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1、快速进展性痴呆RPD Rapidly Progressive Dementia,鞍山市长大医院,概述,痴呆是一种已认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或亚急性起病，在数天、数周或数月内进展的痴呆综合症。可能存在可能逆转的原因。,病因多样化,RPD病因学,克雅病,CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD主要病因之一。分为散发性（sCJD85-90%）、家族性（fCJD5-15%）、医源性（iCJD1%）、变异性(vCJD)。本病世界范围发病率1-2/百万.年CJD发病年龄曲线是35岁开始上升，50岁
2、为高峰。而后急剧下降，起病后数月至1年内死亡。快速进行性认知功能下降是CJD核心症状。,克雅病,常在痴呆基础上合并肌阵挛、椎体束征、小脑及椎体外系症状。EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。MRI:sCJD双侧尾状核、壳核对称性长T2信号；vCJD双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。DWI：可显示大脑皮层早期高信号，最早出现在发病后一个月。确诊：脑活检或尸检，病理：神经细胞海绵样 变性和朊蛋白沉积。,诊断标准sCJD,1.进行性痴呆2.典型脑电图改变3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：（1）肌阵挛（2）视觉或小脑
3、症状（3）椎体/椎体外系功能异常（4）无动性缄默5.以及临床病程短于2年MRI DWI或Flare像上存在尾状核、壳核、两个以上皮质异常高信号。,CJD脑电图,CJD影像学,DWI较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层花边征”。,Wernicke-Korsakoff综合征,维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合症，典型的三联征：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16%MR是目前最有价值诊断方法，敏感性53%，但特异性达93%。Korsakoff综合征常继发或伴随WD，表现为迅速的记忆丧失而出现虚构症状。多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、
4、长期饮酒患者、极度营养不良患者。,Wernicke-Korsakoff综合征影像,MR：双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号,Wernicke-Korsakoff综合征影像,治疗,500mg维生素B1+100ml生理盐水，静点30分钟以上，一天三次，连续用三天。（少数人静点过敏，可0.2 im q12h）如果有效，改为250mg静点或肌注3-5天。如果无效停用维生素B1。预防：维生素B1 im qd。,维生素B12缺乏,维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速。目前临床用的
5、ELISA方法测量学VitB12可能出现假性增高现象，原因是有些巨幼红细胞贫血患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。,维生素B12缺乏,中枢神经系统梅毒,以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2类1.亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前临床日趋多见。一般3-8周出现认知功能障碍，8周左右较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。2.麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见类型。痴呆是其核心症状，可在原发损害2-30年（一般10-25年）后出现，慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和
6、脑脊液RPR均呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。,HIV感染后痴呆综合征（ADC）,ADC是由于HIV本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的CD4+细胞计数相对较低（CD4+200/mm3）。ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失，出现记忆力不集中、定向力障碍、反映迟钝及性格改变，如淡漠或社会回避，日常生活能力丧失。,HIV感染后痴呆综合征影像,Whipple，s病,Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染，有多系统受累。大部分患者有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状，但一些人仅表现为关节或神经系统症状。临床表现为痴呆，运
7、动障碍，精神症状。最常见的神经系统症状是认知行为改变，核上性凝视麻痹和意识改变。眼-咀嚼肌和眼-面骨骼肌节律性运动认为是特征性表现。,Whipple，s病,其他症状还包括节律性肌肉阵挛、痴呆、精神症状。全身性症状包括不明原因的发热、胃肠道症状、关节痛、淋巴结病和出汗。出现痴呆、眼肌麻痹、肌肉阵挛三联征应注意排除Whipple，s病。,Whipple，s病影像,桥本脑病,桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。诊断标准必须：1.表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病。2.抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗甲状腺球蛋白抗体升高，甲功可正常、亢进或低下。3.实验室及影像学检查可除外感染性、中毒
8、性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。,桥本脑病,反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍。以痴呆和精神症状为主的持续进展型。桥本脑病MR表现相差较大，可能表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感度近50%。激素治疗有效,桥本脑病影像,甲状腺功能减低,患者由于代谢功能减低引起大脑的退行性变化及水肿，可以出现急性或亚急性精神症状并伴有认知功能下降。认知功能下降以记忆力减退、反应呆滞为主，严重者可发生昏迷。血甲状腺素水平降低，补充甲状腺素可以 逆转痴呆及各种精神症状。,边缘叶脑炎,由病毒、肿瘤和自身免疫等引起的常发生于海马回、扣带回与额叶眶面等边
9、缘系统的炎症。本病特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是肺肿瘤性、非炎症性的自身免疫性脑病,边缘叶脑炎影像,双侧颞叶、海马及杏仁体长T2信号，皮质受累明显，增强可有强化,边缘叶脑炎影像,在中颞叶、海马、扣带回，大多数为双侧对称性手雷，少数为单侧。长T1，稍长T2信号，FLAIR可以更好显示病灶。,边缘叶脑炎影像,血管性痴呆VaD,1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤导致的综合征。2.存在痴呆和脑血管病。3.痴呆与脑血病间有关联性。4.有时会隐袭起病和逐渐进展，但通常突然 起病，然后呈阶梯式波动性进展。,血管性痴呆VaD,1.关键部位梗死。2.硬脑膜动静脉漏。3.大脑深静脉血栓。4.脑淀粉样血管病5.正常颅压脑积水。6.迟发性缺氧性白质脑病。,关键部位梗死,累及颞叶内侧及丘脑的大脑后动脉闭塞,硬脑膜动静脉漏,大脑深静脉血栓,MRI：双侧丘脑异常信号，FLAIR高信号。直窦大脑大静脉条索影,大脑深静脉血栓,MRV：大脑大静脉，直窦未显影。,脑淀粉样血管病,CT可见不同时期，不同部位出血，伴有进展性白质损害,脑淀粉样血管病,进展性白质损伤可以迅速导致认知功能恶化。而激素治疗可能延缓或阻止这种快速的衰退。,正常颅压脑积水,步态障碍，尿失禁，进行性痴呆三组征。,迟发性缺氧性白质脑病,THANK YOU!,
