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1、2023/1/20,.,1,Cross sectional imaging of pulmonary fibrosis translating pathology into radiology,赵大伟放射科,2023/1/20,.,2,肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）三大类型,usual interstitial pneumonia UIP UIP型nonspecific interstitial pneumonia NSIP NSIP型airway-centered fibrosis ACF CHP型,2023/1/20,.,3,UIP型在IPF中常见。特发性进展性，预
2、后差2011年，ATS/ERS/JRS/ALAT联合发布诊断标准：2013年，ATS发布IIPs分类：2018年更新标准。,2023/1/20,.,4,2023/1/20,.,5,2023/1/20,.,6,2023/1/20,.,7,放射学诊断准PF确率达到50%,理解微观病理改变对应于放射学围观表现，有助于提升放射学医师诊断PF的能力，并提高病人预后，早期诊断及避免活检。,2023/1/20,.,8,鉴别UIP/NSIP/CrHP很重要 早期、正确诊断显著提高PF患者预后,2023/1/20,.,9,肺实质由1.7cm的次级肺小叶构成。次级肺小叶以小叶间隔为界。小叶间隔类似于肺的骨架，包含
3、肺静脉及淋巴。正常情况下特别薄,不可见。纤维化，肺水肿，恶性肿瘤淋巴转移扩散时，放射学可见增厚。如伴发牵拉性支气管炎或细支气管扩张，提示纤维化。支气管及其伴随动脉位于支气管血管苏中央,2023/1/20,.,10,肺间质是指肺的框架结构：各级支气管和血管周围、小叶间隔、胸膜下和肺泡粘膜下的纤维结缔组织。,2023/1/20,.,11,肺间质分为三部分：中轴纤维系统：支气管血管周围间质和小叶中心间质周围纤维系统：胸膜下间质和小叶间隔间隔纤维间质：小叶内间质,2023/1/20,.,12,中轴纤维系统(axial fiber system),2023/1/20,.,13,第一部分：气管血管束间质，
4、是一个包绕支气管和肺动脉束的纤维组织系统。从肺门一直延伸到肺泡管和肺泡囊。第二部分：进入次级肺小叶后，包绕小叶中心支气管和肺动脉的间质称为小叶中心间质(centrilobular intestitium)。这两部分和在一起被定义为：中轴纤维系统。,2023/1/20,.,14,2023/1/20,.,15,第一部分：在肺门区，支气管血管束间质围绕较大的支气管和肺动脉形成一个结实的结缔组织鞘。,2023/1/20,.,16,第二部分：进入次级肺小叶的包绕小叶中心支气管和肺动脉的间质称为小叶中心间质,2023/1/20,.,17,支气管血管周围间质,小叶中心间质,2023/1/20,.,18,20
5、23/1/20,.,19,位于脏层胸膜下，形成一个包裹肺的结缔组织“囊”，并以结缔组织把肺组织分隔成次级肺小叶，这种结缔组织就称为小叶间隔（intalobular septa）。外周纤维系统：胸膜下间质和小叶间隔组成。,2023/1/20,.,20,小叶内间质(intralobular intestitium)：是沿肺泡壁分布的纤细结缔组织组成的一个纤维网(network),2023/1/20,.,21,2023/1/20,.,22,2023/1/20,.,23,2023/1/20,.,24,小叶内间质是联系位于小叶中心的小叶中心间质与位于次级肺小叶周围的小叶间隔与胸膜下间质之间的桥梁。,20
6、23/1/20,.,25,小叶内间质,2023/1/20,.,26,次级肺小叶结构 中央支气管血管束，周围微小小叶间隔。C.微小小叶间隔正常CT图像。,2023/1/20,.,27,2023/1/20,.,28,肺间质改变基本CT表现,2023/1/20,.,29,1、胸膜下线2、支气管血管周围间质增厚3、网格状改变 reticular opacity（小叶间隔增厚）4、细网格状改变 Fine reticular opacity（小叶内间质增厚）5、蜂窝状改变 Honeycombing opacity6、磨玻璃密度7、分布在间质中的结节灶,2023/1/20,.,30,胸膜下线,2023/1/
