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1、先天性直肠肛门畸形(Congenital malformations of the anus and rectum),华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科,一 概况,发生率为1/1000一l/5000;本病的手术死亡率在2以下;术后并发症，如肛门失禁、肛门狭窄、瘘管复发颇为多见。,二 胚胎学机制,第45 后肠与尿囊构成共同的泄殖腔，后肠尾端随着胚胎的发育向下移动，,第5周末后肠与泄殖腔之间的中胚层下移形成泄殖腔隔。,7周时与尿生殖隔闭合，肠管与尿生殖道完全分开。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。第7周末尿生殖窦与外界相通。,第8周肛门部有一凹陷(原始肛)不断向头端发展逐渐接近直肠，
2、接触后肛膜破裂形成消化道的出口。,胚胎期发育障碍形成多种类型的直肠肛门畸形，闭锁并发瘘管。,三 直肠肛管的解剖、生理,括约肌 神经及反射,1 括约肌 内括约肌 由直肠下段的直肠环肌增厚构成，为平滑肌，有不随意的节制排便功能。外括约肌围绕肛管分成三个肌环：顶环 外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，起源于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧；中环 外括约肌组成，起自尾骨尖，分成两半围绕肛管两侧再向前连合；底环 为外括约肌的下部，起于肛门前方的皮肤，围绕肛门两侧，在肛门后方连合。,三环由会阴神经、肛门神经支配。外括约肌主动控制排便，收缩时造成三环收缩时向不同方向牵拉，形成“绞链”闭合肛门，以对抗内括约肌的松弛
3、作用，当外括约肌松弛时粪便徘出。三环中的顶、中环作用强大，切断后能引起失禁；,2 神经及反射,直肠交感神经 来自胸12到腰2的脊髓神经，松弛直肠，收缩内括约肌起着关闭作用。副交感神经由骶24而来，与脊髓及中枢神经有密切的关系，能调节肠壁的运动。阴部神经支配括约肌的随意活动。当肠腔有膨胀感觉后整个排便控制由感觉及运动神经共同完成，肌肉、神经都对松弛反射产生一定的作用。,四 病 理,肛门直肠发育不全、无瘘，箭头示外括约肌位于尾骨尖下方,肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所见：外括约肌分前后两团。,肛门直肠发育不全、无瘘。镜下所见：肛门外括约肌深浅部呈柱状，其后方有脂肪团。,肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所
4、见：直肠盲端肠壁环肌增厚。,肛门直肠发育不全、无瘘 箭头示耻骨直肠肌向前上方移位。,肛门皮肤瘘 骶2以下锥体缺如，骶前畸胎瘤。,五 并发畸形问题,直肠肛门畸形由于泄殖腔隔有发育障碍，尿生殖窦和肛门直肠窦相互沟通形成的泌尿生殖系统瘘管。此外，胚胎期发生直肠肛门畸形时，心脏血管系统也正在发育，两者伴发的畸形约占10。,六 分类,1 1970年墨尔本会议直肠肛门畸形国际分类法：以直肠盲端与肛提肌两者间的相互关系为基础，将畸形分为高、中、低三类。该分类分为27个亚型，复杂繁琐不易掌握。,2 1984年世界小儿外科医师会议新分类方法(Wingspread分类法）,每组仍以耻尾线为界，按泄殖腔的长短分为高
