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1、 教案 2010 2011 学年第 二 学期课 程 名 称 儿科学 开 课 系 部 临床学院 开 课 教 研 室 儿科教研室 授 课 教 师 袁海斌 职 称 教授 授 课 班 级 07级临床本科1-8班 学 生 人 数 891人 长沙医学院教务处制长 沙 医 学 院 教 案课程名称儿科学授课题目（章节或主题）第十三章 心血管系统疾病第四节 常见先天性心脏病教授教师袁海斌所属系（部）临床所属教研室儿科教研室职称教授授课时间 2011 年 5月 4日第 11 周星期 第 1 -2节第 17次课授课时数2学时授课班级 临床 专业（本科 专科 ） 07 级 1-8 班教学课型 理论课 实验课 见习课
2、习题课 讨论课 其它 教材名称、作者、出版社及此出版时间儿科学沈晓明 人民卫生出版社（七版） 2009年出版教学目的和要求：掌握：常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症.及治疗.。熟悉：1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。重点与难点：重点：常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点：常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法（请打选择）：讲授法 讨论法 启发法 自学辅导法 练习法（习题或操作） 读书指导法 PBL（以问题为中心的教学法） 其它 教学手段（请打选择）：板书 实物 标本 挂图 模型 投影 幻灯 录像 CAI（
3、计算机辅助教学） 教学过程设计和教学内容第十三章 心血管及系统疾病 第四节 常见先天性心脏病概 述先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。熟悉内容5min胎儿血液循环胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉-静脉导管下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管；另一部分脐静脉血门静脉肝循环-肝静脉-下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管；上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-
4、脐动脉胎盘。胎儿血液循环出生后的改变结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）脐循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。) 动脉导管未闭 （ 生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。常见小儿先天性心脏病左向右分流型-潜在青紫型VSD 室间隔 ASD房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭右向左分流型-青紫型TOF
5、法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位无分流型-无青紫型PS 肺动脉狭窄室间隔缺损发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%-50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其是一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。病理生理及血流动力学的变化右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大)-右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循环充血-左心房肥大-左心室肥大（射血减少）-体循环供血不足；左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）-右心室扩大、主要取决于缺损的大小小型缺损 缺损直径1.5或1/2本人主动脉瓣环直径心室水平大量左向右分流，
6、肺循环血流量常达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。此时，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。临床表现单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。小型VSD：一般表现常无自觉症状，或活动后稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动无异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢
7、进。中大型室间隔缺损：一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。心脏听诊：L3、4III-V/VI全收缩期杂音；P2亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。大型室间隔缺损伴有肺阻力增高：一般表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右心衰表现。易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性 心内膜炎。大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区和胸骨下部隆起；触诊：L
8、3-4收缩期震颤；叩诊:心浊音界明显扩大；听诊:初期：L3、4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进，晚期L2-3闻及一高调的舒张期杂音。心电图小型VSD ，其改变与VSD的大小、肺循环阻力的高低，右心室压力增高的程度，以及左心室负荷过高的程度有关。心电图可正常或轻度左心室肥厚；中-大型VSD:左、右心室肥厚，Tv5倒置，可出现右束传导阻滞，VSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1常呈qR型，p2、V1高尖。X线检查小量左向右分流的VSD:肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度增大，心胸比例在0.5-0.55之间，主动脉结缩小不明显。中至大量左向右分流的VSD：肺血
9、明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏明显增大，心胸比例在0.65-0.7之间，双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。伴重度肺动脉瓣高压的VSD：肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为主，主动脉结多较小。超声心动图 M型超声 显示室间隔增厚，左心室增大伴负荷增加主要表现：室间隔回声中断，断端回声增强，左右心室扩大及左心房扩大。心导管及造影检查需行左右心导管术及选择性左心室造影右心导管主要发现：血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量明显升高，其平均血氧饱和度比右
10、心房高5%,显示心室水平存在的左向右分流。压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力。异常途径：右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉。治 疗小VSD:不一定需手术;中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术;大型VSD:体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。房间隔缺损（继发孔）房间隔缺损（ASD）是小儿先天性心脏病第二位常见类型，约占20%-30%。ASD部分可能在1岁内自然关闭，1岁以后自然闭合可能性极小。病理解剖及分型通常按缺损部位分四型中央型 占76%，位
11、于卵圆窝处；下腔型 占12% 位于下腔静脉入口处；上腔型 占3.5%，位于上腔静脉入口处；混合型 占8.5% 两种以上畸形同时存在，为巨大缺损病理生理及血流动力学的变化上下腔静脉-右心房（血量增多）-右心室（扩大)-肺动脉(扩张）-肺循环充血；肺静脉-左心房（血量减少）-部分通过房间隔缺损的分流-右心房（血量增多）-右心室（扩大）-肺动脉（扩张）-肺循环充血；肺静脉-左心房（血量减少）-左心室血量减少-主动脉血量减少-体循环供血不足；正常左房压力8-10mmHg，右房压力3-5mmHg，因此继发型ASD的分流由左至右分流量大小主要取决于:房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差、两侧心室充盈阻力、肺