7、20,.,31,胸膜下线,病理：伴有肺泡扁平和萎陷的早期纤维化，系周围肺不张致支气管和细支气管阻塞所引起，是肺纤维化可逆性早期病变。CT表现：距离胸膜1 cm以内，与胸膜平行的细的曲线状结构。,2023/1/20,.,32,支气管血管周围间质增厚,沿气管血管周围分布边缘模糊的高密度“鞘”,2023/1/20,.,33,小叶间隔增厚 interlobular septal thickening（周围纤维组织改变）,2023/1/20,.,34,2023/1/20,.,35,CT征象：网格状改变 Reticular opacity病理：小叶间隔增厚是间质液体和/或细胞浸润、纤维化,2023/1/2
8、0,.,36,小叶间隔增厚,（结节病的肺小叶间隔增厚）,2023/1/20,.,37,（线状多边形-小叶间隔增厚）,2023/1/20,.,38,小叶间隔增厚,（小儿肾炎导致的肺间质改变肺小叶间隔增厚）,2023/1/20,.,39,小叶间隔增厚,（血行播散肺结核的小叶间隔的增厚）,2023/1/20,.,40,影像学表现,小叶间隔增厚,（心衰的肺间质水肿（静脉回流障碍）,2023/1/20,.,41,小叶间隔增厚,（淋巴回流障碍的小叶间隔增厚）,2023/1/20,.,42,小叶间隔增厚,（癌性淋巴管炎：小叶间隔增厚小叶间隔不均质增厚，有结节感）,2023/1/20,.,43,小叶内间质增厚
9、（间隔纤维组织改变）,2023/1/20,.,44,小叶内间质增厚,病理：小叶内间质的细胞浸润、纤维化所致的肺间质病变CT表现：为细网格状线样高密度。,2023/1/20,.,45,小叶内间质增厚,（间质性肺炎的小叶内间质增厚）,2023/1/20,.,46,小叶内间质增厚,（间质性肺炎的间质改变（细网格）,2023/1/20,.,47,小叶内间质增厚,（结节病的肺内小叶内间质增厚）,2023/1/20,.,48,小叶内间质增厚,（肺含铁血黄素沉着症小叶内间质增厚并磨玻璃样变）,2023/1/20,.,49,（肺泡蛋白沉积症）,2023/1/20,.,50,小叶内间质增厚,（小叶间隔增厚和小叶
10、内间质增厚可存在于同一个病例）,2023/1/20,.,51,（两种间质改变同时存在于同一病人）,2023/1/20,.,52,（皮肌炎的多种肺内间质改变小叶内间质与中轴间质增厚）,2023/1/20,.,53,（与细支气管炎的不同）,2023/1/20,.,54,蜂窝状改变 Honeycombing opacity,2023/1/20,.,55,CT表现：1、小叶内间质增厚导致肺泡破裂，肺结构变形，呈大小不等的囊状结构。2、牵拉性支气管扩张 traction bronchiectasis,2023/1/20,.,56,（蜂窝状改变（IPF)）,2023/1/20,.,57,蜂窝状改变,（蜂窝
11、状改变（IPF)）,2023/1/20,.,58,蜂窝状改变,（小叶内间质增厚与蜂窝改变的不同）,2023/1/20,.,59,蜂窝状改变,小叶内间隔增厚+牵拉性支扩（横断图像不容易确认纵行牵拉性支扩位置）,2023/1/20,.,60,蜂窝状改变,（牵拉性支扩 traction bronchiectasisMPR图像比单纯横断图像更容易理解）,2023/1/20,.,61,蜂窝状改变,（类风湿、干燥综合征的牵拉支扩）,2023/1/20,.,62,蜂窝状改变,（孢子菌肺炎：间质水肿+肺泡渗出）,2023/1/20,.,63,磨玻璃样密度改变,细小的间质改变超过CT分辨力，表现为磨玻璃样变可以
12、是：片状、弥漫性、结节状,2023/1/20,.,64,（SLE肺内间质改变）,2023/1/20,.,65,磨玻璃样密度改变,（类风湿病肺内间质改变）,2023/1/20,.,66,磨玻璃样密度改变,（结节状肺间质表现（SLE）,2023/1/20,.,67,分布在间质中的结节灶,血行播散的病灶，例如血行播散性肺结核的粟粒状结核结节，以小结节为主要表现的肺内转移瘤，都是间质分布。,2023/1/20,.,68,分布在间质中的结节灶,（沿纹理(气管血管束）分布的粟粒结节）,2023/1/20,.,69,分布在间质中的结节灶,（沿胸膜分布的粟粒结节）,2023/1/20,.,70,分布在间质中的
13、结节灶,（沿胸壁胸膜分布的粟粒结节）,2023/1/20,.,71,分布在间质中的结节灶,（可以看到小叶间隔的增厚）,2023/1/20,.,72,分布在间质中的结节灶,（转移性粟粒结节的分布）,2023/1/20,.,73,分布在间质中的结节灶,（肺间质改变的不同HRCT表现）,2023/1/20,.,74,（磨玻璃样密度改变）,2023/1/20,.,75,肺间质改变的病理改变是CT征象的基础；准确掌握不同解剖位置间质改变的CT特征有助于对不同疾病进行精确分析与鉴别。,2023/1/20,.,76,UIP型,2023/1/20,.,77,IPF和UIP的概念辨析IPF和UIP的概念不可随意
