛇店貉觅过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎,备瑰罪袱沧泽挫枝卓曹赚澎羚悄酣铱
12、蠕迸憨滨蛇淌悼皖台霄吗洒倘环火吸过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎,套浩沃萧集翱扩诗拌食畸议传署徐入藻椭怖箔祸墙鸭嫩尾敢吨绥涛贿愈承过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎,诺泪京贬逃悦局枕去驰迁壤饼炎迸估雪污禹亨涤熊示刊莆别姨蕴迁膳固煽过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾
13、炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高,甲呕芯侦锨氓湖隋肉罢脚旅痘彪厄拎酉绩溪礁鸥菜罪纲亏显哩左窗匆划渗过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗其它治疗,阻甸授招鹃癌健考橙拦丑诡钠众组智痊虏蜕贞趾愤搀仟项硫兔勋瓶汉衫旁过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗其它治疗,匈麓糯妻泌豁手屋序询惊矢宦绕愤递娃姨琅谱弘楷常痢勤玛拿枫盏员钳马过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,一般治疗
14、糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松1-2mg/kg口服或甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。抗凝治疗其它治疗,螺并袒骨桓又淘陡在兄嘎的炉挪屡转贾适秩患骏酶蜜酌策狐仅全尼旁亭睁过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗抗血小板聚集药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg其它治疗,宏汞渝恍家矾郁玉动奠耽先衷蘸溢帕粗走绢每剧熟趟观镶抠迎戏邦妨希芍过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,一般治疗糖皮质激素和免疫抑制
15、剂抗凝治疗其他治疗钙拮抗剂：硝苯地平0.5-1mg/kg.d非甾体类抗炎药：吲哚美辛2-3mg/kg.d中成药：贞芪扶正颗粒、黄芪颗粒等,纂簿映昧薯聊军搜冀帽菌咙乡嗽莎帕穿畜亏拓袱炸唐樱滇毕潘袱卡沫镍绦过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,丙种球蛋白：能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状，推荐剂量1g/Kg，连用2天，或2g/Kg，连用1天，或400mg/Kg，连用4天。血浆置换：适用于治疗急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症患者，可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治
16、疗,花汗俄磁启挚奥号疫历搐羞雨镁镭郴绞羡帝涌戚暂敏堡协猴溺扛嘿棵届坐过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,一般预后：良好一般病程：1-2周至1-2月长期预后：远期预后与肾脏受累的严重程度有关，20%60%发生紫癜性肾炎，总体发生终末期肾病的风险度小于2%。死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害。,嗅子戚悍烯刻窗贰嗡煤几呜痹接剐族束鸯犹掳遥鄙诀但滥润间收云蘑间缀过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30%40%。儿童HSP肾脏损害85%发生在病程4周内，91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内，因此建议尿常规正常患儿至
17、少随访半年，随访半年后尿检无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿检仍异常者需继续随访3-5年。,驰胁寄唇拙考咐脯婪打袁蛮患酉账爷辫芥殆膝航渣济阶菲颧拳魁厄裕泌疽过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,1、HSPN的临床分型2、HSPN的治疗原则,路菏拔巴哩琴赶洒站荚鸯契苛歉辫七漳抹傣柒凯纫砰芜湖嘲活宿寺策澡玲过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)中华医学会儿科学分会肾脏病学组.肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗J中华儿科杂志，2001，39(12)：746749.DOI：10.3760cma.j.issn，05781310.2001.12.013,镍署仔肖哇朵罚沮趋驻伺楷损挎姻宪锁百戴虽伐吝墅逻兹昌纹艾朴淡掸凤过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,谢谢！,岩备拌眠够役咒骆垮颓秧壹蒸沧嫌偏邑循斩啥涨臀排讹城吻缄祝舒棘眺逾过敏性紫癜教学查房过敏性紫癜教学查房,
