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1、儿科学教案授课时间 年 月 日 星期 节学时数1学时授课章节第十二章 免疫性疾病第三节 风湿热第四节 幼年类风湿性关节炎第五节过敏性紫癜第六节 川崎病授课方式理论课 讨论课 实践课 习题课 其它教学目的（目标）【掌握】1掌握风湿热临床表现、实验室检查、诊断、治疗。2掌握幼年类风湿性关节炎临床表现、辅助检查、诊断、治疗。3掌握过敏性紫癜的病因、表现、实验室检查、诊断及治疗。【熟悉】1熟悉风湿热的病因、预防。2熟悉幼年类风湿性关节炎的病因、分类。3熟悉川崎病的病因、临床表现、实验室检查、诊断、治疗。【了解】了解风湿热、过敏性紫癜、幼年类风湿性关节炎、川崎病、的发病机制、病理、鉴别诊断、预后。教学重
2、点难点重点： 病因、实验室检查、 临床表现、诊断、治疗原则。难点：发病机制、实验室检查、 临床表现、诊断。教学方法用多媒体演示一份完整的病例。结合病例精讲、启发、引导、讨论等方式进行教学。教材参考文献主要参考文献1.汪翼 儿科学第5版北京：人民卫生出版社，20052.杨锡强，易著文 儿科学第6版北京：人民卫生出版社，20053.杨小巍 儿科学第1版北京：高等教育出版社，20064.范玲，林晓云 儿科护理学第2版北京：人民卫生出版社，20065.田芸芳 儿科护理学第1版北京：科学出版社， 2007教 学 内 容时间分配板书或旁注教 学 进 程1 .展示目标 2 .复习旧知识 3 .设问引出所讲课
3、题 4 .进入达标教学第三节 风湿热风湿热（rheumatic fever）是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的有反复发作倾向的结缔组织疾病,是一种自身免疫性疾病。临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。心脏炎是本病最严重的表现，急性期可危及患儿的生命，反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害。一年四季均可发病，以冬春季多见。潮湿、寒冷地区和农村边远地区发病率高。415岁多见，女孩多于男孩。（一）、病因与发病机制病因尚不完全清楚，大多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后引起的变态反应和自身免疫有关。病变累及全身结缔组织，基本病理变化是全身结缔组织炎性病变和具有特征的“风湿小体”。各器官
4、均可受累，但以心脏、关节、浆膜、皮肤等处的改变最明显。病理过程分3期：急性渗出期、增殖期、硬化期。（二）、临床表现 发病前14周，常有扁桃体炎、咽峡炎、脓疱病、猩红热等乙型溶血性链球菌感染病史。1、一般表现 病初可有低热或中度发热，少数短期高热后转为低热，热型多不规则，持续数周。可有精神委靡，乏力，食欲减退，面色苍白，多汗，鼻出血、腹痛等早期症状。2、心脏炎 心肌、心内膜、心包膜均可受累，如果同时累及称全心炎。临床上以心肌炎、心内膜炎最多见，首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎的表现。小儿风湿热对心脏的损害较成人更为突出，而且年龄越小心脏受累的机会也越多，亦为成人慢性心瓣膜病的主要原
5、因。（1）、心肌炎 轻者仅心率增快，重者症状明显，如有胸闷、心悸、气促，心前区不适，甚至发生心力衰竭，一般有如下表现：1）心率快，与体温升高不成比例，安静或入睡时亦不明显减慢。2）心音减弱，心尖部第一心音低钝，有时可出现奔马力律。3）心尖搏动弥散，心脏轻度或明显扩大。4）由于心脏扩大，产生相对二尖瓣关闭不全，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。心电图改变，可出现过早搏动，房室传导阻滞。5）X线检查：心脏轻度或明显扩大，心尖搏动减弱。6）严重者可发展为慢性充血性心力衰竭。（2）、心内膜炎 常累及左心房、左心室的内膜，二尖瓣受累最多见，主动脉瓣次之，三尖瓣及肺动脉瓣少见。在急性期，由于二尖瓣关闭不全在心
6、尖区可听到级吹风样全收缩期杂音，有时可问及二尖瓣相对狭窄所致的轻至中度舒张期杂音，杂音为可逆性，不一定表示心瓣膜已有器质性损害，常需要半年甚至2年以上观察。多次反复发作可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，成为慢性风湿性心瓣膜病。二尖瓣关闭不全约需半年以上，二尖瓣狭窄需要2年左右。（3）、心包炎 患儿发热，心前区疼痛 ，心动过速，心包摩擦音。若积液量多，则心前区疼痛及心包摩擦音消失，出现呼吸困难或端坐呼吸，心音低沉，遥远，心界扩大，颈静脉怒张，肝脏肿大，奇脉（吸气时脉搏减弱）3、多发性关节炎 年长儿多见，以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、腕、肘、肩等大关节。关节局部有红、肿、热、痛和功能障碍。痊愈