14、互换，UIP不是IPF的同义词。IPF是临床诊断，UIP是IPF放射、病理学表现形式。,2023/1/20,.,78,2011年,2023/1/20,.,79,2018年,2023/1/20,.,80,UIP 病理学UIP具有位置异质性和时间异质性。位置异质性指肺纤维化区与正常肺组织相间、分界清晰，仅以菲薄的肺泡壁相隔。时间异质性是指老瘢痕（密集成熟的胶原瘢痕，常伴脂肪、平滑肌化生）和新瘢痕（成纤维细胞灶）共存。相对应HRCT表现：病变区与正常肺组织相间；病变区内密度不均、分布不均。,图1.男性，61岁，IPF病人。HRCT轴位显示明确UIP型表现：两肺内网状影、蜂窝影(黑箭)，伴牵拉性支气管
15、扩张，主要分布于胸膜下及肺基底部。病变具有位置和时间上的不均匀性：病变与正常肺组织（白三角形）相间，病变区内密度不均。,2023/1/20,.,81,UIP病例放大图A 周围，胸膜下，间隔旁纤维化，呈环征或甜甜圈征像，中间为残存肺组织。B.UIP的病理示意图显：胸膜下纤维化(white)，时间(gray FF)和空间异质性geographic(areas of sparing)heterogeneity.C.CT胸膜下基底部显著纤维化。Spatial heterogeneity is reflected in areas of normal lung immediately adjacent
16、to fibrotic lung.Temporal heterogeneity is manifest with areas of honeycombing adjacent to areas with bronchiolectasis.,2023/1/20,.,82,2023/1/20,.,83,UIP型HRCT表现病例,2023/1/20,.,84,Figure 1.High-resolution computed tomography(CT)images demonstrating a usual interstitial pneumonia pattern.(AC)Transverse
17、 CT section and,2023/1/20,.,85,(D)coronal reconstruction illustrating the presence of honeycombing with subpleural and basal predominance.Note the concurrent presence of mildground-glass opacity.,2023/1/20,.,86,(E)Magnified view of the left lower lobe showing typical characteristics of honeycombing,
18、consisting of clustered cystic airspaces with well-defined walls and variable diameters,seen in single or multiple layers(arrows).,2023/1/20,.,87,Probable usual interstitial pneumonia(UIP)pattern.(AC)Transverse computed tomography(CT)section,2023/1/20,.,88,(D)coronal reconstruction of both lungs,202
19、3/1/20,.,89,(E)magnified sagittal view of the right lower lobe illustrating the presence of a reticular pattern with peripheral bronchiolectasis with subpleuraland basal predominance.Depending on their orientation relative to the plane of the CT section,peripheral traction bronchiolectasis appear as
20、 tubular(arrows)or cystic(arrowheads)structures.Note the concurrent presence of mild ground-glass opacities in the subpleural areas of both lungs and theabsence of honeycombing.UIP was proven at histology.,2023/1/20,.,90,Figure 3.Indeterminate pattern(early usual interstitial pneumonia UIP pattern).
