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1、儿科肾病综合症,儿科肾病综合症,定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变,大量蛋白尿3.5g/d低蛋白血症30g/L这两项为其诊断的必备条件,2,儿科肾病综合症,定义：大量蛋白尿3.5g/d2儿科肾病综合症,病因分类,原发型,继发型,微小病变型肾病（ 六岁以下的最常见的微小病变，约占85%，最终可达到临床完全缓解，但复发率高 ）系膜增生性肾炎局灶性阶段性肾小球硬化,过敏性紫癜肾炎乙型肝炎相关型肾小球肾炎 先天性肾病综合征,3,儿科肾病综合症,病因分类 原发型 继发型 微小病变型肾病过敏性紫癜肾炎3儿科,4,儿科肾病综合症,4儿科肾病综合症,临床特点 ：,三高
2、一低,大量的蛋白尿,高脂血症,水肿,低蛋白血症,5,儿科肾病综合症,临床特点 ：三高一低大量的蛋白尿 高脂血症水肿低蛋白血症 5,疾病（免疫功能失调，感染，中毒损伤）,肾小球滤过功能障碍肾小球毛细血管通透性增高,大量蛋白尿,高血压，高蛋白饮食,加重肾小体的滤过压力，高灌注高滤过,6,儿科肾病综合症,疾病（免疫功能失调，感染，中毒损伤）肾小球滤过功能障碍大量蛋,大量蛋白尿,从尿中丢失大量蛋白,滤出被肾小管吸收分解,蛋白丢失大于肝合成,低蛋白血症,长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏，金属结合蛋白丢失。,7,儿科肾病综合症,大量蛋白尿从尿中丢失大量蛋白滤出被
3、肾小管吸收分解蛋白丢失大于,低蛋白血症,促进肝代偿合成脂蛋白的增加，分解减少,大分子的脂蛋白无法从肾排出,与脂蛋白分解相关的清蛋白,血中胆固醇和低密度脂蛋白高密度脂蛋白,促进动脉硬化的形成,高脂血症,促进肾小球硬化和肾间质纤维化,从尿中大量流失,进一步加重,8,儿科肾病综合症,低蛋白血症促进肝代偿合成脂蛋白的增加，分解减少大分子的脂蛋白,低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,水分从血管进入组织间隙（主要机制）,水肿,血容量减少,刺激容量感受器,促进ADH和RASS,水钠潴留,9,儿科肾病综合症,低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水分从血管进入组织间隙（主要机制,临床表现 ：,1单纯性肾病,多发于2到7岁
4、，发病 男性女性 。,10,儿科肾病综合症,临床表现 ： 1单纯性肾病多发于2到7岁 ，发病 男性,凹陷性水肿,11,儿科肾病综合症,凹陷性水肿11儿科肾病综合症,儿科肾病综合症培训课件,2肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。,13,儿科肾病综合症,2肾炎性肾病13儿科肾病综合症,3、 并发症,（1）感染 （2）电解质紊乱 （3）高凝状态和血栓形成 （4）急性肾功能衰竭 （5）生长延迟,14,儿科肾病综合症,3、 并发症 （1）感染14儿科肾病综合症,尿中免疫球蛋白大量流失,免疫功能紊乱,蛋白质大量流失引起营养不良,激素细胞毒药物的使用,感染,最常见的并发症,15,儿科肾病综合症,
5、尿中免疫球蛋白大量流失免疫功能紊乱蛋白质大量流失引起营养不良,抗凝物质从尿中流失,肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症,机体凝血抗凝和纤溶系统失衡,血液高凝状态,血栓栓塞（以肾静脉血栓最常见）,血液浓缩高脂血症,16,儿科肾病综合症,抗凝物质从尿中流失肝脏合成凝血因子 机体凝血抗凝和纤溶系,（）尿常规：尿蛋白定性：（）小时尿蛋白定量： 50mg/（kgd）（）血生化：血清白蛋白g/L;胆固醇.mmol/L BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可（）补体：在单纯性正常；在肾炎性,实验室检查,17,儿科肾病综合症,（）尿常规：尿蛋白定性：实验室检查17儿科肾病,治疗前,治疗后,18,儿科肾病综合症,治
6、疗前治疗后18儿科肾病综合症,治疗要点：,治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主同时防止并发症,1、利尿 常用药物有：氢氯噻嗪 呋塞米,3、免疫抑制剂 4、抗凝治疗,2、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物,19,儿科肾病综合症,治疗要点：治疗原则 1、利尿 3、免疫抑制剂 2、激素,激素治疗,糖皮质激素治疗短疗程少用中疗程 个月长疗程 9月1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,副作用（）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉 萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松；（）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞；（）易发生感染或诱发结核活动
7、；（）急性肾上腺皮质功能不全。,20,儿科肾病综合症,激素治疗糖皮质激素治疗副作用20儿科肾病综合症,护理措施,1 适当休息 严重水肿和高血压时需卧床休息,21,儿科肾病综合症,护理措施 1 适当休息 21儿科肾病综合症,2、调整饮食，减轻水肿。 一般患儿给易消化的饮食,优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。 长期用糖皮质激素，应多补充维生素D和适量钙剂。 大量蛋白尿期间，蛋白质以2g/d为宜。 重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量,22,儿科肾病综合症,2、调整饮食，减轻水肿。22儿科肾病综合症,3、预防感染 （1）向患儿及家属解释其重要性，避免到公共场所； （2）加强皮肤护理
8、 （3）做好会阴部护理 （4）严重水肿者避免肌肉注射 （5）监测体温、血象，发现感染给予抗生素治疗。,23,儿科肾病综合症,3、预防感染23儿科肾病综合症,4、观察药物疗效及副作用（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况，激素副作用，及时补充维生素D及钙质防止发生手足抽搐；（2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成；（3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象；（4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；,24,儿科肾病综合症,4、观察药物疗效及副作用24儿科肾病综合症,1、消除小儿肾
9、病综合症的恐惧心理和孤独感,5、心理支持与健康教育,25,儿科肾病综合症,1、消除小儿肾病综合症的恐惧心理和孤独感5、心理支持与健康教,2、耐心细致地做好解释工作小儿肾病综合症治疗初期需要低盐或无盐饮食。配合家长想尽一切办法来增进患儿的饮食,如多吃水果,在菜内加糖、食醋、香油等调味品,26,儿科肾病综合症,2、耐心细致地做好解释工作26儿科肾病综合症,、解除学龄期儿童住院期间的后顾之忧,27,儿科肾病综合症,、解除学龄期儿童住院期间的后顾之忧27儿科肾病综合症,对恢复期小儿肾病综合症的护理此期小儿肾病综合症的症状基本消失,有些患儿以为病治好了,可以尽情地玩,饮食不受约束了,甚至把维持量的激素也停服,极易引起肾病综合症的复发。,28,儿科肾病综合症,对恢复期小儿肾病综合症的护理28儿科肾病综合症,Thanks for your time!,29,儿科肾病综合症,Thanks for your time!29儿科肾病综合症,