12、循环阻力临床表现一般表现：ASD小而分流量少者，可无任何症状。ASD大而分流多者，可有活动后心悸、气短、易患呼吸道和肺部感染。心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2-3闻及II-III/IV级收缩期杂音，呈喷射性，P2亢进伴固定分裂，可有喀喇音。心电图对ASD有重要诊断价值。主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/4病例可有P波轻度增高。X线检查典型ASD表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈症”。右心房、右心室增大主动脉结缩小或正常超声心动图 M型超声 多数显示右心房及右心室扩大， 室
13、间隔与左室后壁呈同向运动主要表现 可直接显示ASD连续中断，断端呈火柴棒样。心导管及造影检查 需行右心导管术，一般不需做造影右心导管主要发现：血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下腔静脉高5%-10%，提示心房水平存在左向右分流压力资料解说:右心房、右心室压力多属正常或轻度升高。异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大。治 疗ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病第三位常见类型，约占5%-20%,女性多见。病理解剖及分型 根据解剖特点分三型：管型：导管的主动脉端及肺动脉端粗细大致相等，
14、临床上最多见，约占80%漏斗型：导管一端直径大于另一端直径，呈漏斗状，常为主动脉端直径大于肺动脉端。窗型：导管短，管腔粗，管壁薄，主动脉与肺动脉可紧贴呈窗式沟通，分流量大。病理生理及血流动力学的变化右心房-右心室-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压。另一方面肺循环充血-左心房（肥大）-左心室（肥大、扩大）-主动脉-分流-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压/体循环供血减少-周围动脉舒张压降低。一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。左心房、左
15、心室负荷增加、肺动脉高压和右心室负荷增加。肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。临床表现一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气促、青紫、咳嗽、多消瘦。心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、机器样杂音，P2亢进。心电图导管细者，心电图正常；导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大。X线检查导管细者无异常发现，分流量大者，典型的PDA X线胸片：肺多血、 肺动脉段突出，肺门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。左心室、左心房增大，主动脉弓
16、扩大-漏斗征。超声心动图 M型超声 显示左心房和左心室扩大，主动脉内径增宽主要表现 左右肺动脉交叉处与降主动脉起始部沟通心导管及造影检查 需作左右心导管术及逆行主动脉造影；右心导管主要发现：血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流；压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻度增高或显著增高。异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉。治 疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。法洛四联症（TOF）是小儿先天性心脏病第四位常见类型，
17、约占10%-15%。也是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。病理解剖 TOF由以下四组畸形组成肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚病理生理及血流动力学的变化右心房（扩大）-右心室（肥大）-右心室流出道梗阻-肺血量减少-血氧合不足；另一方面右心室流出道梗阻-右心室（肥大）-右心房（扩大）-左心房（血流量减少）-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环；右心室（肥大）-通过缺损-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环；右心室（肥大）-通过右跨主动脉-
18、主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环；肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生理及临床表现有重要影响，其部位和程度是决定体循环血流量最重要的因素。肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压力，则心室水平产生左向右分流 或双向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室压力，心室水平产生右向左分流。临床表现青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动下蹲片刻、取蹲踞位，但10岁以后少见。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不
19、安，呼吸困难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小时，常能自行缓解。杵状指（趾）心脏检查：望诊：心前区可无隆起；触诊：可伴L2-4收缩期震颤；叩诊：心浊音界正常或轻度扩大；听诊：L2-4可闻及II-IV/VI级喷射性收缩期杂音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。P2减弱或消失。心电图主要变现:电轴右偏，右心室肥大，20%可有右束支传导阻滞，年长儿可见高尖P波。X线检查TOF典型的X线表现：心影呈“木靴型”，心尖圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。肺门影缩小，肺血管纤细。心脏不扩大或稍增大。侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。超声心动图 M型超声 右心室流出道狭窄，主动脉增宽
20、；主动脉根部前壁与室间隔连续中断，而其后壁与二尖瓣前叶连续。主要表现 室间隔与主动脉前壁连续中断、主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后部与二尖瓣前叶有纤维连接心导管及造影检查 需行右心导管术及选择性右心室造影：右心导管主要发现:血氧资料解说：股动脉血氧饱和度降低，说明右向左分流存在。压力资料解说：右心室压力增高，肺动脉压力下降，右心房压力多正常，连续压力曲线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。异常途径解说:导管可经右心室到升主动脉右移或骑跨/到左心室显示室间隔缺损。选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄的漏斗部，
21、显影细而浅。另外还需观察左右肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉的走向。内科治疗：限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液。缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1-0.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作：心得安1-3mg/(kg.d)，分次服用。外科治疗肺A发育良好：根治术，手术年龄：2-6岁；肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A作业及思考简答题。1、小儿常见心脏病的分类？2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断、鉴别诊断要点？熟悉内容掌握内容掌握内容掌握内容熟悉内容掌握内容掌握内容掌握内容掌握内容掌握内容掌握内容3min7min10min10min5min10min10min12min10min12min6min授课的创新点：联系临床，配合图片，通俗易懂。参考资料（包括辅助教材、参考书、文献）：1.网络资源2.实用儿科学教研室意见： 教学符合大纲要求，学时安排合理 教研室主任签章：凌天籁 2011 年 5月 4日课后记（即通过收集教学督导专家、同行和学生的反馈信息，认真整理分析成功的经验和不足之处，在课程结束后填写） 结合临床进行教学，能调动学生学习热情，同学们学习积极性高。
