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1、2023/1/20,肿瘤二科 朱曦龄,恶性纤维组织细胞瘤,(Malignant Fibrous Histiocytoma,MFH）,中国人民武装警察部队总医院,概 述,恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是起源于间叶组织的恶性肿瘤,好发于四肢和腹膜后间隙,恶性程度高,术后易复发,是最常见的软组织肿瘤。占软组织肿瘤的20%30%。发病年龄1090岁,高峰发病年龄为5060岁,男性多见,男女发病率为21。,中国人民武装警察部队总医院,以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构,混杂有大量的圆形或卵圆形组织细胞样细胞构成。大部分肿瘤对波形蛋白(Vimentin)、肌动蛋白(Act
2、in)、巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶(1-AT)、抗胰糜蛋白酶(1-ACT)呈阳性,病理学特征,中国人民武装警察部队总医院,1994年WHO将其分为四型:多形性型：最多见,约占50%,好发于四肢;黏液型：占25%,较多形性型生长更缓慢;巨细胞型：占5%10%,更倾向于坏死和出血炎症型：约占5%10%,更多见于腹膜后。,组织学分型,中国人民武装警察部队总医院,组织学分级,Gx 不能做出分级评估G1 分化好G2 中等分化G3 分化差G4 分化差或未分化该分级与预后的相关性更密切,中国人民武装警察部队总医院,临床分期,期IA期（低分级、小、表浅或深部）G1-2T1a-1bNoMoIB期（低分级、
3、大、表浅）G1-2T2aNoMoII期IIA期（低分级、大、深部）G1-2T2bNoMoIIB期（高分级、小、表浅或深部）G3-4T1a-1bNoMoIIC期（高分级、大、表浅）G3-4T2aNoMoIII期（高分级、大、深部）G3-4T2bNo Mo期（任何转移）任何G 任何T N1 Mo 任何G 任何T N0 M1,中国人民武装警察部队总医院,临床表现,肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。疼痛：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。如果出现
4、疼痛常提示预后不佳。扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长，以血行转移为主，肺转移最常见，约占80%，其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。,中国人民武装警察部队总医院,影像学检查,发生于软组织的MFH CT：软组织肿块,病变较小时,边缘光整,密度均匀；较大肿瘤形态不规则,常伴有坏死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫描病灶呈不均匀性强化。MRI:T1WI表现为等、稍低混杂信号影；T2WI 呈多结节高信号团块，信号明显不均匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病变明显强化。,中国人民武装警察部队总医院,盆 腔 MFH,中国人民武装警察部队总医院,下肢软组织MFH,中国人民武装警察部队总医院
5、,原发于骨的MFHX 线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块；无骨膜反应，硬化及瘤骨。CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理性骨折者边缘可见骨质硬化。MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块,多数表现为T1WI呈中等信号或低信号,T2WI呈高信号,信号均匀或不均匀,与正常骨组织分界清晰。,中国人民武装警察部队总医院,胫骨上段MFH,X 线,中国人民武装警察部队总医院,胫骨上段MFH,C T,中国人民武装警察部队总医院,治 疗,外科手术手术与放疗的综合治疗化疗,目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为主的综合治疗,中国人民武装警察部队总医院,外科手术,边
6、缘切除术：是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一些“反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根”，术后复发率高达60%-90%。广泛切除术：恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低限度。手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除手术切缘，应距肿瘤3-5cm的切缘切除复发率2550,中国人民武装警察部队总医院,根治性切除术手术关键：应切除在此间室的全部肌肉,从各肌肉的起止点,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神经保留。复发率1520截肢术指征:1、大肿块
7、，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，手术无法解剖。2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。3、多发病灶和肢体近端大肿块。4、放疗后复发（野内复发）。5、综合治疗可能导致严重并发症。,中国人民武装警察部队总医院,单纯外科手术可能,病变相对表浅5cm低分级切缘（）有严密随访条件，一旦复发仍可切除,中国人民武装警察部队总医院,放疗与手术的综合治疗,疗效提高：70年代初期，生存率2530单纯手术近10年，5年局控率8090，生存率6080广泛切除辅以放射治疗,中国人民武装警察部队总医院,术前放疗,理论依据：使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完整切除可能性。降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。减
8、少种植和播散可能，减少术后局部复发和远处转移的机会。增加术后并发症，在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大。,中国人民武装警察部队总医院,术后放疗,是广泛应用的手术和放疗联合的方式。适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射是重要的预后因素。90的肢体软组织肿瘤通过手术放疗综合治疗可以保存肢体。,中国人民武装警察部队总医院,术后放疗的适应症,局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。广泛切除术后，切缘阳性。以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半盆切除术。手术切除范围不够，估计切除可能不彻底。多次术后复发，有复发倾向。,中国人民武装警察部队总医院,术后放疗要点,尽量缩短术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后立即
9、开始，一般在术后1020天。照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘510cm，对G1和肿块直径5cm,放疗野在病变外7cm。包括手术疤痕，因为疤痕是残留肿瘤细胞最多、手术污染最严重部位。,中国人民武装警察部队总医院,照射剂量为（50-75）Gy/(5-7)周左右,初始照射DT50Gy，后根据情况缩野治疗：切缘阴性，DT 60Gy；切缘阳性，亚临床病灶 DT 66Gy；肉眼残留区，DT 75Gy；化疗后，剂量减少10%不能横惯肢体，尤其下肢，留有23cm边界，以利于液体回流，同时注意骨和关节的保护。,中国人民武装警察部队总医院,化 疗,化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移。有效率最高
10、的药物为阿霉素/表阿霉素和异环磷酰胺。临床IIC-III期考虑化疗消灭隐匿转移灶，I-IIB期不考虑化疗。大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗+广切+放疗综合治疗。,中国人民武装警察部队总医院,复发和转移的治疗,复发部位：腹膜后和头颈部复发率高于四肢和躯干部。首选再次手术，术后放疗。截肢，化疗。肺转移者选择性地开胸手术。,中国人民武装警察部队总医院,局部复发和远处转移高危因素,高分级深部位切缘+复发灶高龄男性,中国人民武装警察部队总医院,病例1,患者，周XX，男性，55岁。于2009年12月21日行右上臂肿物切除术，术后病理回报：（右肌臂间）恶性纤维组织细胞瘤，四周切缘未见肿瘤。2010年初进行放疗，具体剂量不详。于2011-03-14再次行肿物切除。术后病理示：多形性恶性纤维组织细胞瘤。目前与我科放疗，计划为200cGy30F。,中国人民武装警察部队总医院,病例2,患者，张XX，女，54岁。分别于2007年、2008年6、2008年8月、2010年8月行四次右盆腔肿物切除术，术后病理：恶性纤维组织细胞瘤。2010-09于我科放疗，计划为200cGy30F。,中国人民武装警察部队总医院,
