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1、间质性肺炎肺生理功能检测 间质性肺疾病(ILD)是一组异质性下呼吸道的弥漫眭炎症性疾病炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺的纤维化。肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞也发生病变，有时小气道和小血管及胸膜也被累及。此组疾病现至少包括180余病种。各自可有其临床、实验室或病理形态的表现，但更重要的是它们具有共同相似的临床特点、呼吸生理学改变、x线特征。其病程一般为缓慢进展逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺、固呼吸功能衰竭而死亡。由于肺阃质结构的改变会引起其肺生理功能的相应变化。肺实质的细胞渗出和结缔组织增生所致的间质纤维化使肺生理功能异常，主要表现在：
2、肺的弹性Pl缩力增加，即肺的顺应性下降，肺变为“僵硬”；肺泡与毛细血管床之间氧的转运受阻所致的气体交换障碍。前者反映在其肺的静态顺应性及肺容积减少，后者主要表现为肺的弥散功能( DLco)降低及肺泡气动脉血氧分压差A-aDoE增大。本章在叙述ILD所特有的肺生理功能异常的基础上进步慨述肺生理检测对1LD诊断、病情程度的评价及肺功能改变与其肺病理形态学变化之间相关关系等同题。一、肺容积的变化 ILD由于其肺的弹性回缩力增加，其肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)、残气量(RV)均减少，其中TLC减少相对更明显，从而使RV/TLC可iF常或仅轻度增加。一般认为TLC减少对肺间质纤维化程度的判定具
3、有一定作用，而与肺泡炎及肺纤维化之间的相关程度较低。TI。（：对肺间质疾病预后的判定也存在不同看法，其原因考虑是由于TLC及RV的检测受患者努力程度及呼吸肌力的影响。有人提出检测FRC作为评价肺容积指标来动态观察ILD可能更有效地反映ILD的病情演变过程。二、动态肺容积及气道阻力 ILD的肺活量(vc)呈显著的减少为其特点，FEV1/FVC增加，是典型的限制性通气功能障碍的代表性肺疾病之一。有报道vc,的减少与其肺动脉高压的程度及2年存话率有较密切的相关性。由于ILD肺的弹性回缩力增加，有研究认为一秒率（FEV1%）的增加与ILD的死亡率呈定的相关性。虽然肺间质疾病其病变主要累及肺泡及间质，但
4、许多ILD也会累及气道引起气遭形态的改变及相应的功能变化。IPF、肺结节病、胶原血管病、石棉肺、过敏性肺泡炎及组织细胞增多症X，其小气道可因肺纤维化和炎症渗出出现狭窄。一些脞原血管病电可出现细支气管闭塞支气管的阻塞也可出现在肺结节病和Wegener肉芽肿。虽然大多数ILD会引起气道的病理组织学上的变化，但其相应的气道阻塞在常规肺功能检测上往往是正常的。如上所述的FEV/FVC%还常是正常的或增加；最大呼气巾期流速( MMFR)有时也会减少，但常常是与其肺容积的减少呈止比。有些JLD的MMF-RFVC可增加，提示肺回缩力增加使低肺容积水平的小气道较正常肺脏呈更加“开放”状态。然而，一般认为FFV
5、。/FVC相对增加，特别是当FEV，FVC%超过91%时，所谓的“超常流速”(Supper normal flow)提示ILD预后不良。另外，过敏性血管类和肉芽肿性疾病，有超敏反应的有机尘肺的急性加重期及慢性嗜酸粒细胞肺浸润的气道阻塞是可递的，肺结节病和有机尘肺可对乙酰甲胆碱(Methacholine)激发试验呈阳性反应寸气道高反应状态。常规肺功能检测对评价ILD气道阻力相对不敏感。最大呼气中期流速曲线( MEFV)及动态肺顺应性的检测被认为是对发现ILD小气道病变较为有用的指标。还有最大流速静态肺回缩曲线(MF-SR)虽可反映逆流段( Up_Stream)气道阻力，但不及MEFV和动态肺顺应
6、性更能反映小气道功能。严重累及间质的肺结节病其气遭受累程度可能是其呼吸困难程度的重要因素。然而，可能更有意义的是结节病.因为改变及细小血管的病变造成的通气分布异常所致的气体交换障碍是其呼吸困难形成的更童要因素。 一般认为流速容齄( v-v)曲线是反映小气道功能较敏感和简便的方法。在ILD其V。、vz, -般是相对增加的，特别是当RV下降的情况下，这种倾向更加明显。且由于TI_C的减少曲线向右偏移及曲线幅度亦缩小，景高流速值较正常也越少，即V_V曲线在ILD中呈现凸型的特有形状，恰恰的是间接地反映了ILD的ve和FEV%的变化状况。然而，一部分病例或相当多的ILD其V:,、。有所下降，提示ILD
7、早期小气道功能存在异常。川上等研究了54例ILD）包括IPF胶原性肺病，过敏性肺泡炎，肺结节病，药物性肺间质病及矽肺的小气道功能，将TLC%80%，RV%80%，RV%120作为B组，发现大部分IPF分在A组，B组较A组的肺实质病变轻，小气道功能障碍却较明显。且一部分IPF及IPF以外的ILD肺容积减少不明显，但小气道功能受损较严，认为II,D小气道功能障碍程度可能是随时间而变化的。Word等也研究了54例ILD包括IPF、过敏性肺泡炎、胶原性肺病、结节病、矽肺、将TLC%80%作为B组，发现A组气道阻力较高，特别是TLC%j0%时，气道阻力明显增加。我们也曾研究了结节病小气道功能，发现多数结
8、节病有小气道功能异常。但小气道病变是否为ILD特有的病变，也有学者提出了质疑。吸烟，气道的病毒感染等继发性呼吸道病变与ILD小气道功能异常的相关等问题，有待进一步研究和论证。三、静态肺顺应性（PV曲线） 如前所述，由于ILD的肺弹性回缩力增加导致其VC、TLC减少。通常RV和FRC的减少不及vc的减低程度，所以RV/TlC相对增加。有关其机制尚不十分清楚，也许是由于小气道的提前关闭或气道陷闭，或是由于囊肿样病变形成使肺实质出现重构。RV/TLC在一些ILD中如肺组织细胞增多症X、伴肺囊性病变的肺结节病、某些胶原性肺病，无机屯肺和淋巴脉管肌溜病等可呈现高值。典型的IlD肺顺应性改变是在FR(、时的肺顺应性减低，即压力容积曲线(P-V曲线)较正常右下移位，形态呈扁平与肺压力轴（X轴）呈平行状态。P-V曲线的改变被认为是由于II，D所豉肺弹性回缩增加及肺泡单位减损共同作用的结果。另一个特点是I1I）在TLC时经肺压力或最大吸气食管内压明显增高。Fulmer等研究r 23例IPF发现肺静态顺应性（Cst）和最大食管压力(Rmax)与其肺泡炎症程度无相关性，但与肺l间质纤维化的程度存在有意义的相关关系。Pmax与TLC呈负相关，即肺容积越小，Pmax就越大。另外，由于ILD的吸气肌功能通常是正常的，吸气肌于低肺容积时更有利于其被迫性吸气肌的机械运动。