21、(A and B)Transverse computed tomography(CT)section,2023/1/20,.,91,(C)coronal reconstruction of both lungs,and(D)magnified view of the right lung in supine position showing ground-glass opacity and subtle reticulation in the subpleural areas(arrows)with a basal predominance.,2023/1/20,.,92,(E)Transve
22、rse CT section of the lower lung zones in prone position showing persistence of lunginfiltration in nondependent areas,thus excluding gravitational abnormalities.UIP was proven at histology.,2023/1/20,.,93,2023/1/20,.,94,Figure 4.Indeterminate pattern.(AC)Transverse computed tomography sections show
23、ing extensive lung infiltration combining honeycombing,mild to marked ground-glass opacity,asymmetrical distribution between both lungs,and no subpleural predominance.,2023/1/20,.,95,Figure 5.Computed tomography(CT)pattern suggestive of an alternative diagnosis for lung fibrosis.(A and B)Transverse
24、CT sections obtained at deep inspiration showing disseminated lung infiltration,sparing some secondary pulmonary lobules in lung bases.(C)Transverse CT section obtained at expiration confirming lobular air trapping,all findings being highly suggestive of chronic hypersensitivity pneumonitis,2023/1/2
25、0,.,96,2023/1/20,.,97,Fibrotic NSIP型,2023/1/20,.,98,病理学表现：肺泡壁和小叶间隔的均匀增厚，在纤维化区域内正常肺组织不可见，可有或无炎性细胞浸润。纤维化型NSIP比细胞型NSIP更加常见。位置异质性、时间异质性和蜂窝一般不可见。,2023/1/20,.,99,大多数NSIP患者HRCT表现为两肺下叶分布为主的均匀磨玻璃阴影和牵拉性支气管扩张。UIP和NSIP都是两肺下叶分布为主，但是和UIP相比，NSIP一般不累及胸膜下。NSIP也可表现为界线清楚的网格和牵拉性支气管扩张，Salvatore等指出早期UIP分布更不均匀，可位于基底部、胸膜下和
26、间隔旁，而NSIP分布则更加均匀，胸膜下不累及。早期UIP和NSIP鉴别诊断困难，特别是纤维化型NSIP。,2023/1/20,.,100,Fig.3.A.Histologic features of fibrotic NSIP from scanning magnification.Diffuse fibrosis with uniform involvement of the interstitium,2023/1/20,.,101,B.Pathology illustration of fibrotic NSIP with homogeneous thickening of alveol
27、ar walls,pleura,and interlobular septa.Alveolar walls are simplified.C.Radiologic NSIP pattern with homogeneous lower lobe fibrosis and bronchiectasis.,2023/1/20,.,102,55岁，女性，肺活检病理诊断为NSIP，冠状位CT显示“直缘征”存在。,2023/1/20,.,103,Figure 2.Nonspecific interstitial pneumonia.Computed tomography(CT)features:(A)A
28、xial and(B)coronal CT reconstructions show confluent bilateral lower lobe groundglass opacities with marked traction bronchiectasis and lower lobe volume loss.The peribronchovascular predominance with subpleural sparing is well shown on the axial image.,2023/1/20,.,104,(C and D)Histologic features:L
29、ung biopsy shows diffuse alveolar wall thickening by uniformfibrosis.The alveolar architectureis preserved and nohoneycombing or fibroblastic foci are seen.Interstitial inflammationis mild.,2023/1/20,.,105,CrHP,2023/1/20,.,106,CrHP的病理特征复杂，可有多种病理改变重叠组成：UIP型、NSIP型、OP和伴或不伴肉芽肿的小叶中心性纤维化。CrHP的HRCT表现为小叶内间质
30、增厚、小叶间隔不规则增厚、牵拉性支气管扩张、小叶中心结节、马赛克征、网格影、磨玻璃密度影，在疾病的亚急性期可见蜂窝。,2023/1/20,.,107,CrHP的HRCT表现以纤维化为特征。纤维化典型征像包括网格、牵拉性支气管扩张和蜂窝，与病理学纤维化相关性强。CrHP的CT表现可与UIP和纤维化性NSIP的类似。最主要的鉴别点为：小叶中心性磨玻璃结节、小叶性马赛克征和肺下部不累及。小叶中心结节代表细支气管中心的感染。CrHP病人伴发肺气肿不常见。,2023/1/20,.,108,Fig.4.A.Histologic features of CrHP at scanning magnificat
31、ion.Centrilobular stellate scars of,2023/1/20,.,109,B.Pathology illustration of CrHP with peri-bronchial fibrotic changes and bronchioloectasia.Note the sparing of the pleural regions due to the limiting of the scarring to the center of the lobule.CCrHP pattern radiographically.Note there is fibrosis surrounding the broncho-vascular bundles with air trapping.,2023/1/20,.,110,46岁，女性，临床诊断为CrHP。A.轴位CT显示两肺多发磨玻璃密度影，并可见马赛克征（箭）；注意：无小叶中心结节；B.冠状位CT示：病变未累及膈面以下肺组织。,2023/1/20,.,111,2023/1/20,.,112,2023/1/20,.,113,2023/1/20,.,114,谢 谢！,/10/29,.,115,