7、后可恢复不留强直或畸形。4、皮下结节 多见于复发病例，很少单独出现，常伴发严重心脏炎，是风湿活动指标之一。起病后数周出现，经24周自然消失。常见于膝、踝、腕、肘关节伸侧隆起处或肌腱附着处，呈圆形、质硬、无压痛、可活动，从米粒到豌豆大小，数个至十几个。5、环形红斑 较少见，一般在风湿复发时出现，常伴有心脏炎。多见于躯干及四肢屈侧，有钱币大小，呈环形或半环形，边缘稍隆起，淡红色或暗红色，环内色正常，不痛不痒。红斑出现迅速，多于数小时或12天内消失，可反复出现，消退后不留痕迹。6、舞蹈病 是锥体外系受累所致。可单独出现或伴有其他风湿热症状。常在链球菌感染数月后出现，多见于812岁小儿，女孩多见。初起
8、常有情绪不稳，易激动，喜怒无常，注意力不集中，理解力迟钝。继而出现全身或部分肌肉，尤其是四肢和面部肌肉不协调、不自主，无目的、无意识的快速运动，如皱眉挤眼、伸舌耸肩、吹鼻、晃头、扭腰等动作。兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。后期出现书写困难,说话不清。病程约13个月，易复发，预后好。（三）、实验室检查1、血常规 轻度贫血， 白细胞总数和中性粒细胞增多，伴核左移。2、抗链球菌抗体 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）均增高,提示近期链球菌感染,不一定是风湿热。3、C反应蛋白 增高，与病情轻重成正比。4、风湿活动指标 粘蛋白增加， 血沉增快。（四）、治疗原
9、则1、一般治疗（1）、休息 急性期有心脏炎者，宜绝对卧床休息，至急性症状完全消失，血沉近于正常时可逐渐下床活动，恢复期仍应限制活动量。（2）、饮食 增加营养，供给富含蛋白质、糖类及维生素C的食物。2、控制链球菌感染 大剂量青霉素静脉滴注至少2周，过敏者改用其他抗生素。3、抗风湿治疗 （1）、无心脏炎而以关节炎为主者，首选水杨酸制剂。阿司匹林80100 mg/kg/日，分34次口服，症状消失后剂量减半，疗程46周。应注意观察阿司匹林的副作用。 （2）、心脏炎者宜早期使用肾上腺皮质激素。泼尼松1.52mg/kg/日，分3次口服,地塞米松0.150.3mg/kg/日，分3次口服。症状控制后剂量减少乃
10、至停药，疗程812周。应注意观察激素的副作用。停用时应逐渐减量，防止停用激素后出现“反跳现象”。4、舞蹈病治疗 休息，防止外伤，可使用镇静剂。第四节幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid disease JRD ）是指发生在16岁以前的一种全身性结缔组织病。主要与以对称性的关节肿痛和晨僵为特征，有长期不规则的发热和多脏器受累，如皮肤、肌肉、心、肺、肝、脾、淋巴结。有时可致小儿失明。反复发作可致关节畸形和功能障碍。年龄越小全身症状越重，年长儿以关节症状为主。女孩较多。（一）、病因与发病机理 病因不清,可能与下列因素有关:1、感染因素 某些细菌、病毒、支原体、衣原体和其他病原体
11、产生自身抗体，形成免疫复合外物引起慢性炎症。2、免疫因素 部分患儿体内类风湿因子（RF）和抗核抗体阳性，IgG 、 IgM 、IgA升高。3、遗传因素 一些特殊的人类白细胞抗原（HLA）的亚型在不同程度上与本病的易感性有关，如HLA-DR4，DR5，DR6及DR8者发病率明显增高。而且有人证实本病有一定的家族遗传性，单卵双胎及同胞兄妹患病较一般人群高。4、其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、因素精神均可能与发病有关。（二）、临床表现症状多样性，根据起兵最初6月的表现可分为3型。1、全身型 又称急性发病型（Still病，约占JRD的20%，多见于24岁，女孩较多。驰张高热和皮疹是本型的主
12、要症状。每日12次体温升高，可达3940，持续数周或数月，高热时常伴有寒战、乏力、食欲不振，肌肉和关节疼痛等，热退后精神活动如常。发热时常伴有一过性多形性充血疹，随体温升降而时现时隐，消失后不留痕迹，皮疹呈淡红色斑点，或环形红斑，可散在或融合，以胸部和四肢近端多见。关节症状较轻，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解，部分患者后期出现多发性大关节炎症状，也有个别病例在很长时间内无关节症状。多数病人有肝、脾、淋巴节肿大。可有心包、心肌、胸膜受累，但症状不重。2、多关节型 约占JRD的30%，多见于学龄期小儿，受累关节在4个以上，其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏，关节炎由一侧发展到对侧，由小关
