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1、儿科学循环系统疾病,儿科学循环系统疾病儿科学循环系统疾病,儿科学循环系统疾病儿科学循环系统疾病儿科学循环系统疾病,大纲要求,1 循环系统解剖、生理特点2 先天性心脏病概述3 常见的先天性心脏病4 病毒性心肌炎,大纲要求1 循环系统解剖、生理特点,第一节 正常心血管生理解剖,（一）心脏胚胎发育原始的心脏（第2周） 循环作用（第4周） 四腔心(第8周)。心脏胚胎发育的关键时刻是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。,第一节 正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育,返回,(二)胎儿血液循环,返回(二)胎儿血液循环,(二)胎儿新生儿循环转换,进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成只
2、有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）,静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低,(二)胎儿新生儿循环转换进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血,脐血流阻断 68周闭锁形成韧带。卵圆孔-呼吸建立 (功能性关闭）生后57个月：解剖关闭,出生后血循环的改变,动脉导管-生后功能性关闭 312个月解剖关闭（80%在生后3个月，95%在生后1年内）,出生后血循环的改变动脉导管-,三小儿心脏、心率、血压特点,心脏大小和位置心胸比率：0.450.032岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，左锁骨中线外侧1-2cm
3、心率 新生儿：120-140次/分血压新生儿收缩压平均：65mmHg1岁以上收缩压年龄X280mmHg舒张压：收缩压2/3,标准收缩压20 mmHg 高血压标准收缩压20 mmHg 低血压,三小儿心脏、心率、血压特点心脏大小和位置标准收缩压20,第二节 先天性心脏病概述（Congenital heart diseases，CHD),概念： 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形是小儿最常见的心脏病发病率412,第二节 先天性心脏病概述（Congenital heart,1. 病因与预防,内在：与遗传有关，染色体畸变（21-三体综合征，第7、12、15、22号染色体异常）外在：宫内感染（风疹
4、、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病,1. 病因与预防内在：与遗传有关，染色体畸变（21-三体综合,2分类,2分类,儿科学循环系统疾病课件,两种分流类型的表现,两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期,三 诊断,病史体征X线心电图
5、,初步诊断,确诊,多普勒彩色血流显影 心血管造影,三 诊断病史初步诊断 确诊 多普勒彩色血流显影,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音,体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压,听诊,小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动
6、脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,1二尖瓣区- 心尖部2主动脉瓣第一听诊区- 胸骨右缘第2肋间3主动脉瓣第二听诊区 -胸骨左缘第3、4肋间4肺动脉瓣区 -胸骨左缘第2肋间5三尖瓣区 -胸骨下端近剑突部位，胸骨左缘第4、5肋间,听诊小儿听诊常用听诊区1二尖瓣区,杂音的分类,杂音的分类 瓣膜病变,X线检查,诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,X线检查诊断价值如下,心电图（ ECG）,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,心电
7、图（ ECG）主要诊断价值如下,二维和彩色多普勒超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心血管造影,诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,心血管造影诊断价值如下,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,心脏导管检查测定心腔及大血管压力,四 治疗,1 一般治疗轻症 正常活动有症状 限制活动重症 卧床休息充足营养供应2 防治并发症3 手术 最适宜4-5岁,四 治疗1 一般治疗,第三节 常见先天性心脏病,第三节 常见先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）,室间隔膜部缺损室
8、间隔肌部缺损小型缺损中型缺损大型缺损,室间隔缺损（VSD）室间隔膜部缺损,血液动力学改变,血液动力学改变,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室（血量增多）,肺动脉(扩张),肺循环 (充血),右心室（扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大)（射血量减少）,体循环（供血不足）,体循环（混合血）,右心房,左心房,肺动脉扩张,右心室（扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺动脉高压,梗阻型肺动脉高压,分流,分流,VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房 右心室肺动脉肺,VSD临床表现,轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩
9、期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD临床表现 轻者可无症状,VSD 临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,VSD 临床体征 心脏体征,室间隔缺损 VSD,辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大,室间隔缺损 VSD 辅助检查,VSD,辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV
