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1、皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS),川崎病,鄂州市中心医院儿科教研组,1,h,川崎富作先生,该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。,1961年发现全世界的一例,1962年下半年报告了7例,1967年3月报道了50例,2,h,川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,概 述,3,h,目录/CONTENTS,流行病学,病因学,
2、发病机制,诊断学,1,2,3,4,4,h,KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。,川崎病流行病学,5,h,本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到
3、公认。,川崎病病因学,6,h,1.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。2.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因 子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基 质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。3.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。,川崎病发病机制,7,h,川崎病临床和病理分期,川崎病诊断学,8,h,川崎病临床表现,9,h,100%患者,体温39,热程10-14天至少5天,少数病人3周或10天,可有体温退后1-2天复升,或3次反复,
4、发 热,川崎病临床表现,10,h,眼 结 膜 炎,川崎病临床表现,11,h,眼 结 膜 炎,川崎病临床表现,12,h,发病后24-48小时出现,持续9-12天，与眼充血时间相近,草莓舌(杨梅舌）,口唇黏膜及皮肤交界处皲裂,口腔黏膜病变,川崎病临床表现,13,h,口腔黏膜病变,川崎病临床表现,14,h,四 肢 变 化,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,恢复期：指趾端脱屑,川崎病临床表现,恢复期：肛周脱皮,15,h,四 肢 变 化,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,川崎病临床表现,16,h,四 肢 变 化,恢复期：指趾端脱屑,川崎病临床表现,17,h,肛 周 脱 皮,川崎病临床表现,18,h,多形性红
5、色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。,全身性分布；持续5-7天,卡介苗接种处红斑硬结,发热后数天，于手足硬肿周期出现,多 形 性 皮 疹,川崎病临床表现,19,h,多 形 性 皮 疹,多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂,川崎病临床表现,20,h,卡介苗接种处红斑硬结,川崎病临床表现,21,h,70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天,颈淋巴结肿大1.5cm以上,非化脓性，触痛不明显,偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,多单侧发生,川崎病临床表现,颈部淋巴结肿大,22,h,川崎病实验室检查,血液相关检查,白细胞增高，以中性为主 ESR
6、&CRP升高 贫血，血小板升高 低钠血症 低白蛋白血症 转氨酶升高,23,h,川崎病实验室检查,心电图,窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常,24,h,川崎病实验室检查,心脏CT扫描,25,h,川崎病实验室检查,动脉造影,26,h,冠状动脉内膜回声增强,冠状动脉扩张,冠状动脉瘤（少见）,川崎病实验室检查,二维超声心动图/彩色多普勒（重点）,冠状动脉病变超声诊断标准,27,h,川崎病冠状动脉病变,5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则,冠状动脉扩张（日本卫生部）
7、,28,h,川崎病冠状动脉病变,有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值，即超过一个标准差z值为1，任何年龄z值25则视为冠脉扩张。,冠状动脉扩张（美国心脏病学会）,29,h,川崎病实验室检查,二维超声心动图/彩色多普勒（重点）,冠脉管壁回声增强及扩张,30,h,川崎病实验室检查,二维超声心动图/彩色多普勒（重点）,冠状动脉瘤：小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径4mm。中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且8mm，5岁发病的儿童，冠 脉管腔内径介于正常
8、冠脉内径的1.54倍。巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm，5岁的儿童，管腔内径正常 冠脉内径的4倍。,31,h,川崎病实验室检查,二维超声心动图/彩色多普勒（重点）,超声心动图检查冠状动脉瘤扩大,32,h,川崎病并发冠脉损害的高危评分指标,a.血钠133mmolL(2分)；b.AST100IUL(2分)；c.血中性粒细胞分类80(2分)；d.IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分)e.CRP100mgL(1分)；f.血小板计数30010 L(1分)；g.年龄1岁(1分)。总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。Kobayashi T，et alPrediction
9、 of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-2612,33,h,川崎病诊断标准,1、发热5天以上 2、结膜充血3、口腔黏膜变化 4、四肢变化5、多形性皮疹 6、颈部淋巴结肿大,注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断KD。,34,h,不完全川崎病的诊断,该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)”KD比“不典
10、型(atypical)”KD更为确切。Freeman AF Issues in the diagnosis of Kawasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。,35,h,不完全川崎病的诊断,患儿具有发热5 d，但是在其他5项临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。不完全KD的症状出现频度分别为发热75，结膜变化 75，四肢末端改变70，口唇变化65，皮疹50，颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35。因此不完全KD
11、中，以发 热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。,36,h,发热5天以上，另有2-3条主征,评价患者临床特征,符合KD,不符合KD,KD可能性小,继续发热,评价实验室检查结果,CRP3.0mg/dl和ESR 40mm/hr,CRP3.0mg/dl和ESR 40mm/hr,逐日随访,继续发热2天,发热消退,未出现蜕皮,典型蜕皮,不必随访,超声检查,实验室辅助指标符合3条,实验室辅助指标符合 3条,超声检查,IVIG治疗并做超声,超声（）,超声（）,IVIG治疗,持续发热,发热消退,重复超声请专家会诊,KD可能性小,37,h,热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg/
12、天)如冠脉正常则使用6-8周；,如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。,急性期使用较大剂量阿司匹林：30-50mg/kg/天，分3次口服（日本）50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会）,川崎病治疗水杨酸类,38,h,静脉注射免疫球蛋白（IVIG）,川崎病治疗丙种球蛋白,A 阿司匹林+IVIG 400mg/kg/天 4 天 B 阿司匹林+IVIG 2g/kg 1 次 结果显示：单次大剂量静脉丙球疗效较常规的四次小剂量疗法效果更好，并且同样安全（Newburger
13、JW.A single intravenous infusion of gammaglobulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome.N Engl J Med 1991;324;1633-9),39,h,静脉注射免疫球蛋白治疗时机,川崎病治疗丙种球蛋白,目前推荐治疗时机为发病后10 天内 治疗于病程5天内者，可能需要再次IVIG 如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10天 仍可考虑应用IVIG,40,h,静脉丙种球蛋白抵抗,川崎病治疗丙种球蛋白,定义：首次使用静脉丙球36小
14、时后病人持续发热(38)发生率：约为10-20%原因：基因多态性；川崎综合征，可能和川崎病有区别；执行IVIG的差异,41,h,静脉丙种球蛋白抵抗对策,川崎病治疗丙种球蛋白,(1)重复IVIG：重复 1g/kg IVIG(2)皮质激素治疗(3)乌司他丁(蛋白酶抑制药)(4)抗细胞因子疗法,42,h,川崎病治疗糖皮质激素,在KD的治疗中，糖皮质激素的作用仍是一个非常有争议的话题。早期Kato等人的研究认为，单用泼尼松口服可促进冠状动脉瘤的发生（1979）。也有作者认为，在阿司匹林或IVIG应用的基础上，加用泼尼松治疗，可使发热时间缩短、冠脉扩张发生率降低（1982，1999）。但Sundel等人
15、报道，患者在接受IVIG和阿司匹林治疗的基础上加或不加静脉甲泼尼龙(30 mgkg)对冠状动脉结局的影响无明显不同（2003）。,43,h,川崎病恢复期有关问题,IVIG使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至611月之后，以免IVIG中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。此间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。,44,h,川崎病随访,KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。因此正确的KD随访策略非常重要。,45,h,在世界范围内，有关KD的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。A.KD的病因与发病机制至今尚未阐明 B.对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索,展 望,46,h,感谢您的聆听 谢谢,47,h,
