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1、急进性肾小球肾炎慢性肾炎,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,特征,起病时以急进性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿病理呈新月体肾小球肾炎,2,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,特征起病时以急进性肾炎综合征为表现2急进性肾小球肾炎慢性肾炎,病因包括：,一、原发性急进性肾小球肾炎；二、继发于全身性疾病：如继发于系统性红斑狼疮肾炎；三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。,3,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,病因包括：一、原发性急进性肾小球肾炎；3急进性肾小球肾炎慢性,急进性肾炎根据免疫病理分型,型（抗肾小球基膜型）抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜
2、抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。,4,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,急进性肾炎根据免疫病理分型型（抗肾小球基膜型）4急进性肾小,RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型）血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG）+肾小球：肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物+活化补体（C3）急进性肾炎,5,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型）5急进性肾小,型（免疫复合物型）免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。,6,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,型（免疫复合物型）6急进性肾小球肾炎慢性肾炎,RPG
3、N的发病机制：II型（免疫复合物型）血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原）肾小球：系膜区或内皮下沉积 活化补体（C3）急进性肾炎,7,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型）7急进性肾小球肾炎,A B,A：原位免疫复合物在肾小球局部形成，在局部发生免疫反应,B：免疫复合物在循环系统中形成，在局部堆积发生免疫反应,8,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,A,型（非免疫复合物型）50%80%患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。,9,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,型（非免疫复合物型）9急进性肾小球肾炎慢性肾炎,RPGN的发病机制：II
4、I型（非免疫复合物型）血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+肾小球：毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎,10,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）10急进性肾小,病理,肾脏体积增大。病理特征：大量新月体形成。新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病理切片上似新月状。新月体肾炎：新月体面积肾小囊50%、受累肾小球数量50%。新月体组织学改变：细胞性-细胞纤维性-纤维性,11,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,病理肾脏体积增大。11急进性肾小球肾炎慢性肾炎,12,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,12急进性肾小球肾炎慢性肾炎,光镜 正常肾小球 新月
5、体,13,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,光镜13急进性肾小球肾炎慢性肾炎,光镜：新月体的组织学变迁。细胞性 细胞纤维性 纤维性,14,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,光镜：新月体的组织学变迁。14急进性肾小球肾炎慢性肾炎,免疫荧光镜 I型：呈线条状 沿肾小球基底 膜分布。II型：呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。,15,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,免疫荧光镜15急进性肾小球肾炎慢性肾炎,电镜 II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。I、III型：无电子致密物沉积。,16,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,电镜16急进性肾小球肾炎慢性肾炎,临床表现,一、型好发于青、中年，及型常见于中、老年。我国以型多见。男性居多
6、。二、多数有前驱呼吸道感染症状，起病较急，进展快。三、型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。,17,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,临床表现一、型好发于青、中年，及型常见于中、老年。我国,四、急进性肾炎综合征：1、血尿：肾小球性血尿。2、蛋白尿：型患者常伴肾病综合征。3、水肿。4、高血压：轻、中度血压升高。5、进行性少尿或无尿。6、肾功能急剧恶化：肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。7、进行性贫血。,18,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,四、急进性肾炎综合征：18急进性肾小球肾炎慢性肾炎,实验室检查,型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。（GBM+）型：血循环免疫复合
7、物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。（ANCA+）,19,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,实验室检查型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。（GBM+）1,三型RPGN的鉴别要点 I 型 II 型 III 型免疫荧光 沿GBM线条状沉积 系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积 状沉积电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积临床特点 多见于青年 肾病综合征多见，可 多见于中老年，全 贫血突出。有感染前驱症状。身症状重。检验特点 抗GBM（+）CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+）血症、低补体血症。,20,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,三型RPGN的鉴别要
8、点20急进性肾小球肾炎慢性肾炎,诊断,一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起者，诊断即成立。,21,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,诊断一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化，无,一、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别：1、继发性急进性肾炎：系统性红斑狼疮肾炎、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴别。2、原发性肾小球病：如重症毛细血
