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1、过敏性紫癜,钦州市第一人民医院 陈褀棠,【病因】,近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。,【病因】,另有报道30过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAP1r）沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAPr沉积率仅为3。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。,临床表现,多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、食欲不振、乏力等全身症状。,临床表现,1皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征
2、，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。,临床表现,少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在46周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。,临床表现,2胃肠道症状 约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。,临床表现,3关节症状 约1/3病例可出现膝、踝
3、、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。,临床表现,4肾脏症状 3060病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。,临床表现,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。,临床表现,5其他表现 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血
4、、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。,辅助检查,尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。1周围血象 白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。,辅助检查,3大便隐血试验阳性。4血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。,辅助检查,5腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，
5、肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。,诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。,治疗,1一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日2040mg/kg，必要时输血。,治疗,2糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日12mg/kg，分次口服，或用地塞米
6、松、甲基泼尼松龙每日（510mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。,治疗,3抗凝治疗（1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3-5 mg/kg，或每日25-50 mg，每天一次服用；双嘧达莫每日3-5 mgkg，分次服用。（2）肝素：每次0.5-1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。,治疗,（3）尿激酶：每日1000-3000u/kg静脉滴注。（4）其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5-1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2-3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤。,预后,本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。病程一般约1-2周至1-2个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（1）发展为持续性肾脏疾病，极个别病例（0.1）发生肾功能不全。,谢 谢！,
