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1、特发性肺间质纤维化,教学查房,合肥市二院,健康教育,护理诊断、措施,病史汇报,临床表现、治疗原则,疾病相关知识介绍,合肥市二院,概述,特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。据报道，IPF确诊后平均存活期为24年，
2、5年生存率仅为30%50%。,合肥市二院,病因,本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、感染、免疫功能异常有关。遗传因素病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫球蛋白升高，以IgG增高最常见。,合肥市二院,发病机制,慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个环节肺泡炎肺实质损伤修复和纤维化IPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的研究。,合肥市二院,病理形态学,大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬如
3、橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、中性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润。急性进展期，肺泡间隔因渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导致肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。随着病情进展，以FB增殖为主，纤维化持续进行，正常肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织，小气道闭锁，附近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存”的不同时相改变是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病
4、区别的关键鉴别点。此外约有10%的IPF可能并发肺癌，原因和机理尚不清。,合肥市二院,1、小叶间隔增厚 2、小叶内间隔增厚,合肥市二院,实验室检查-影像学、肺功能检查,胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称网状阴影。CT和HRCT：为双肺弥漫性网状结节影，亦可呈密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影），这提示活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总量、功能残气量和残气量下降。压力容积曲线向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。P
5、aO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。肺泡动脉氧压差加大，活动后更著。,合肥市二院,网状及细点状阴影,合肥市二院,支气管扩张,合肥市二院,蜂窝状影,表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。,合肥市二院,磨玻璃样影,合肥市二院,放射学特点,1.X小叶间隔增厚:2.胸膜下线:3.磨玻璃影4.小结节影5.实变征6.牵拉性支气管扩张:7.牵拉性肺气肿:8.蜂窝肺9.不规则线样征,合肥市二院,实验室检查-血清学、肺活检检查,血清学检查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）增高，类风湿因子、抗核抗体阳性，但滴定度不高，纤维支气管镜检查和BAL
6、液检查：纤维支气管镜检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性粒细胞或淋巴细胞增多。肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。经纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的程度，开胸肺活检是诊断IPF的金标准，能提供最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾病，具有90100%的确诊率。,合肥市二院,临床表现,1.进行性呼吸困难为本病特征。2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，以上病人有杵状指（趾）5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静脉怒张
7、、腹水、胸水等。特点：1.老年男性居多;2.慢性起病;3.四大表现:干咳 气短 velcro罗音 杵状指,合肥市二院,鉴别诊断,诊断依据1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。3.未发现任何致病原因。4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5.肺活检可助确诊。临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。发病前有“感冒”样表现及发热。影象学表现为弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧，肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。,合肥市二院,疾病治疗-治疗原则,治疗原则1.糖皮质激素为本病首选药。2.免疫抑制剂用于糖皮
8、质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。3.中医中药作辅助治疗用。4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素为代表5.肺移植。,合肥市二院,疾病治疗-用药原则,1.轻症者用肾上腺糖皮质激素治疗，如强的松，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗炎作用，如氨甲喋呤、D-青霉胺。3.抗纤维化，最有效是秋水仙碱、干扰素，或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化，其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨体舒通、川芎嗪、丹参等4.血浆置换和肺移植5.临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正心力衰竭和呼吸衰竭、营
