内科疾病神经系统并发症.ppt

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1、内科疾病神经系统并发症吉林省中医药科学院第一临床医院张水生,1.1 内科疾病能引起的神经系统常见症状 意识障碍 头痛 头晕 肢体瘫痪 癫痫或抽搐,1 概述神经系统与其他系统关联密切,1.2 内科疾病引起神经系统并发症的发病原理,中毒性：外界毒素和组织器官衰竭产生的毒素血管性：血管本身病变及血液成分异常代谢性：糖尿病、肾病、低钾血症自身免疫反应：红斑狼疮浸润压迫：肿瘤 神经系统并发症的常见症状,2.1 意识障碍2.1.1 意识产生过程,感觉器官,特异性投射系统,丘脑特异性核团,大脑相应的特异区域,途径脑干,网状上行激活系统,内脏性感觉冲动和体液性刺激,丘脑,丘脑下部,非特异性投射系统,弥散作用于

2、大脑皮质,大脑边缘系统,反馈调节网状结构,觉醒,A：意识范围的缩小：记忆、情感、智能、判断力、理解力的改变、淡漠、沉默、欣快、情绪不稳、谵妄、意识朦胧、梦幻、意识错乱。意识模糊（意识浑浊）：轻、中、重B：意识清晰度（觉醒障碍）下降：多睡、嗜睡、昏睡、浅昏迷、中度昏迷、重度昏迷、过度昏迷（脑死亡）、死亡。,2.1.2 意识障碍的分类,假性昏迷：癔病性不反应状态；木僵状态；闭锁综合征醒状昏迷：去皮层状态；双侧大脑半球皮质、白质广泛性 损害 无动性缄默（睁眼昏迷）；间脑中央部及中脑 网状结构损害 持续性植物状态：丘脑、脑干、脊髓的功能存 在或影响较小,特殊意识障碍：,血液动力学缺氧体内代谢异常时产生

3、的脑损害物质（包括各自危象）中毒细菌感染肿瘤浸润脑本身的病变,2.1.3 能引起意识障碍的原因,2.1.4意识障碍患者的体格检查 血压、呼吸（幅度、频率）、脉搏（强弱、有无脱落）、体温（过高或过低）瞳孔的大小、肌肉张力的改变全身其他部位的查体,血糖、尿酮体DM昏迷、酮症酸中毒、低血糖昏迷 BUN尿毒症昏迷 血氨肝昏迷 血离子、血浆渗透压酸碱平衡及电解质紊乱 ECG心肌梗塞 腹部超声内出血、妇产科疾病 血气分析肺性脑病 甲功测定甲状腺危象 17羟、17酮测定肾上腺危象 脑脊液,2.1.4 意识障碍患者的实验室及理学检查,瞳孔缩小的病因范围,组织胺头痛、桥脑病变、乙脑、化脑、海绵窦炎症、眶上裂炎症

4、、糖尿病、肌强直性营养不良、脑动脉硬化、酒精中毒、三叉神经旁综合征、偏头痛、颅外段颈内动脉瘤、颅脑外伤、Horner综合征、帕金森综合征、精神分裂症、痴呆、癔症、阿罗瞳孔、神经梅毒、多发硬化、老年性中枢神经系统变性、中脑肿瘤、松果体肿瘤、颅咽管肿瘤、眼眶外伤、遗传性脊髓性共济失调、遗传性共济失调性多发性神经炎（Refsum综合征）、颈髓空洞症、药物性瞳孔缩小（毛果芸香碱、乙酰甲胆碱、依色林、新斯的明、组织胺、麦角胺、吗啡、冬眠灵、有机磷）。,瞳孔扩大的病因范围,动眼神经麻痹、脑疝、Adie综合征、眼部疾病（虹膜萎缩、青光眼睫状体危象、虹膜括约肌断裂、黑朦性瞳孔扩大、先天性瞳孔括约肌缺如）、药物