13、节发展到大关节，先呈游走性，后固定对称。发作时关节肿痛，活动受限，晨僵是本型的特点。反复发作可致关节强直和畸形。此型全身症状轻，起病缓慢，仅低热、乏力、食欲不振，消瘦贫血。可有肝、脾肿大。3、少关节型 约占JRD的50%，多见于较大小儿。受累关节在4个以上，累及大关节，非对称性，多无严重的关节活动障碍。此型全身症状轻，少数患儿伴虹膜睫状体炎，引起失明，有的髋和骶髂关节受累，可发展为强直性脊柱炎。（三）、实验室检查1、血液检查 轻中度贫血，白细胞总数和中性粒细胞增多，C反应蛋白、粘蛋白增加， 血沉增快。2、免疫检查 部分患儿类风湿因子（RF）和抗核抗体阳性常，IgG 、 IgM 、IgA均升高，
14、补体CH50和C3在严重病例可能下降。 3、X线检查 早期关节骨质疏松，周围软组织肿胀，晚期关节骨质破坏关节腔变窄，关节面融合。（四）、治疗原则尚无特殊治疗，治疗原则为控制炎症、缓解症状、保护关节功能、防止关节畸形。1、一般治疗（1）、休息 急性期宜卧床休息，将患肢关节置于功能位，保持体位舒适，适当作关节活动，防止关节挛缩和畸形。并配合理疗，急性期冷疗，如冰袋外敷，冷却剂喷雾。急性期过后温热疗法，如热水袋外敷、短波、超短波、微波、蜡疗、红外线照射。（2）、饮食 增加营养，供给富含蛋白质及维生素C的食物。 2、药物治疗 （1）、非甾体抗炎药（NSAID），是治疗JRA的常用药。包括1）阿司匹林5
15、080 mg/kg/日，分34次口服，症状消失后剂量减为1030 mg/kg/日，疗程可达数月。2）萘普生 2015 mg/kg/日，分2次。3）布洛芬 3040 mg/kg/日，分34次口服。4）消炎痛13 mg/kg/日，分34次口服。副作用大，小儿不宜长期用。5）双氯芬酸（扶他林）053mg/kg/日，分34次口服。以上药不能合用，因副作用相同，产生协同作用，如肝功能损害、胃肠道反应、出血。（2）、病情缓解药 1）青霉胺10mg/kg/日，分2次口服，最大不超过750 mg/kg/日，副作用有发热、皮疹、蛋白尿和白细胞减少。 2）羟氯喹 57mg/kg/日，一次顿服。（3）、肾上腺皮质激
16、素。泼尼松12mg/kg/日，分3次口服,症状基本控制，血沉恢复正常后剂量减少乃至停药。也可关节腔注射，与扩瞳药并用治疗虹膜睫状体炎。应注意观察激素的副作用。停用时应逐渐减量，防止停用激素后出现“反跳现象”。（4）、免疫抑制剂，上述药无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。可用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，应注意副作用。3、手术治疗，手术治疗可以防止或延缓病情发展和矫正畸形，使关节恢复功能，而且危险性小，现被越来越多的医生和病人所接受。第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),又称舒-亨综合征(Schonlein-Henochpurpura，HSP
17、 ),是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。临床有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿等表现。28岁小儿多见，男孩发病高于女孩，春、秋季多见。本病预后大多良好，少数病程迁延反复。【病因和发病机理】病因尚不清，可能与下列因素有关：1、感染因素 链球菌感染后发病较多见，也有病毒、寄生虫感染的报道，但尚未证明本病系感染的直接结果。2、免疫因素 有近50%患儿血IgA浓度升高， 且较多患儿血循环中有IgA 免疫复合外物存在，病变的血管壁上也有此复合物沉积，外周血 IgE浓度升高3、遗传因素 遗传标志物 HLA-DW35或补体 C2 缺乏者易患本病 4、其他因素 食物、花粉及药物过
18、敏、寒冷、虫咬等因素也与本病关。【临床表现】 多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛、腹痛。几大症状可同时或分批出现。部分人起病前13周有上呼吸道感染史，可伴有低热、乏力、食欲差等症状。主要症状和体征有：1、皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病的特点。多见于下肢和臀部，尤以小腿伸侧较多，重者上肢、躯干也有。皮疹压之不退色，呈对称分布，分批出现，高出皮面，大小不等，可大片融合成大疱伴出血坏死，有的可同时伴有荨麻疹，多形性红斑，血管神经性水肿，初起呈淡红色，逐渐变为紫红、暗紫，最终呈紫褐色而消退，退后不留痕迹。皮疹多在16周内痊愈，少数在数周或数月内反复发作。2、关节肿痛 约