5、、中、低位；按性别分为男、女两组；各型按不同的解剖畸形分为若干亚型；女性直肠泄殖腔畸形的解剖变异多，因而独立分类。,新分类法特点,七 各型畸形的临床特点,1 高位型（5，6，7，8）,直肠盲端位于耻骨直肠肌以上，肛管未发育，耻骨直肠肌仅包围尿道；内括约肌缺如，外括约肌不明显或虽风帆状，会阴部发育不全，臀部皱襞有时消失；合并直肠尿道瘘比较多见，约占5060。外口多在后尿道的精阜附近；女性直肠阴道瘘的外口多在阴道后壁中部；泄殖腔畸形(一穴肛)生殖器范围仅有一个开口。,2 中间位型（3，4）,直肠盲端穿过部分耻骨直肠肌环，肛门发育不全，内括约肌退化，外括约肌存在。合并尿道瘘者其瘘口多在尿道膜部，耻骨
6、直肠肌包绕直肠盲的近端瘘口；女性的耻骨直肠肌同样包绕近端瘘管，远端瘘口在阴道深部或前庭部；直肠肛管狭窄者肛管上部有长段或短段狭窄。,3 低位型（1，2）,直肠盲端穿过肛提肌和外括约肌深部，盲端距会阴在1.5-2.0cm以内，耻骨直肠肌发育正常。肛门外括约肌存在。肛管狭窄多位于齿线水平，内、外括约肌均正常。有肛门皮肤瘘时男性的瘘管开口多在阴囊部，瘘管被皮肤缝掩盖。女性的肛门前庭瘘的瘘管很短；直肠与阴道紧密相邻。会阴肛门的肛门位置移前。,肛管发育不全、无瘘,各类畸形的发病率,八 临床表现与诊断,临床上，接触病人后医生经历的是一个根据病人的临床征候产生印象（impression），然后结合各种检查、
7、自己的经验，进行分析、判断、推理等思维过程，最后作出诊断。我们的学习过程应当把两者结合起来，这样才是一个符合逻辑的认识过程。还应当指出的是，对待不同的疾病和不同类型的病人，各有其特殊性，应当认识到这一点，分别加以对待。,面对一个就诊的先天性直肠肛门畸形的患儿，我们怎样做？,1 明确诊断;2 明确畸形的类型：闭锁位置高低，有无泌尿生殖系瘘管；3 肛提肌和肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。,1 明确诊断 应在原正常肛门位置检查有无肛门存在。出生后24小时无胎粪便排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出，早期即有恶心、呕吐；呕吐物含胆汁，以后为粪便样物。23日后腹部膨隆，有低位肠梗阻症。,2 明确
8、畸形的类型有无泌尿生殖系瘘管；闭锁位置高低;有否骶椎、骶神经的发育异常。,（1）无瘘组 高位直肠肛门畸形表现在原正常肛门位置皮肤赂有凹陷，色泽较深，婴儿啼哭时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。,低位闭锁时臀部肌肉较丰满，针刺肛门皮肤可见括约肌收缩。肛门膜状闭锁在原肛门位置有薄膜覆盖，隐约可见胎粪存在，啼哭时隔膜向外膨出，偶可有薄膜部份穿破。,（2）有瘘组 根据男女性有所不同。,直肠会阴瘘，皮肤凹陷处无肛门,但在会阴部，相当阴囊根部附近有细小裂隙，有少量胎粪排出。瘘口外形细小，位于中线。遇有直肠尿道、膀胱瘘，胎粪从尿道排出。,男性,直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合，胎粪排出后尿液澄清，直肠膀胱瘘的尿液
9、内混有胎粪，尿液呈绿色，有时混杂气体。,直肠舟状窝瘘（直肠前庭瘘），瘘口宽大，瘘管短，生后数月内无排便困难。畸形短期可不被发现，但会阴部反复发生红肿，在改变饮食，粪便干结后，大便很难通过瘘管始被家长发现。（另：继发性直肠舟状窝瘘均有正常肛门，多因生后局部感染、化脓、形成脓肿穿破后造成后天性瘘管。）,女性：,直肠阴道瘘有粪便从阴道流出，细小的瘘管造成排便困难，腹部多可触得硬结的粪块，结肠末端有继发性巨结肠。由于粪便通过瘘口排出、缺乏括约肌的控制，粪便经常污染外阴部，伴有泌尿、生殖系统瘘管者容易引起尿道炎、膀胱炎或阴道炎、炎症能引起上行性扩散。,3 肛提肌和肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。
