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1、不完全(或不典型)川崎病,甘肃省妇幼保健院 张伟 2015-9-1,川崎病的经典诊断标准,发热持续5d至少具备以下4项主要临床特征 1.肢端改变 掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮 2.多形性红斑 3.双侧球结膜充血，非化脓性 4.唇部及口腔改变 唇充血皲裂,杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血 5.颈部淋巴结肿大(1.5cm,单侧)排除其他类似临床表现的疾病,“不完全”优于“不典型”不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非症状不典型 不典型:KD中不常见的临床特征，如肾损害发热持续5d 少于4项其余主要临床特征小婴儿更为常见 诊断依赖于高度疑似的各项指标,不完全或不典型川崎病,
2、其余临床特征,心血管系统 充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流 冠状动脉异常(CAA)非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象,肢端坏疽肌肉骨骼系统:关节痛,关节炎胃肠道(见于1/3 川崎病患者)腹泻,呕吐,腹痛 肝功能损害 胆囊积液 中枢神经系统 极易激惹,无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损泌尿生殖系统:尿道炎/尿道口炎其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎(轻度),腹股沟皮疹伴脱皮,实验室检查,1.白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2.红细胞沉降率（ESR）升高 3.C-反应蛋白（CRP）升高 4.贫血5.血脂异常 6.低蛋白血症 7.低钠血症 8.病程1周后血小板（PLT）增多9.无菌性脓
3、尿(见于33%的 KD患者)10.血清转氨酶升高(见于40%的 KD患者)11.血清-谷酰转肽酶（GGT）升高 12.脑脊液细胞增多13.关节腔滑液白细胞增多,普遍存在,与经典病例相似,不完全川崎病的诊断,缺乏金标准指南:专家委员会的共识以下儿童应警惕不完全川崎病 不明原因持续高热 具备数项川崎病的主要临床特征,Newburger JW,et al.Pediatrics.2004,与KD 相符,发热持续5d+其余2或3项主要临床特征,评估病人特征,评估实验室检查结果,CRP3.0mg/dl 和ESR40mm/hr,CRP3.0mg/dl 和/或 ESR40mm/hr,不相符,排除KD,每日观察
4、,发热持续2d以上,热度消退,无脱皮,典型脱皮,无需随访,心超,3 项补充实验室诊断标准,3 项补充实验室诊断标准,治疗并心超检查,心超,心超+,心超-,治疗,热度 消退,排除KD,持续发热,复查心超咨询KD专家,疑似不完全川崎病的评估思路,持续高热,不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿均应行实验室检查若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症,即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35%,注意,鉴别诊断 相似临床特征的其他疾病,1.病毒感染 如麻疹病毒,腺病毒,肠道病毒,EB病毒2.猩红热 3.葡萄球菌皮肤烫伤样
5、综合征4.中毒性休克综合征5.细菌性颈部淋巴结炎6.药物超敏反应7.Stevens-Johnson综合征8.幼年型类风湿关节炎(JRA)9.落基山斑疹热 10.钩端螺旋体病11.汞超敏反应(肢痛症),诊断:补充实验室标准,诊断:超声心动图阳性标准,1.LAD或RCA z分数 2.5 亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的2.5 倍 2.冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准3.具备以下提示特征中的至少三项,满足以下三项中任一者即为阳性,日本卫生部冠脉病变诊断标准,冠脉管腔内径 5 y的患儿,3 mm 5 y的患儿,4 mm冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍冠脉管腔不规则,哪些患儿