10、血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,VSD 辅助检查,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗,VSD合并症和治疗合并症,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治感染、心衰心导管介入治疗外科直视下手术修补,VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,VSD外科直视手术修补,直接缝合,补片,VSD外科直视手术修补直接缝合补片,房间隔缺损（ASD）,病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（
11、原发孔）未闭：约占15。3、卵圆孔未闭,占先心病总数5-10%女性较多见，男：女为1：2,房间隔缺损（ASD）病理解剖占先心病总数5-10%,儿科学循环系统疾病课件,ASD血液动力学改变,上下腔静脉,右心房(血量增多),右心室（扩大）,肺动脉（扩张）,肺循环充血,通过ASD的分流,肺静脉,左心房(血量减少),左心室(血量减少),主动脉（搏血量减少）,体循环供血不足,ASD血液动力学改变上下腔静脉右心房(血量增多)右心室（扩大,临床表现,症状：随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而
12、易反复呼吸道感染。可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,临床表现症状：随缺损大小而有区别。,心脏体征（缺损大者）：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 第2心音固定分裂 胸骨左第2.3肋间可闻及23级喷射性 收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。,心脏体征（缺损大者）：,X线检查,1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3、主动脉段缩小。,X线检查1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；,心电图
13、,1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚,心电图1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和,ASD超声心动图彩色多谱勒图像,ASD超声心动图彩色多谱勒图像,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：双面蘑菇伞关闭缺损,ASD治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合,动脉导管未闭（PDA）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,管型漏斗型窗型,动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理,动脉导管未闭（PDA),病理：左心室舒张期负荷过重,
14、动脉导管未闭（PDA)病理：左心室舒张期负荷过重,PDA,症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀常并发支气管肺炎,PDA症状：,PDA,体征： 胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音 震颤 周围血管征-由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音,PDA体征：,PDA,心影增大较显著，左室增大为主。 肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。,PDA 心影增大较显著，左室增大为主。,心电图,导管细的：可正常导管粗的：1左心室肥大，偶有左心房肥大，2肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。,心电图导
15、管细的：可正常,超声心动图,1、直接探查到未闭合的动脉导管。2、在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。,超声心动图1、直接探查到未闭合的动脉导管。,PDA,治疗：于学龄前手术结扎或切断介入治疗早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关闭。,PDA治疗：,左向右分流先心的特点,一般情况下无青紫，当右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育,左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当右心压力高于左心，即,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TO
16、F）,约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TO,法洛氏四联症,由以下四种畸形组成肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,法洛氏四联症由以下四种畸形组成,法洛四联症血液循环示意图,法洛四联症血液循环示意图,TOF临床表现:症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作杵状指发育落后并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,TOF临床表现:症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重,cyanosis central vs. peripheral,cyanosis central
17、vs.,并发症,脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见,并发症,阵发性缺氧发作,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛肺动脉梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,阵发性缺氧发作常见于婴儿,处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,阵发性缺氧发作,处理:胸膝位阵发性缺氧发作,法洛氏四联症:心脏体征,心前区隆起胸骨左缘24肋间级收缩期杂音，呈喷射性肺动脉第二音减弱或消失,法洛氏四联症:心脏体征,实验室
18、检查,1 血液检查红细胞可达5.01012/L，血红蛋白150g/L，红细胞比容大于560%2 X线检查 靴型心3 心电图 右偏4 超声心动图5 心导管检查,实验室检查1 血液检查,Fallot,两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大:扁平如靴状心尖圆钝轻度翘起右心室及右心房增大肺动脉段凹陷。,Fallot两肺肺血管减少、细小。,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,TOF治疗防治缺氧发作及并发症,房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流,谢谢观赏,谢谢观赏,
