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1、血栓性血小板减少性紫癜（TTP)2012中国专家共识 邢周雄 2014年9月,概述,TTP是一种微血管血栓出血综合征，临床特征包括微血管病性溶血性贫血，血小板减少，神经精神损害，发热和肾功能损害。TTP的病因机制包括：血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性缺乏，VWF异常增多，血小板异常活化引起全身广泛的微血管血栓形成。TTP可以分为遗传性和获得性。获得性TTP：特发性与继发性继发性：妊娠，自身免疫病，感染，肿瘤，药物等原发性：多数病例属此型。,血管性血友病因子,血管性血友病因子（vWF),血小板与血管壁的结合的桥梁,血栓性血小板减少性紫癜,血管性血友病,血浆 vWF 缺乏或结构异常产生vWF抗
2、体,vWF裂解酶活性产生抗vWF裂解酶抗体,止血障碍,高凝状态血小板血栓,VWF裂解酶,TTP发病机制,终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓（血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）,血小板消耗性减少,微血管狭窄，纤 维蛋白网RBC损伤、破碎,组织器官损害与功能障碍,继发出血,微血管病溶血,CNS异常、肾脏功能损害,发热,？,临床症状,出血：皮肤粘膜，内脏，颅内出血微血管病性溶血性贫血：贫血，黄疸，脾大神经精神症状：头痛，嗜睡，昏迷，视力障碍，偏瘫血尿发热,辅检,血常规：贫血，网织红升高，血小板明显减少外周血涂片：异形红细胞及碎片(1%),重要的诊断价值！,辅检,生化：间接胆红素升高，LDH，
3、CK明显升高，BUN和Cr升高。凝血功能：PT，APTT多数正常，纤维蛋白降解产物可轻度升高Coombs试验阴性血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性测定：下降血管性血友病因子（VWF）裂解酶抑制物测定：阳性,辅检：病理,小动脉和毛细血管可见均一透明的血小板血栓,诊断要点,20%-40%患者具备五联征（微血管病性溶血，血小板减少，神经精神症状，肾功损害，发热）60%-80%患者具备三联征诊断TTP最有意义的指标：血小板减少+微血管病性溶血 典型的血细胞计数和血生化改变血小板减少症裂红细胞症乳酸脱氢酶 初步诊断诊断TTP,早期诊断,诊断要点,鉴别诊断排除自身免疫性溶血，ITP（Evans综合征）排
4、除PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）排除HELLP综合征，溶血尿毒综合征（HUS）排除DIC,非微血管病性溶血,靶器官损害不同,DIC几乎包含所有TTP的症状和实验室检查但病理过程不同症状和实验室检查的侧重点不同,诊断要点,鉴别诊断 DIC TTPPT APTT+-纤抗+-血小板减少+微血管性溶血性贫血+神经系统损害+,诊断要点,治疗要点,首选血浆置换：血浆置换量：40-60ml/kg,或2000ml,qd 血浆不足时：可采用血浆+白蛋白+生理盐水 直到血小板正常，LDH正常，持续2-3天后降低血浆置换强度,治疗要点,激素：地塞米松10-15mg,qd.连用5天，再过渡到强的松1mg/kg.d再逐渐减量丙球冲击：用于血浆置换无效的病例输压积红输血小板：一般禁止输血小板，仅用于预防危及生命的出血，可在血浆置换后输注输冷沉淀：禁止,治疗要点,继发性TTP：去除原发病如：终止妊娠和治疗自身免疫病血管性血友病因子（VWF）裂解酶抑制物阳性的患者加用CD20单抗，预防复发,MANY THANKS FOR YOUR ATTENTION!,
