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1、儿科学川崎病,儿科学川崎病,川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,主讲：许昌市儿童医院 连新生,2,儿科学川崎病,川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous,提 纲,3,儿科学川崎病,提 纲概 述1病因和发病机制 2病 理 3临床表现及辅,提 纲,4,儿科学川崎病,提 纲概 述1病因和发病机制 2病 理 3临床表现及,川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（Tomisaku
2、Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,5,儿科学川崎病,5儿科学川崎病,日本小兒科教授川崎富作於1967年,6,儿科学川崎病,日本小兒科教授川崎富作於1967年6儿科学川崎病,1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;,7,儿科学川崎病,7儿科学川崎病,提 纲,8,儿科学川崎病,提 纲概 述 1病因和发病机制 2病 理 3临床表现及,9,儿科学川崎病,病 毒细 菌其他 遗 传 立克次体川崎病多种病因9儿科,感 染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫
3、反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,10,儿科学川崎病,感 染 易感人群异常免疫反应 全身性血管炎，,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,
4、Superantigen,11,儿科学川崎病,APCsT cellsT cells B7,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,12,儿科学川崎病,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） ,提 纲,13,儿科学川崎病,提 纲概 述 1病因和发病机制2病 理3临床表现及,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:2
5、4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,14,儿科学川崎病,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期:7周,提 纲,15,儿科学川崎病,提 纲概 述 1病因和发病机 制2病 理3临床表现及辅,16,儿科学川崎病,球结合膜血充血 发 热 多形性皮疹淋巴结肿大 口腔粘膜充血,临床表现(一)发热,100%患者 39 热程10-14天.至少5天 少数病人3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复 抗生素治疗无效,17,儿科学川崎病,临床表现(一)发热 100%患者17儿科学
6、川崎病,临床表现（二）眼结膜炎,89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。,18,儿科学川崎病,临床表现（二）眼结膜炎18儿科学川崎病,球结合膜炎,19,儿科学川崎病,球结合膜炎19儿科学川崎病,临床表现（三）口腔黏膜病变,发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂,20,儿科学川崎病,临床表现（三）口腔黏膜病变20儿科学川崎病,草莓舌,口唇皲裂,21,儿科学川崎病,草莓舌 口唇皲裂21儿科学川崎病,临床表现（四）四肢变化,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端
7、脱屑,22,儿科学川崎病,临床表现（四）四肢变化22儿科学川崎病,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,23,儿科学川崎病,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿23儿科学川崎病,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,24,儿科学川崎病,肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑24儿科学川崎病,临床表现（五）多形性皮疹,发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结备注,25,儿科学川崎病,临床表现（五）多形性皮疹发热后数天,于手足硬肿周期出现25儿,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,26,儿科学川崎病,皮肤多型红斑卡
8、介苗接种处红斑26儿科学川崎病,临床表现（六）颈部淋巴结肿大,70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,27,儿科学川崎病,临床表现（六）颈部淋巴结肿大70%病人发生，发病后1-2天出,颈淋巴结肿大,28,儿科学川崎病,颈淋巴结肿大28儿科学川崎病,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,29,儿科学川崎病,心脏表现 29儿科学川崎病,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等备注,其他表现,30,儿科学川崎病,间质性肺炎其他表现
9、30儿科学川崎病,-血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板；急性期反应物（CRP，SR）。-免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。-心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。-胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。-超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。-冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。,无特异性实验室检查,31,儿科学川崎病,-血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫,儿科学川崎病培训课件,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,33
10、,儿科学川崎病,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉33儿科学川崎病,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,34,儿科学川崎病,右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张34儿科学川崎病,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,35,儿科学川崎病,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤35儿科学川崎病,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,36,儿科学川崎病,冠状动脉造影：36儿科学川崎病,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,37,儿科学川崎病,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤37儿科学川崎病,提 纲,38,儿科学川崎病,提 纲概 述1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检
11、,诊断标准,发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,39,儿科学川崎病,诊断标准发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：（1,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,40,儿科学川崎病,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,41,儿科学川崎病,败血症 渗出
12、性多型红斑 幼年,提 纲,42,儿科学川崎病,提 纲概 述1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检,治疗,- 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）备注 12g/kg, 812hr 注完，在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 备注 不宜单独使用 - 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 对症治疗和手术治疗,43,儿科学川崎病,治疗 - 控制炎症,预后, 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1%2%。,44,儿科学川崎病,预后 为自限性疾病，多数预后良好。44儿科学川崎病,随访, 无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24月作 全面检查（体格检查，EKG，UKG） 有冠状动脉瘤者：应612月一次长期随访,45,儿科学川崎病,随访45儿科学川崎病,Thank You !,遗 传,46,儿科学川崎病,Thank You !遗 传46儿科学川崎病,
