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1、先天性心脏病,目录,正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断,正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease）,儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（echocardiagraphy ECH
2、O）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶,杂音的分类,收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音,X线检查,诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,正位胸片的心脏投影,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常
3、见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10%染色体 5%10%单个基因变异 3%基因和环境共同作用 90%多因素遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5%10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦
4、型约占5%冠状静脉窦型约占2%,室上脊,上腔静脉,房间隔缺损,右上肺静脉,右下肺静脉,原发隔残余,原发隔缺损,下腔静脉,主动脉,肺动脉干,右心耳,冠状窦,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,为什么ASD左心房没有增大？,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊
5、：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,室间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect,VSD）占我国
6、先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部,约20%30%,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,VSD血液循环途径,为什么VSD左心房会增大？,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环
7、缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性
8、心脏病的15%;,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,当肺动脉高压时,出现右向左分流,肺动脉的静脉血反流入主动脉弓而流入左锁骨下动脉,使左上肢紫绀,而主动脉的动脉血流入头臂干,使右上肢和嘴不发绀.*,PDA血液循环途径,为什么PDA左心房会增大？,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期
9、二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,返回,法洛四联症,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重
10、狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/k
11、g皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,返回,TOF根治术,TOF姑息术,肺动脉
12、瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形,PS临床表现,症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导；S2分裂；P2减弱,PS辅助检查,X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电
13、图右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张,PS治疗,严重狭窄：右室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压随访右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术,返回,完全性大动脉转位,完全性大动脉转位,完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries,c-TGA）占先天性心脏病的5%7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡,c-TGA病理解剖,正常：肺动脉位于左前上方肺动脉-
14、右心室主动脉位于右后下方主动脉-左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉-左心室主动脉位于右前上方主动脉-左心室,正常,C-TGA,c-TGA血液循环途径,c-TGA临床表现,青紫：早期出现充血性心衰表现发育不良早期出现杵状指（趾）听诊S2增强相应畸形的杂音,c-TGA辅助检查,X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影,C-TGA治疗,纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）,A 球囊房隔成形术B 解剖纠正术,A,B,返回,常见先天性心脏病鉴别诊断,常用先天性心脏病鉴别诊断,