19、1/22/3患儿有关节肿痛，主要累及大关节，尤以膝踝关节多见，单发或多发，有游走性及活动障碍。关节积液为浆液性，而非出血性。多数关节症状在几天后消失，不六留畸形。3、胃肠道症状 约2/3患儿有此症状。呈阵发性剧烈腹痛，常在脐部或下腹部，伴有恶心、呕吐甚至便血，但无腹肌紧张及包块。如无皮肤紫癜出现，这种腹痛易误诊为急腹症。偶有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、阑尾炎等并发症。4、肾脏症状 约30%60%有肾脏损害的临床表现。常在病程18周内出现血尿、蛋白尿，症状轻重不一。多数有血尿、蛋白尿及管型尿，同时伴血压升高和浮肿，称紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。尿异常偶有在皮疹之前出现。有的患儿血尿、蛋白尿持续
20、数月甚至数年，但肾损害较轻，大多能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，极少数死于肾功能衰竭。5、其他 偶有颅内出血、鼻出血、牙龈出血、肺出血。【实验室检查】1、血液检查 白细胞总数正常或轻度增高，嗜酸性粒细胞增高，血小板计数、出血和凝血时间、骨髓象均正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。除非严重出血者， 一般无贫血。C反应蛋白阳性， 血沉增快，IgA升高 ，IgG 、 IgM 升高或正常。 2、尿液检查 可有血尿、蛋白尿及管型尿。3、大便潜血试验 可呈阳性反应【治疗原则】无特效治疗。1、去除病因 尽可能查明诱因予以去除或避免接触过敏原。 2、对证治疗 有出血者应卧床休息,并给予镇静剂,消化道出血时应禁
21、食,并逐渐过度到流质、半流质、软食，限制粗糙食物，必要时给予输血。同时使用抗过敏药，如：抗组胺药及钙剂。大剂量维生素C有改变血管脆性以减少出血，安络血可增加毛细血管对损伤的抵抗力。关节痛、皮疹可给予阿司匹林，防止肠道出血。3、肾上腺皮质激素 对腹型紫癜和关节肿痛者最有效，但不能减轻紫癜或减少肾脏损害的发生，也不能防止复发。常用短程疗法，泼尼松12mg/kg/日，分3次口服,用12周，症状控制即可停药。有严重肾脏损害者，激素治疗无效，可考虑加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，应注意副作用。4、免疫抑制剂 有严重肾脏损害者，激素治疗无效，可考虑加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，应注意副作用。5、
22、抗凝治疗 以肾病变为主者可选用:潘生丁23mg/kg/日,肝素051mg/kg/次, 阿司匹林 35mg/kg/日等抗凝药。6、中药 用清热解毒，活血化淤，补肾益气等药。第六节 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutancous lymphnode syndrome，MCIS ）又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。临床特点为急性发热、皮肤粘膜改变和淋巴结肿大。婴幼儿高发，男多于女，冬春季多见。【病因与发病机理】 病因不清,可能与下列因素有关:1、感染因素 临床表现与多种病原感染有关，如细菌、病毒、支原体、立克次体等，但均未得到证实。2、免疫因素 现今大多
23、认为本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身血管炎。3、其他因素 环境污染、药物、化学物品等与本病也有关。【临床表现】 1、主要表现（1）、发热 为最早出现的症状，体温达3840以上，呈稽留热或弛张热，持续12周，抗生素治疗无效。（2）、皮疹 一般发热后24天出现多形性弥漫性红斑,表现为麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹，无疱疹或结痂，躯干部多见，1周左右消退。少数伴有肛周脱皮。（3）、双眼球结膜充血 无脓性分泌物和流泪，多在起病34天出现，热退时消散。（4）、唇及口腔表现 唇红、干裂、出血和结痂。口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”，可持续于整个发热期。（5）、手足硬肿 为