9、养支持、心理治疗等。,合肥市二院,治疗时间和预后,治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月后终止治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利益 IPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部分患者35年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、多器官功能衰竭等。,合肥市二院,病史汇报-患者资料,姓名：黄宝志 性别：男 年龄：73岁 民族：汉族 发病情况：多好发在天气变化、春秋天既往史：慢支、气管炎、肺大泡病史20年入院时间:2014-02-03 10:48 主诉：反复咳嗽、咳痰20年，再发伴气喘、纳差5天 入院诊
10、断：1.AECOPD 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 4.急性左心衰,合肥市二院,病史汇报-入院情况,T36，P86次/分，R20次/分，BP140/90mmHg,spo2%.神志清楚，精神可，慢性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。入我院老年科后，给予抑酸补液、化痰等对症治疗，因患者喘息、胸闷仍存在，血氧低于2014年2月 3日转入我可进一步治疗。入我科后T36.2，P89次/分，R17次/分，BP108/55mmHg,spo278%.查体：听诊双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音。立即给予
11、无创通气，PEEP4cmH2O,FOi250%，支持压力15cmH2O给予抗感染、利尿、扩管营养支持等对症治疗。,合肥市二院,病史汇报-病情演变,2014年2月4日20:50：患者神清，无法耐受无创通气，烦躁，血气分析PH:7.234，PO230 Hg,PCO250.9 Hg,D二聚体定量2000ng/ml,给予紧急气管插管接呼吸机辅助呼吸。并给予镇静应用，患者血氧上升至85%左右。2014年2月5日：P81次/分，R23次/分，BP102/68 Hg,spo293%.PH:7.458，PO233.9Hg,PCO231.4Hg,2014年2月6日：神清，继续机械通气，血压低，给予多巴胺静脉泵入
12、中，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞17.75*109/L，血小板349*109/L，中性粒细胞84.5%，患者血象高，感染重，诊断为AECOPD,呼衰，急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。,合肥市二院,病史汇报-病情演变,2014年2月9日：神清，继续机械通气，听诊两肺啰音较前明显减少，氧合指数100-150mmHg,白细胞18.9*109/L，中性粒细胞89.4%，CRP90.4mg/L,PCT0.86ng/ml.提示感染加重，给予更换抗生素，并保肝治疗。2014年2月12日：神清，继续机械通气，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，白
13、细胞17.5*109/L，中性粒细胞88.1%，CRP53.2mg/L。胸部CT示:两肺纤维化严重，诊断为特发性肺间质纤维化。2014年2月16日：神清，继续机械通气，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，继续对症治疗。,合肥市二院,病史汇报-病情演变,2014年2月18日：患者神清，继续机械通气，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，给予气管切开，白细胞17.5*109/L，中性粒细胞88.1%，CRP17.6mg/L。谷丙、谷草、肌酐、尿素氮均升高，感染指数仍高，肾功能不全，肝功能损害，治疗上增加脏器功能保护处理。2014年2月21日：患者神清，气管切开，继续机械通气，间断试脱机失败，双肺呼吸
14、音减低，可闻及散在湿性啰音，白蛋白较前下降，主诉腹胀明显，肠鸣音减少，给予对症治疗。2014年2月23日：间断脱机失败，血氧饱和度降低，维持在80%左右，患者胸闷明显。床边B超示：肠腔内大量气体，给予胃肠减压，肛管排气，排除大量气体，停止肠内营养。2014年2月25日：患者血压低，血氧低，心率增快。家属签字要求自动出院。,合肥市二院,护理诊断,气体交换受损 与原发病有关感染 与患者原发病有关组织灌注不足 与感染有关营养失调：低于机体需要量 与疾病致机体过 度消耗、摄入量不足有关活动无耐力 与患者疾病有关潜在并发症：窒息的危险焦虑 与疾病迁延，个体健康受威胁有关知识缺乏 与缺乏对疾病的了解有关,
15、合肥市二院,护理措施,保持呼吸道通畅：指导有效咳嗽排痰：教会患者正确排痰方法，同时鼓励多饮水，使用祛痰剂或采用雾化吸入疗法湿化气道使痰液易于咳出。必要时行呼吸机辅助通气。合理氧疗：长期给氧，要注意用氧安全，避免吸入氧浓度过高，引起二氧化碳潴留及氧中毒，密切观察缺氧症状有无改善。密切观察病情变化:监测生命体征、意识状态等评估患者痰液的色、质、量，咳嗽剧烈时协助患者取半卧位或端坐位。,合肥市二院,护理措施,呼吸功能训练：PF患者大多呼吸浅快，潮气量低，所以患者呼吸频率较快，导致患者呼吸费力。可以指导患者行缩唇呼吸或是腹式呼吸，以提高支气管内压，防止小气道过早闭合，增强肺泡换气，改善缺氧；同时可通过
16、腹肌的舒张与收缩来增强膈肌运动，降低呼吸功耗，缓解气促症状。增强营养：明确病人的饮食习惯，在部影响病情的情况下，应尽量满足病人的需要,提供高热量、高蛋白、丰富维生素易消化食物，少食多餐，避免辛辣刺激。提高食欲，鼓励进食、注重饮食成分的选择、必要时静脉营养。,合肥市二院,护理措施,药物治疗护理：在特发性肺间质纤维化早期肺泡炎阶段使用糖皮质激素具有一定的疗效，在使用期间应做好以下护理：嘱咐患者严格按医嘱坚持服药，切忌不要随意停药或减量，因为突然停药易造成病情反复；服用激素药物期间多食含钙、钾丰富的食物，如牛奶、鱼、虾皮、橘子汁等，防止低钙、低钾血症；长期服用激素应注意口腔护理，防止真菌感染，每日检
17、查口腔黏膜，如已发生真菌感染可用氟康唑生理盐水涂抹；用激素期间，由于机体体抗力低，容易加重或诱发各种感染。因此，应严格无菌操作，避免各种血源性或管道性感染；长期服用激素可造成骨质疏松，应避免参加剧烈活动，否则易造成病理性骨折；严密观察激素的副作用如满月脸、水牛背、胃溃疡等，及时向患者做好解释工作，解除患者对激素的不安心理。,合肥市二院,护理措施,生活基础护理：保持室内空气新鲜流通，减少探视，防止交叉感染，加强基础护理预防并发症发生，注意保暖，防止受凉感冒，吸烟者劝戒烟。心理护理：安慰病人，介绍疾病的转归和发展，指导病人如何配合治疗缓解不安和恐惧，鼓励家人多与其交流，分散其注意力。,合肥市二院,健康教育,患者病情好转出院，带药回家继续治疗。指导患者避免吸烟，接触吸入刺激性气体及避免进出人多的公共场合，减少发生呼吸道感染的几率；合理安排生活起居，避免过度劳累；建议患者进行家庭氧疗，及坚持呼吸功能锻炼，改善缺氧症状。,合肥市二院,总结,肺间质性疾病的治疗，评估和鉴别：必须进行病因学治疗：在确定IPF之间寻找其他类型的原因传统的抗炎治疗：结果不令人满意对症治疗：对提高生活质量很重要新的治疗手段：建议N-乙酰半胱胺酸+强的松+硫唑嘌呤肺移植：适用于肺纤维化晚期患者 肺间质疾病急需更有效的治疗手段,Thank You!,
