神经外科医师晋升副主任(主任)医师高级职称例分析专题报告(坐骨神经恶性神经鞘膜瘤).docx

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1、神经外科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告(2022年度)单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*日坐骨神经恶性神经鞘膜瘤复发病例分析病例介绍患者男,41岁。因左足外侧疼痛、麻木1年,发现左大腿肿物1个月于2016年8月入院。查体:左大腿后方中段可触及鹤鹑蛋大小质韧肿物,横向活动度可、纵向活动度差,压之轻度疼痛伴放射痛,Tinel征(+);左足外侧及足背皮肤刺痛觉减退;膝、踝及足部各关节屈伸正常。左下肢各肌肌力未见明显异常。MRl显示左大腿中下份后部肌间隙间见结节状长Tl长T2信号影,大小2.8CM2.1CM,长径2.5CM。诊断:左大腿坐骨神经恶性神经鞘

2、膜瘤。行左侧股后侧肿物切除术。术中见坐骨神经上肿物、触之质韧,于显微镜下纵行切开神经外膜,见肿物为实性,包绕神经纤维束存在,剥离肿物,尽量保持各纤维束完整性。止血后关闭切口。术后病理检查显示为恶性周围性神经鞘膜瘤,免疫组织化学染色示SJOO(+)O术后患者左下肢感觉障碍明显减轻,未行放化疗。2个月后原手术瘢痕处再次发现肿物,超声检查提示可疑神经来源(坐骨神经)性肿物,临床诊断为左大腿坐骨神经恶性神经鞘膜瘤术后复发。MRI显示左大腿后肌群团块状异常信号影,大小3.9CM2.0CM2.9CM,Tl低信号、T2压脂呈高信号。胸腹CT未见明显异常。全麻下行肿瘤扩大切除、神经移植术。术中沿原手术切口入路

3、,见肿物位于坐骨神经中下段,质韧、呈实性、分叶状,直径约5CM,与周围组织轻度粘连,包绕神经纤维束存在,无法分离肿物。于肿物边缘近、远侧约2CM处将坐骨神经切断。切除肿物经术中快速病理检查显示为坐骨神经恶性神经鞘膜瘤,周围切缘未见肿瘤浸润。取同侧小腿全长腓肠神经,多股合并行电缆式神经移植桥接坐骨神经缺损。术后待切口愈合后行放疗治疗。随访9个月,未见肿物局部复发,患者可穿戴足底支撑托板行走,无足底溃疡发生。见图1。K1米者李本前后Bl片a第2次术前MRhb.第2次术中见肿核包堂生Ir棒吃各神经奸给东伊存;U切除后的肿小;d术后病理学校a(HENOO)讨论恶性周围性神经鞘膜瘤(MPNST)是一种神

4、经源性恶性肿瘤,起源于具有多向分化潜能的原始神经脊细胞,占全身软组织恶性肿瘤的5%10%,发病率约0.001%,无明显性别差异。该病约半数继发于I型神经纤维瘤病,少数由神经鞘瘤恶变所致;好发于四肢近端,局部发现肿块为常见症状。首选影像学检查是MRI,确诊依赖于病理学检查。MPNST组织形态学多样,需行免疫组织化学与其他软组织肉瘤相鉴别,S-Ioo蛋白为较敏感的特异性标志物。我们认为如果患者出现难以解释的足部麻木和疼痛,应考虑下肢神经鞘瘤,需沿下肢神经干检查有无包块或Tinel征。MRl检查示如存在沿神经干走行的梭形肿块,中央有坏死灶,增强扫描呈不均匀强化,可考虑该病可能性。MPNST是一种高度恶性肿物,较其他软组织肉瘤更易复发,尤其是原位复发。外科手术是主要治疗方法,术后放疗是减少手术次数以及降低复发风险的重要手段,但对远期预后无明显影响,该病对化疗不敏感。一般认为,伴有I型神经纤维瘤病、肿瘤直径5CM、手术切除范围是影响MPNST预后的重要因素。手术广泛切除是改善预后的唯一治疗方法。对于重要神经必须切除患者,可应用显微外科技术行神经移植重建功能。

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