9、管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别。3、血栓性微血管病：如溶血-尿毒症综合征、血栓性血小板检查性紫癜。既有急性肾衰竭，又有血管内溶血的表现。,鉴别诊断,22,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,一、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别：鉴别诊断22急,二、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别：1、急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因，肾小管功能损害表现突出（尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿）。,鉴别诊断,23,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别：鉴别诊断23急进,2、急性过敏性间质性肾炎：有明确的用药史及药物过敏反应（低热
10、、皮疹等）。3、梗阻性肾病：B超等检查证实尿路梗阻存在。,24,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,2、急性过敏性间质性肾炎：有明确的用药史及药物过敏反应（低热,治疗,一、强化治疗：1、强化血浆置换疗法：方法 用等量正常人血浆置换患者血浆，每日或隔日交换2-4L，直至血清抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴，一般需10次左右。,25,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,治疗一、强化治疗：25急进性肾小球肾炎慢性肾炎,强化血浆置换疗法 目的 清除血清异常抗体或免疫复合物。适应症 各型急进性肾炎，主要适用于型；对于Goodpasture综合征和型伴肺出血者作用较肯定。,26,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,强化血浆置换疗
11、法26急进性肾小球肾炎慢性肾炎,2、甲泼尼龙冲击+环磷酰胺：方法：甲强龙0.5-1g/天3。必要时隔3 5天可进行 下一疗程，一般不超过3个疗程。随后1mg/kgd-1，2个月后逐减减量。环磷酰胺1g/月，连续6个月，累计量6-8g。适应症：主要适用于型、型，型疗效较差。注意：预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。定期复查血常规、肝功能。,27,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,2、甲泼尼龙冲击+环磷酰胺：27急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、替代治疗：1、透析：以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。2、肾移植：强化治疗无效的晚期病例，肾功能已不可逆时，可作肾移植。肾移植应在病情静止半
12、年至1年后进行。型患者必须待血中抗基膜抗体转阴后进行。,28,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、替代治疗：28急进性肾小球肾炎慢性肾炎,预后,影响预后的因素：免疫病理类型：III型 II型 I型 强化治疗的时机：非少尿，Cr530mol/L，细胞性新月体。年龄：老年预后差。预后：多数进展为慢性肾衰竭。,29,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,预后影响预后的因素：29急进性肾小球肾炎慢性肾炎,慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis，CGN,30,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephr,慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系由多种原发性肾小球疾
13、病的病理类型所导致的一组以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现的疾病。起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭。,31,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系由多,病因,不清楚。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。,32,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,病因 不清楚。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可,起病方式：慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来；2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现；3、绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾炎，与急
14、性肾炎无关。,33,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,起病方式：33急进性肾小球肾炎慢性肾炎,发病机制,不同病理类型不尽相同。一、起始因素：免疫介导性炎症。二、导致病变慢性化的因素：1、免疫性炎症损伤过程继续进行；2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化；3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致“三高”现象（肾小球内高跨膜压、高灌注及高滤过）促使肾小球硬化。,34,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,发病机制 不同病理类型不尽相同。34急进性肾小,病理,一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：1、系膜增生性肾小球肾炎2、系膜毛细血管性肾小球肾炎3、膜性肾病4、局灶节段性肾小球硬化,35,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,病理一、
15、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：35急进性肾小球肾,二、晚期慢性肾炎的病理改变：肉眼观：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。光镜下：上述不同类型病理变化特点消失或部分消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。病理类型：硬化性肾小球肾炎。,36,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、晚期慢性肾炎的病理改变：36急进性肾小球肾炎慢性肾炎,37,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,37急进性肾小球肾炎慢性肾炎,38,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,38急进性肾小球肾炎慢性肾炎,临床表现和实验室检查,多数起病缓慢、隐袭，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害和贫血。,39,急进性肾小球肾炎慢
