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1、IgA肾病,上海交通大学附属第一人民医院肾内科黄一新,IgA肾病(IgA nephropathy)又称Berger病(initially described in the late 1960s by Berger and Hinglais)，以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，系膜IgA沉积或以IgA沉积为主为主要特征。是亚太地区(中国、日本、新加坡和澳大利亚等国家和地区)最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检的3040。以2030岁男性为多见。,病因和发病机制,免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主，可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活了补体系统导致肾脏损害。IgA肾病的病因不仅是Ig
2、A数量的异常，还与其分子结构本身的异常有关。,在血清、扁桃体淋巴组织以及肾小球系膜区都存在0-糖基半乳糖(GM)缺陷的异常糖基化IgA1分子。半乳糖缺陷的IgA1不能被脱唾液酸糖蛋白受体识别，从而肝细胞无法将其清除。循环中半乳糖缺陷的IgA1多以免疫复合物的形式存在，继而沉积于肾小球系膜区，刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质和细胞因子。,病理,肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多；其特征性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积，呈块状或分散的颗粒状分布；多数患者同时伴有C3的沉积，但Clq很少见。IgA肾病可伴新月体形成，甚至新月体肾炎，晚期表现为广泛的肾小球硬化，肾小管萎
3、缩和间质纤维化。,Figure 29-24.Diagram depicting the ultrastructural features of IgA nephropathy.Note the mesangial dense deposits(straight arrow)and mesangial hypercellularity.,临床表现,IgA肾病好发于儿童和青少年，男性多见。多数病人起病前数小时或数日有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常为无症状性，可伴有少量蛋白尿。部分病人起病隐匿，表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，往往
4、体检时才发现。,部分病人表现为肾病综合征(尿蛋白3.5g24h)、严重高血压及肾功能损害。以肾病综合征为表现的患者，可能伴有广泛的增生性病变。重症IgA肾病可导致肾功能损害或肾衰竭。有些患者在首次就诊时，就已进入终末期肾衰竭阶段。,女性IgA肾病患者通常可以耐受妊娠，但是如果合并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于70mlmin或病理结果显示合并严重的肾血管或间质病变，则不宜妊娠。,实验室检查,尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，尿红细胞位相检查多为畸形红细胞；约60的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常1.0g24h)，部分病人可表现为肾病综合征。,3050病人伴有血IgA增高，以多聚体IgA为主。约
5、50的患者皮肤活检毛细血管内有IgA、C3、裂解素和纤维蛋白原沉积。,诊断和鉴别诊断,年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病的可能；本病的确诊有赖于肾活检的免疫病理检查。,IgA肾病主要应与下列疾病鉴别：,1.急性链球菌感染后肾炎 此病潜伏期较长(721天)，有自愈倾向；IgA肾病潜伏期短，反复发作，结合实验室检查尤其是肾活检可资鉴别。,2.非IgA系膜增生性肾炎 与IgA肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。3.其他继发性系膜IgA沉积 如紫癜性肾炎、慢性肝病等，相应的病史及实验室检查可资鉴别。,4.薄基底膜肾病 临床表现为持续性镜下血尿，多有阳
6、性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。5.泌尿系感染 伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病患者，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效。,治疗,本病的预后差异较大，治疗需根据病理改变和临床表现具体决定。对于以血尿为主要表现的IgA肾病患者，目前尚无有效的治疗方法。,一.急性期的治疗,1.有上呼吸道感染的病人，应选用无肾毒性的抗生素控制上呼吸道感染，如青霉素80万U，肌内注射，2次天；或口服红霉素、头孢霉素等治疗。2.新月体肾炎：如果肾活检提示为细胞性新月体肾炎，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗。,二.慢性期的治疗,1.感染的
7、预防及治疗 对于反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下血尿的病者，控制急性感染后，可考虑摘除扁桃体，手术前后2周需使用抗生素。2.单纯性血尿 预后较好，无需特殊治疗，但需定期密切观察。注意避免过度劳累和感染，同时，避免使用有肾毒性的药物。,3.肾病综合征型 病理改变较轻，可选用激素和细胞毒药物，常可获得较好疗效；如果病理改变较重，疗效常较差，尤其是大量蛋白尿难于控制的患者，肾脏疾病呈持续进行性发展，预后差。,4.高血压 除了控制高血压外，应适当限制饮食中蛋白质和磷的摄人。ACEI或ARB可以减少IgA肾病患者的蛋白尿，并延缓肾衰竭的进展。,5.慢性肾功能不全 按慢性肾衰竭处理。6.饮食治疗 如果IgA肾病患者的病因同某些食品引起的粘膜免疫反应有关，在饮食中避免这些食物。富含-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油对于IgA肾病有益，尤其尿蛋白量较大的病人。,预后,IgA肾病确立后每年有l2的患者进入终末期肾衰竭。血管转换酶(ACE)的基因多态性可能与疾病的预后有关，具有DD相同等位基因的患者，预后不佳。,提示疾病预后不良的指标有：持续高血压、持续蛋白尿(特别是蛋白尿1g24h)、肾功能损害和肾病综合征。持续性镜下血尿也是预后不佳的指标。如果病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩，或伴有大量新月体形成时，提示预后欠佳。,