10、直肠肛门畸形者常伴发脊椎畸形如有脊推裂、半椎体畸形。骶部神经发育不全造成的大小便失禁，虽行矫治手术，也难恢复排便的控制能力。,合并畸形,有人报告高位无肛合并泌尿系畸形者达54%；低位者为16%，因为直肠紧邻近泌尿生殖系统。泌尿生殖系统的畸形有肾发育不全、尿道下裂，尿道瓣膜症和肾积水等。心脏畸形伴发直肠肛门畸形占712，常见者为法乐四联症和室间隔缺损。伴发的消化道畸形中以食管闭锁较多，约占10，其他有小肠闭锁、肠旋转不良和结肠闭锁。以上情况术前检查要做到心中有数。,九 检查方法,x线检查超声检查CT检查,1 x线检查 根据检查结果可以判断直肠盲端的位置，盲端与耻骨直肠肌的相互关系，可作为选择手术
11、方法的依据。,（1）倒立侧位摄片（Wangensteen-rice法1930)生后12小时吞咽的空气到达直肠。将病儿俯卧抬高臀部510分钟，在会阴皮肤凹陷处贴一金属标志物，良好固定。病儿取侧位，头低足高，检查者的手指挟持病儿的跟部，髋部屈曲70度，让病儿倒置3分钟以便肠管空气能够抵达直肠盲端，与胎粪互换位置，X线球管放在病儿侧方，X线通过股骨大粗隆垂直照射。,P-C线：耻骨联合上缘（P）与骶尾关节（C）的联合处连线(3)；从坐骨下缘定点称I点；M线(Cremin）：通过I点作与PC线的平行线(1)，两线之间的中间线(2)。,X线片判读：,如直肠盲端位于PC线以上则为高位闭锁；盲端位于P-C线与
12、I线平行线之间，(即在M线的附近)为中间位闭锁，盲端位于I线以下则为低位闭锁。耻骨直肠肌收缩会影响盲端的位置；因而最好在婴儿啼哭，吸气及呼气时各摄片一张以便比较。,注意：倒立侧位摄片测量盲端与会阴间的距离，有时会带采一定的困难和误差。新生儿的骶尾骨发育不全，不能明显指示C点，则可在坐骨上1/4与下3/4交界处作线代替P-C线。,肛门发育不全、无瘘。（低位）,肛门直肠发育不全、直肠膀胱瘘 箭头示膀胱内气体影。,影响测量结果的因素有：出生后吞咽的空气尚未抵达盲端，摄片所测出的距离可能比实际距离为大；倒置的时间过短，空气尚未抵达盲端顶点；摄片时耻骨直肠肌收缩，直肠盲端向近端移位；直肠盲端过度膨胀后向
13、远端移动，酷似低位闭锁；病儿髋部过度伸屈或X线球管的入射角度偏斜；病儿呼吸时摄片盲端向上移动。,高 位 闭 锁（结肠造瘘术后）,(2)瘘管造影 通过造影显示瘘管的走行方向、位置、长度，以及它与直肠的关系。造影剂采用泛影钠-泛影葡胺复合剂(gastrograffin)。(3)排泄性膀胱尿道造影 造影剂可以指示瘘管进入直肠的部位，提示有无膀胱输尿管返流，争取在肾功能受损害前就能矫治畸形。(4)直肠盲端的直接造影 用腰穿针向会阴皮肤凹陷处缓慢进针，边插入边抽吸，如能抽出气体或胎类，表示针尖已进入直肠盲端。此时刺入针尖的长度，即为直肠盲端与会阴皮肤间的距离。通过穿刺针注入造影剂可显示盲端的形态。(5)
14、阴道造影 了解泄殖腔畸形与直肠阴道瘘的解剖关系。,逆行尿道膀胱造影示直肠前列腺尿道瘘。,2 超声检查 测量直肠盲端与皮肤间的距离。盆底软组织为非均质性强回声，直肠盲端有胎粪潴留显示低回声区；操作简便、无损伤，通过胎粪回声判断盲端距离误差较小。3 CT检查可了解肌群的走向及发育状况。,十 治 疗,先天性直肠肛管畸形由于病理解剖复杂、直肠盲端位置之高低、合并瘘管与否或粗细、位置，对于选择手术时间和途径亦有不同。患儿出生诊断为肛门畸形后，通常需观察1624小时，在此期间利用各种手段及小便分析以确定直肠盲端的位置及合并瘘管与否，然后根据检查情况决定手术方法。,1 基本原则,2 分类处理原则,低位型合并
