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1、Ebstein畸形解剖纠治术,畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病。,Ebstein畸形的基本特征:,a.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可伴发育不良；b.前叶冗长,呈帆状,部分病例也可发育不全或下移；c.瓣环扩大；d.房化右心室，右心房显著扩大。,具体到每例患者又具有各自的特点,主要表现在三尖瓣隔叶及后瓣叶病变的不同。偶有前叶发育异常,下移或阻塞右室流出道者。,右室异常,三尖瓣下方的右室腔明显缩小,小梁部亦小,漏斗部可因残余的瓣膜组织或附着漏斗部的异常肌束或纤维束造成狭窄。,Carpentier按病变的严重程度,将Ebstein畸形分为、4型。但吴清玉认为依前叶情况分为前叶发育正常、无下移和
2、前叶发育差、面积小2种类型更有临床意义。,由于Ebstein畸形的临床表现与三尖瓣关闭不全程度、右心室功能及合并病变密切相关。因此，该畸形手术的关键是消除三尖瓣关闭不全，维护右心室功能及合理处理并存病变。,房化右心室,其壁薄,心肌收缩期产生的矛盾运动可增加心脏负荷,而作无效功。因此,应在手术中处理房化心室。,传统的成形术采用悬吊瓣叶和折叠房化心室的方法。术后右心室功能较差,瓣膜及心功能恢复不理想,心律失常发生率较高。,瓣膜替换术不可避免存在术后机械瓣或抗凝并发症;生物瓣不需要抗凝,但多需要再次手术。,横向折叠房化心室不利于右心室功能恢复;纵向折叠可能有利于右心室的功能恢复。但由于多数患者房化心室较大,折叠不可能彻底,且有缝线撕脱的可能。,纵行切除房化心室,Prolene线缝合切缘,既恢复了右室的正常形态,又从解剖上彻底消除了房化心室从而使右心负荷进一步减轻。,手术方法:,梯形或三角形切除绝大部分房化右心室：,沿瓣环切下下移的后瓣及其相连的乳头肌。,连续缝合房化右心室，折叠缝合瓣环。,将瓣叶根部移植于正常瓣环水平,并对瓣叶组织进行修复,重新移植并固定乳头肌,处理合并病变。,疏通流出道,本组有2例患者均有一连于前瓣与漏斗部的异常肌束,部分前瓣腱索发自异常肌束,并造成右室流出道狭窄,术中楔形切除肌束以疏通流出道。,
