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1、背景及意义,大疱性表皮松解症包括一组疾患，大多为遗传性，其临床有一个共同的特征：皮肤脆性增加，轻微创伤后就发生水疱，因此称为机械性大疱疾患。本病临床缺乏满意的治疗方法，极大影响病儿生长发育，甚至危及生命，故加强护理预防感染是减少死亡的关键。,背景及意义大疱性表皮松解症包括一组疾患，大多为遗传性，其临床,大疱性表皮松解症的相关知识,EB是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱或大疱形成为特征的严重的皮肤病。EB的病理缺陷位于皮肤基底膜带，根据大疱与真表皮结合部的位置关系，EB一般分为三大类：单纯型、交界型和营养不良型。EB目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，同时应加强支持疗法。,大疱性表
2、皮松解症的相关知识EB是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、,摘要,本文总结1例新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。护理重点正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作,积极预防并发症的发生。同时配合医生抗感染治疗和营养的支持；患儿住院11天后病情好转出院。,摘要本文总结1例新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。,1病史介绍,1.1一般资料 患儿，男性，系G1P1，试管婴儿，孕40+5周，于2016.4.13.10:00在外院因婴儿头大剖腹产娩出，出生体重4100g，人工破膜，羊水清，脐带胎盘无异常，否认有窒息抢救室史，Apgar评分不详。生后发现右足踝部皮肤缺失，局部无渗出及出血。3天后发现创面有黄色分泌物
3、，到我院就诊。1.2诊断 门诊以1、先天性皮肤发育不全，2、大疱性表皮松解症收治入院。,1病史介绍1.1一般资料,1病史介绍,1.3重要的实验室检查 白细胞20.47109/L；中性粒细胞60%；血红蛋白160g/L；红细胞6.41012/L；血小板260109/L；CRP7mg/L。1.4重要的辅助检查 B超检查：心、肝未见明显异常 家长拒绝基因检查,1病史介绍1.3重要的实验室检查,1病史介绍,1.5治疗方法 正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作,积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持。1.6结果 患儿住院11天后病情好转出院。,1病史介绍1.5治疗方法,2 护理,
4、2.1病情观察2.2皮肤护理2.3口腔护理2.4预防感染2.5出院指导,2 护理2.1病情观察,2.1病情观察,密切观察患儿的神志、面色、精神等状况，每24小时监测生命体征变化，患儿入院4天后出现精神萎靡、体温偏高、呼吸急促、心率加快等症状，提示感染可能，及时通知医生，遵医嘱先予物理降温，注意病情变化。一小时后体温恢复正常，同时密切观察大疱有无继续增多、有无破损、流液，注意疱液的性状，小疱防止破溃，大疱将疱液抽出送检，及时做细菌培养。,2.1病情观察,2.2皮肤护理,2.2.1 皮肤保护患儿采用裸体暴露，放入辐射床中，采用水床鸟巢式卧位。手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；踝关节处最为严
5、重用棉纱布将双足悬空，避免摩擦，效果好。留取尿标本时，用绷带围在患儿耻骨联合处，将一次性小儿尿液收集器粘在绷带上，避免取下时导致皮肤损害。患儿较烦躁时，肢体摩擦增多，皮肤受损加重，遵医嘱使用水合氯醛口服0.5ml/kg镇静。选择大疱之间正常皮肤进行头皮静脉留置，剃毛发动作宜轻，防止皮肤破损；固定留置针时将敷贴剪小固定在针眼处，固定后再用纱布包裹在皮肤完整处，留置针柄处用胶带保护防止割伤皮肤。患儿持续血氧饱和度监测，选择一次性软监测探头，监测部位每12小时更换1次，避开皮损处。,2.2皮肤护理,2.2皮肤护理,2.2.2创面护理直径小于0.5cm的水疱让其自行吸收；直径在0.51cm的小疱抽出液
6、体后，直接用苯扎氯铵原液加无菌注射用水1:1稀释后外涂促进创面收敛干燥；直径大于1cm的水疱,在无菌操作下用10ml注射器抽尽液体,用苯扎氯铵原液加无菌注射用水1:1稀释后清洗消毒，用无菌棉签在表面涂以重组人表皮生长因子凝胶，敷以无菌纱布保护。严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱，一旦出现及时处理。对腐败的痂皮彻底清除，创面可用氧氟沙星凝胶或百多邦软膏外用。每天一次在创面上涂抹维生素E，以润滑皮肤。对臀骶部周围的创面尤要注意局部清洁护理，避免大小便污染。创面渗出多时可于消毒后进行氧气吹干疗法，46次/日，2030分钟/次，促使创面干燥，氧疗改善局部血液循环，促进愈合,2.2皮肤护理2.2
7、.2创面护理,2.3口腔护理,保持口腔清洁，预防口腔感染。每天3次用生理盐水棉签擦洗口腔，护士动作应轻柔，注意观察口腔粘膜的情况。每次喂奶后，再喂少量温开水，避免口腔残留奶汁。患儿入院第5天发现口腔内有鹅口疮，以5%碳酸氢钠液清洗口腔后涂以制霉菌素甘油3次/日，两天后痊愈。,2.3口腔护理 保持口腔清洁，预防口腔感染。每天,2.4预防感染,暖箱每日用消毒湿纸巾擦拭，每周更换暖箱。物品专人专用，使用高压灭菌的纯棉柔软被褥，包括：床单、包被、衣服、毛巾，每日更换或脏时及时更换；体温表、血压计、监护仪，听诊器等各种仪器固定使用并每日消毒；各项治疗、护理操作集中进行，以减少患儿出箱的频次。操作时戴口罩
8、、帽子，接触患儿需戴消毒的一次性手套；专人管理，以避免过多的人员流动而把病菌带入，防止交叉感染。,2.4预防感染 暖箱每日用消毒湿纸巾擦拭，每周,2.5出院指导,向患儿家长讲解本病有关知识，加强皮肤护理。 指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。 告知家长给患儿宽松柔软的棉质衣服，衣被用后用水煮沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿沐浴露清洁。 出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时密切观察水疱的进展情况，如有
9、异常情况及时就诊，并且定期门诊随访。,2.5出院指导 向患儿家长讲解本病有关知识，加强,3 体会,大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病，尚无特殊治疗方法。 新生儿期治疗主要是缓解症状、预防感染，做好皮肤、创面护理是关键。 同时防止已破损的皮肤感染及皮肤摩擦受压再损伤，以减少并发症的发生，促进患儿早日康复。,3 体会 大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病，尚无,4 参考文献,1 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学M.北京：人民卫生出版社，2011，872.2 李士娜，都俊英.先天性大疱性表皮松懈症患儿6例护理体会J.齐鲁护理杂志，2006，12（2）：243.3 张凤云，新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会.中国社区医师-医学专业，2009，22（11）：232.4 郭旭婷，李丹雯. 新生儿大疱性表皮松懈症8例的护理.护理与康复，2010，9（1）：29-305 韦定敏，刘翠菊，刘林伶，张艺媛，何秋荣. 1例新生儿大疱性表皮松解症的护理.全科护理，2012，10（11）：1056.,4 参考文献1 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学M,谢 谢！,谢 谢！,