6、需要接受治疗?,1.热程10d以内的患儿2.发热超过10d,但临床特征和实验室指标(CRP,ESR)提示炎症持续存在者,以下患儿考虑给予治疗措施,治疗与随访,急性期-静脉输注丙种球蛋白（IVIG）2g/kg,持续 10-12 小时-阿司匹林 30-50 mg/kg/d,Q 6hr PO,至病程第14天恢复期-阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO,至病程6-8周冠脉病变的长期治疗-阿司匹林 3-5mg/kg/d+氯吡格雷 1mg/kg/d-对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令二维超声心动图-病程 2-3周和 6-8周均应进行，决定抗凝疗程,难治性川崎病:IVIG 不反应者,再次应用
7、 IVIG(2 g/kg)2剂 IVIG无效者 静脉甲泼尼松龙冲击,30mg/kg/d,连用 3 d英利昔单抗(与 TNF-结合)IVIG和激素无效无效者可考虑应用阿昔单抗(血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂)巨大冠脉瘤患儿可考虑应用细胞毒药物(环磷酰胺,环孢素A)对于多数KD患儿，治疗风险超过疗效血浆置换疗法通常不推荐,不完全川崎病的病例报告 病例:以急性胆汁淤积起病 病例:“久未消退的肺炎”肺实变 病例:持续发热并冠脉瘤,病例：以急性胆汁淤积起病,男,6岁 符合的KD主要临床特征 高热持续 5d,口服抗生素无效颈部红斑渗出性扁桃体炎其他临床特征胃肠道:呕吐,黄疸,剧烈腹痛 中枢神经
8、系统:易激惹心跳与呼吸模式如常,病例：实验室检查(1),生物学指标(d5)血清学实验:正常 血和咽拭子培养(-)循环免疫复合物:正常 补体,免疫球蛋白:正常 抗核抗体(-),病例：实验室检查(2)及影像学结果,生化指标:肝损害&胆汁淤积征象总胆红素:7.1 mg/dl(range 0.31.2 mg/dl)结合胆红素:4 mg/dl(range0.10.3 mg/dl)胆红素尿-谷酰转肽酶(GGT):272 UI/l(range 225 UI/l)转氨酶:AST 534 UI/l,ALT 548 UI/l(range 545 UI/l)腹部超声&CT肝脏增大,淋巴结肿大,胆囊肿大,胆囊壁增厚轻
9、度腹水,肠管多发液气平心电图&超声心电图:正常,病例：诊断(1),病程第9天:临床症状加重 持续发热口唇皲裂臀部和腿部红斑:非融合性斑丘疹掌部红斑与皮疹双侧结膜炎颈部与腹股沟淋巴结持续肿大(12 cm)川崎病?,病例：诊断(2),复查心超:弥漫性冠状动脉扩张、回声增强 诊断:不完全川崎病,病例：治疗与随访,病程第9天 1)IVIG:2 g/kg for 24 h 2)口服阿司匹林:100 mg/kg，至病程2周 临床症状和生物学指标迅速改善 CRP恢复正常后,阿司匹林剂量改为 5 mg/kg/d，单次口服 住院治疗20天后出院 出院后3周随访-心脏和腹部B超:完全正常,Dig Liver Di
10、s.2008;40(7):582-584.,不完全川崎病的病例报告 病例:以急性胆汁淤积起病 病例:“久未消退的肺炎”肺实变 病例:持续发热并冠脉瘤,病例“久未消退的肺炎”肺实变,女,2.5岁 发热5d 口咽部红斑 颌下扪及小的淋巴结 无呼吸系统症状或体征 胸片 左上叶肺实变 抗生素治疗10d,仍持续发热,病例:实验室检查与诊断,Day 16:仍无呼吸系统症状 排除感染性恶性和自身免疫性疾病Day 20:膝部,肘部和 脚踝关节炎症状,心超(-)Day 22:指端皮肤膜状脱皮,诊断:全身性幼年型类风湿关节炎,不完全川崎病！,病例:治疗与随访,病程第20天 泼尼松 2 mg/kg/d 体温迅速降至
11、正常2周后 胸片 实验室检查 正常 心超随后两年的随访中冠脉内径正常,Arch Dis Child 2003;88:940942,不完全川崎病的病例报告 病例:以急性胆汁淤积起病 病例:“久未消退的肺炎”肺实变 病例:持续发热并冠脉瘤,病例：持续发热并冠脉瘤,女,8月龄 持续高热达 19d 体检:无特殊发现无KD的其余主要临床特征多种抗生素治疗无效,仍持续发热 Rheumatol Int(2010)30:991992,病例:实验室检查与诊断,心超:囊状冠脉瘤 位于左冠脉主干,直径达6mm诊断:不完全川崎病,病例:治疗与随访,治疗 IVIG:2 g/kg 阿司匹林:100 mg/kg/d,PO,
12、Q 6hr IVIG应用后4小时体温恢复正常次日指端出现甲周膜状脱皮随访 小剂量阿司匹林,PO 冠脉内径与对照组无显著差异,Rheumatol Int(2010)30:991992,总结,不完全川崎病的定义 发热5d,且少于4项KD其他主要临床特征 无论是否存在冠状动脉病变 排除其他类似临床表现的疾病 临床评估思路 临床特征疑似不完全川崎病，ESR&CRP升高 补充实验室诊断标准 满足3项或以上者 治疗并随访超声心动图 不明原因持续发热的婴儿 实验室检查 若存在炎症指标(ESR&CRP)超声心动图 以下患儿给予治疗 热程10d内 发热超过 10d，临床特征和实验室检查提示炎症持续存在者 早期治疗有利于阻止冠状动脉病变进展,谢 谢!,