15、直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗者可先行扩张，扩张器逐渐加大以保证排便通畅，待612个月后根据情况决定采用肛门移位或成形术。低位无肛未合并瘘管者或瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。中间位无肛可行骶会阴肛门成形术。高位无肛，患儿一般情况不良，合并有严重先天性畸形，或因技术困难，为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造口术。如情况良好，可行骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。,3 术前准备,测定直肠盲端位置 倒立位拍片。B超检查直肠盲端至肛门隐窝的距离。CT或MRI检查，测量盲端的位置，了解直肠周围括约肌的发育水平。术前全面检查了解是否合并其他、尤其是危及生命畸形。术前
16、放置导尿管，并作尿液分析：指示尿道位置，以防分离时误伤尿道。新生儿24小时内如无呕吐，不需输液。若就诊时间较迟，有明显脱水及电解质紊乱，应予纠正。术前应预防感染，给予广谱抗生素及0.5甲硝唑36mgkg。另外新生儿应给予维生素Kl肌注。术前注意保暖，应特别注意术时发生硬肿症。术前上胃管。合并瘘管，如可插入导管及已行结肠造瘘者，术前应尽量清洗肠道手术前日晚及当日晨洗肠.,4 手术时间的确定 低位闭锁多在出生后立即手术。高位闭锁一般在出生后先做结肠造瘘，612个月后施行腹会阴联合肛门成形术。有瘘型直肠肛门畸形应根据瘘管的粗细和排便通畅程度选择适当的手术时间。,5 手术方法（1）低位型 肛门狭窄 先
17、试用扩张器扩张肛门，开始时每天一次，每次1015分钟，一个月后改为隔日扩张一次，逐渐加大扩张器口径。根据病情需要持续扩张1/21年。肛膜闭锁或肛膜部分未穿破 向尾骨方向纵行切开全部肛膜，将粘膜外翻与皮肤缝合，扩张肛门36月。低位闭锁 直肠盲端离会阴的距离在1.5cm以内，手术经会阴入路做会阴肛门成形术。,（2）高位及中间位闭锁畸形 骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术 骶会阴肛门成形术适用于中间位直肠肛门畸形或合并有直肠阴道瘘、直肠舟状窝瘘者；此手术视野较大，能充分游离直肠盲端，显露瘘口清晰。瘘瘘管能在直视下结扎，不损伤附近的尿道和阴道。后矢状入路直肠肛管成形术(或称尾部纵切口直肠肛管成形术(
18、Pena术)(图523),十一 手术并发症 1 肛门失禁 轻者有肛周污粪，重者排便不能控制。失禁原因有些属先天性发育缺陷，有感觉和运动功能障碍，但常见的失禁原因是手术带来的后遗症，如直肠拖出会阴没有通过耻骨直肠肌环，手术损伤盆丛神经或肛门周围有环状的疤痕。2 肛门狭窄 多因括约肌纤维化产生疤痕引起。大便呈线条状，轻者需持续扩肛1/2一1年，重者要切开环状狭窄。3 瘘管复发 原有瘘管缝扎不牢或术后局部感染，缝线脱落后瘘管重新开放，造成尿液与粪液共同排出。4 粘膜脱垂 可能与会阴切口过大，括约肌功能受损，肛门不能完全闭合有关。5 术后便秘及粪便嵌塞 早期多因手术创伤、疼痛引起，有些便秘由肛门狭窄引起。,十二 预后术后疗效的评定尚无统一标准。评定标准系结合临床表现(便意、大便失禁)和客观检查(直肠肛管测压、钡剂灌肠和肌电图检查)的结果，加以制定的。,十三 测压设备与肛门失禁的生物反馈治疗,原理,谢 谢！,