24、本病的特征 急性发热早期，手足皮肤硬性水肿，手掌、足底弥漫性红斑，伴疼痛和功能障碍。体温下降时手足皮肤硬性水肿消退，恢复期出现指趾端膜状脱皮，重者指趾甲亦可脱落。（6）、淋巴结肿大 一般在发热的同时或发热后3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，直径约0515cm, 质硬、触痛,局部不发红 常位于单侧颈部，少数为双侧。有时耳后、枕后淋巴结也可肿大。2、心脏表现 心脏损害并不少见,是本病最严重的表现，常在发病16周出现心肌炎、心包炎、心内膜、心律失常。心尖部可闻及收缩期杂音、并伴有心音低钝 、心律不齐。可发生心力衰竭、心肌梗死、冠状动脉瘤。心肌梗死及冠状动脉瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死，可于急性期发生
25、，甚至病后数月或数年发生。3、其他表现 可有呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸及血清转氨酶增高，无菌性脑膜炎，关节肿痛，蛋白尿、脓尿。【实验室检查】1、血液检查 轻度贫血，白细胞总数和中性粒细胞增多，有核左移。C反应蛋白阳性、粘蛋白增加，血沉增快，IgG、IgM 、IgA均升高，血小板早期正常，第23周显著增高，血清转氨酶、心肌酶增高。2、心电图 ST段和T波改变 P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常。3、超声心动图 可见冠状动脉扩张及冠状动脉瘤，于病程的第23周检出率最高，12年恢复。4、其他检查 尿常规白细胞数增多，轻度蛋白尿。脑脊液白细胞数增高，以淋巴细胞增高为主。【治疗原则】除对症
26、和支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集，并预防心脏损害和冠状动脉瘤的发生 1、阿司匹林 为首选药，具有抗炎、抗凝作用。3050 mg/kg/日，分3次口服，热退后可逐渐减量，维持量35 mg/kg/日，持续用药至症状消失，血沉正常，疗程23个月。若有冠状动脉病变者应持续用药至症状消失，并注意观察阿司匹林的副作用 2、静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG） 早期与阿司匹林合用（病程10天内）可明显降低冠状动脉病变的发生，用法为400mg/kg/日静脉滴注，每日一次，连用5天，目前认为将2g/kg的IVIG于12小时内，一次大剂量输入比分次给药疗效更好。3、肾上腺皮质激素 有较强的抗炎作用
27、，可缓解症状，改善预后，但可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉修复。故不宜单独使用，若伴有心肌炎或持续高热。应用IVIG无效者，可在用阿司匹林的同时加用激素治疗。4、其他治疗 （1）、抗凝治疗 血小板显著增高者可加用潘生丁23mg/kg/日分23次口服。（2）、对证治疗 补充液体、供给能量、保肝、溶栓等治疗。 （3）、手术治疗 有严重冠状动脉病变者可考虑手术治疗。13分钟12分钟12分钟13分钟用多媒体演示一份完整的病例。结合病例精讲、启发、引导、讨论等方式进行教学。略讲、启发、引导、讨论等方式进行教学。本节主要是指导自学、略讲、结合启发、引导、讨论等方式进行教学略讲、启发、引导、讨
28、论等方式进行教学。略讲、启发、引导、讨论等方式进行教学。指导自学、略讲本节主要是指导自学、略讲、结合启发、引导、讨论等方式进行教学指导自学、略讲指导自学、略讲指导自学、略讲本节主要是指导自学、略讲、结合启发、引导、讨论等方式进行教学。指导自学、略讲指导自学、略讲指导自学、略讲课后小结：2分钟经过一段时间的儿科学学习，学生基本掌握了儿科学学习特点，故本节安排一定的自学内容，训练学生的自学能力。教师采用指导学生自学、略讲、结合启发、引导、讨论等方式进行教学。作业和思考题：（教师先提问学生，课后再将事先准备打印的纸质，交学习委员抄给同学做）3分钟一、填空题1.小儿风湿热最严重的表现是_。2.小儿风湿热的主要表现是_。3.小儿风湿热最易受累的心瓣膜是_。4.预防风湿热复发的首选药是_。5.与小儿风湿热感染有关的最常见病原体的是_。6.风湿热急性期有心脏炎者宜绝对卧床休息至_。7.过敏性紫癜的表现以下哪项最具有特征性_。8.皮肤粘膜淋巴结综合征最早的症状是_。9.皮肤粘膜淋巴结综合征的最严重是症状_。10.皮肤粘膜淋巴结综合征突然死亡的主要原因是_。11.治疗皮肤粘膜淋巴结综合征的首选药是_。预习内容：1分钟第十三章 遗传代谢内分泌疾病