16、性肾炎,临床表现和实验室检查 多数起病缓慢、,一、尿异常改变：1、蛋白尿：含量不一，一般在13g/d。2、血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或颗粒管型等。,40,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,一、尿异常改变：40急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、水肿：多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水肿。少数病人始终无水肿。,41,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、水肿：41急进性肾小球肾炎慢性肾炎,三、高血压：有些病人以高血压为首发症状，大多数慢性肾炎患者迟早会发生高血压，达肾功能衰竭时90%以上病例有高血压。,42,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,三、高血压：42急进性肾小球肾炎慢性肾炎,血压显
17、著增高时可出现头胀、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。持续高血压数年之后可致心肌肥厚、心脏增大、心律紊乱，甚至发生心力衰竭。,43,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,血压显著增高时可出现头胀、头痛、失眠、记忆,四、肾功能损害：肾功能呈慢性进行性损害，进展快慢主要与病理类型相关（如系膜毛细血管性肾炎进展较快），也与是否合理治疗和认真保养有关。,44,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,四、肾功能损害：44急进性肾小球肾炎慢性肾炎,首先出现肾小球功能损害，表现为肌酐、尿素氮升高，内生肌酐清除率下降。继之出现肾小管功能不全，例如尿浓缩功能减退。已有肾功能不全的病人可因感染、劳累
18、、血压增高或用肾毒性药物而使肾功能急剧恶化。及时去除这些诱因后肾功能可有一定恢复。,45,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,首先出现肾小球功能损害，表现为肌酐、尿素,五、贫血：贫血主要与肾内促红细胞生成素生成减少有关。贫血与肾功能损害呈平行关系，血肌酐177mol/L(2mg/dl)就会出现贫血，一般说来，肾功能损害越严重，贫血越明显。,46,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,五、贫血：46急进性肾小球肾炎慢性肾炎,诊断,一、根据慢性肾炎综合征的临床表现，除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。,47,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,诊断一、根据慢性肾炎综合征的临床表现，除外继发性肾炎及遗传性,急进性肾
19、小球肾炎慢性肾炎培训课件,三、肾活检病理检查对确诊意义很大。,49,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,三、肾活检病理检查对确诊意义很大。49急进性肾小球肾炎慢性肾,鉴别诊断,一、继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、痛风性肾病、糖尿病性肾病，依据相应的系统表现及特异性实验室检查鉴别。,50,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,鉴别诊断一、继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙,二、慢性肾盂肾炎 反复发作的尿感病史，尿培养阳性，双侧肾脏不对称缩小。三、Alport综合征：常起病于青少年（多在10岁之前），有眼（球形晶体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、
20、蛋白尿、肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）,51,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、慢性肾盂肾炎 反复发作的尿感病史，尿培养阳性，双侧肾,四、其它原发性肾小球病：1、隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。2、感染后急性肾炎：潜伏期2周左右，血清C3病初下降，8周内恢复正常，临床过程呈自限性。,52,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,四、其它原发性肾小球病：52急进性肾小球肾炎慢性肾炎,53,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,慢性肾炎急性发作急性肾炎潜伏期较短，数小时至数日13周血清,五、原发性高血压肾损害,54,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,五、原发性
21、高血压肾损害慢性肾炎原发性高血压肾损害年龄多发生在,要领：根据病理类型针对性治疗；防止或延缓肾功能恶化；改善或缓解临床症状；治疗并发症。,治疗,55,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,要领：治疗55急进性肾小球肾炎慢性肾炎,一般治疗：休息避免剧烈活动限盐，限制蛋白、磷的摄入补充氨基酸,56,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,一般治疗：56急进性肾小球肾炎慢性肾炎,高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素，积极控制高血压十分重要。治疗原则：1、力争把血压控制在理想水平：蛋白尿1g/d，血压控制在125/75mmHg以下；尿蛋白 1g/d，血压控制在130/80mmHg以下。2、选择能延缓肾功能恶化、具有
22、肾脏保护作用的降压药。,积极控制高血压,57,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素，,容量依赖性高血压可选用利尿剂，肾素依赖性高血压首选血管紧张素转换酶抑制剂ACEI或血管紧张素受体拮抗剂ARB。此外，还常用钙通道阻滞剂、血管扩张剂等。顽固性高血压可选用不同类型降压药联合应用。,58,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,容量依赖性高血压可选用利尿剂，58急进性肾小球肾炎慢性肾炎,血管紧张素转换酶抑制剂ACEI：A、作用 降低血压、减少尿蛋白、延缓肾功能恶化。B、注意 防止高血钾，血肌酐350mol/L的非透析治疗患者不宜应用。,59,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,血管紧
23、张素转换酶抑制剂ACEI：59急进性肾小球肾炎慢性肾炎,C、血管紧张素转换酶抑制剂减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用机制：1、对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩张入球小动脉和出球小动脉，对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，从而降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。2、非血液动力学作用：抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积，达到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用。,60,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,C、血管紧张素转换酶抑制剂减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保,血管紧张素受体拮抗剂ARB：具有与血管紧张素转换酶抑制剂相似的肾脏保护作用。,61,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,血管紧张素受体拮抗剂ARB：具有与血管紧张素转换,二、限制食物中蛋白及磷入量：从而减轻肾小球的高灌注、高跨膜压、高滤过状态，延缓肾小球硬化。三、应用抗血小板药：大剂量双嘧达莫（300400mg/d）、小剂量阿司匹林（40300mg/d）有抗血小板聚集作用，有报道能延缓肾功能衰退。四、避免加重肾脏损害的因素：避免感染、劳累、妊娠，避免应用肾毒性药物。,62,急进性肾小球肾炎慢性肾炎,二、限制食物中蛋白及磷入量：从而减轻肾小球的高灌注、高跨膜压,