5、中毒（阿托品、拟肾上腺素药物、抗组织胺药物、甲醇中毒、氰化物中毒、苯中毒）、其他（惊厥、癫痫发作、糖尿病昏迷、尿毒症昏迷）。,2.2 头痛,2.2.1 头痛产生的原因 血管因素 神经因素 精神心理因素2.2.2 能出现头痛的组织与器官 皮肤、脑膜、血管 三叉神经 枕神经,2.2.3 能引起头痛的常见疾病血管痉挛三叉神经痛、枕大（小）神经痛、耳神经痛、舌咽神经痛脑内病变：高颅压、脑膜炎、脑出血、脑肿瘤血管炎2.2.4 头痛患者的查体意识、瞳孔、血压、脉搏脑膜刺激征头面部血管的查体,2.2.4 头痛患者的实验室检查,CT或MRITCD（经颅多普勒）Xe-CTCSF血生化检查,2.3 抽搐,2.3.

6、1 什么是抽搐 各种原因所造成的肌肉异常收缩 包括：各种原因所导致的肌肉本身和神经系统病变2.3.2 抽搐发生的原因 A.肌肉病变：低钙、破伤风、局部肌肉痉挛（面部常见）,B.神经系统病变 脊髓疾病：多发硬化、脊髓炎 脑病 大脑运动神经元异常兴奋 脑血管疾病 肿瘤 占位压迫、浸润 中毒 氟乙酰铵 代谢 渗透压、糖、NH、BUN 感染 脑炎 缺氧性脑病 临床用药：青霉素、奎诺酮、亚胺培南、雷米封C.癔病性抽搐,2.3.2 抽搐的检查,查体 意识、瞳孔、心率、血压辅助检查 血糖、血气分析、BUN、血氨 血离子 血常规 血、脑脊液检查、间凝试验 头部CT、MRI 脑电,2.4 晕,晕的种类1.头昏2

7、.头晕3.眩晕,头昏：为头脑昏昏沉沉和不清醒。病因：全身性疾病、神经官能症、躯体生理变化等导致大脑皮质功能的弱化所引起。,头晕：为自感头重脚轻，行立摇晃不稳或震动感。病因：内耳病变（耳石症）。头部在做直线运动或头位改变时出现、加重，运动停止后消失。视觉病变，眼和脑的病变。深感觉病变，脊髓疾病。,眩晕：为自身或外物按一定方向旋转、翻滚、左右移动、上下浮沉感。多在头部呈角运动、转体运动和睁眼时加重。常伴有倾倒和恶心、呕吐等症状。病因：多由迷路半规管平衡系统病变及 脑干、小脑病变所引起。,检查：听力检查 前庭功能检查 神经系统检查,2.5 关于“椎动脉供血不足”的误区“概念”由后循环缺血替代。颈椎X

8、-线及头部CT检查不能诊断本病。,病因：血管因素 颈椎骨及间盘的变性对于本病的检查手段：TCD 颈部血管超声检查 血管造影检查（CTA、MRA、DSA）,接诊患者时所需注意的1：病史的询问（既往史、个人史、遗传家族史）心脏病史、糖尿病史、肾病史、肝病史、肺病史、妊娠史、饮酒史、一氧化碳中毒史、药物中毒史2：体格检查 生命体征检查：血压、脉搏、瞳孔、眼底、呼吸、体温等等。重要的体征检查：肌张力、对疼痛刺激的反应、病理反射、脑膜刺激征。,伴有神经系统合并症的内科疾病处理 首先积极抢救生命体征（血压、呼吸、心跳）脑及其他重要器官的保护。生命体征平稳后，积极地寻找原发病，进行病因治疗。,【临床分型及临

9、床表现】1、周围神经病变 对称性周围神经病变（多发性糖尿病性神经病）不对称性周围神经病变（单侧神经病变、多发神经病变）神经根病变 慢性多发性周围神经炎常见，多对称性损害，下肢重于上 肢，女性重于男性 a感觉障碍：自发性钝痛和感觉异常，夜间、寒冷时加重。腱 反射减弱或消失，1/4末梢型感觉障碍。b运动障碍：出现晚，肌肉无力和肌肉萎缩，肌张力低。c共济失调：下肢轻瘫，明显共济失调，深感觉障碍及腱反射 降低。此型常常伴有营养障碍。,糖尿病的神经系统并发症,2、颅神经病变 眼外肌麻痹、复视、眼球活动受限、瞳孔改变。一侧外展神经一侧动眼神经两侧外展神经或两侧动眼神经。视网膜炎、视神经萎缩、糖尿病性弱视。

10、颅神经麻痹可突然发生或反复发生。3、自主神经病变（自主性内脏神经病变）胃肠功能紊乱：呕吐、腹胀、慢性腹泻。体重 减轻不多。血管神经异常和泌汗异常 a 表皮血管痉挛引起四肢发凉 b 直立性低血压、头晕、晕厥,c 下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。泌尿生殖系统症状：膀胱无张力、阳痿、月 经紊乱。瞳孔障碍：光反射迟钝、瞳孔缩小、不等大。神经性关节病：肢体远端关节肥厚、肿胀、骨质破坏。足部无菌性溃疡、坏死。糖尿病性神经性消瘦。,4、脊髓病变 后侧索硬化型：与亚急性联合变性相似 横贯性脊髓病型：可有脊髓前角细胞损害，部 分病例出现脊髓灰质炎。假性脊髓痨型：后根及后束的变性。肌萎缩型：多为老年人，肌萎缩

11、及肌力减退为 主要症状，盆腔肌肉受损，肌张力增加，腱反 射亢进，病理反射阳性。,5、脑部病变 慢性脑血管病及急性脑血管意外：动脉硬化，血栓常 见，可反复发生。糖尿病性昏迷（高渗性昏迷及酮症酸中毒）：头痛、嗜睡、呼吸加深、加快、血压下降、四肢厥冷，各种 反射迟钝或消失。6、糖尿病性肌营养不良症7、糖尿病患母的婴儿神经病变8、神经衰弱症候群：失眠、健忘、记忆力下降、易疲 倦、情绪不稳、焦虑、易怒、恐惧、抑郁、反应迟 钝、痴呆。,【实验室检查】,1、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多为神经原 性损害，近端混杂肌原性损害。2、周围神经传导速度减慢：发生于其他症 状之前，对早期诊断具有意义。3、脑电图：额顶部可

12、出现慢波波。4、脑脊液检查：糖含量增高，蛋白也可少 量增高。,.,【治疗】一、原发病的治疗二、神经症状的治疗 1周围神经病的治疗：大剂量维生素B族，ATP，胞二磷胆碱。疼痛严重可用酰胺咪嗪。2自主神经失调：有胃肠道症状用胃动力药，腹泻 用易蒙停，体位性低血压用氟氢可的松，膀胱功能 障碍用碳酰胆碱。,尿毒症的神经系统并发症,一、尿毒症性脑病 二、尿毒症性周围神经病 三、尿毒症性肌病 四、其他(一)颅神经损害(二)自主神经损害(三)癫癇发作(四)肾性侏儒症(五)脑膜刺激征,尿毒症的神经系统并发症,一、尿毒症性脑病【病因】1、血中毒性物质蓄积中毒 2、脑内氨基酸代谢障碍 3、血中甲状旁腺激素增加 4

13、、脑循环障碍 5、代谢性酸中毒 6、电解质紊乱,【临床表现】,本病早期表现为易倦、轻度迟钝及注意力集中困难，而后出现淡漠、呆滞、定向、感知、记忆障碍或有欣快、幻觉、抑郁等精神症状或健忘、昏睡等意识障碍，也可有扑翼震颤、肌阵挛或抽搐甚至局灶或全身性痉挛发作、偏瘫、单瘫、失语、眼颤、眩晕、耳聋、一过性黑蒙 等神经症状、肌张力增高，反射亢进，最终可表现为去皮质，去脑强直状态及昏迷。,【辅助检查】,(一)血液电解异常。(二)脑电图可见弥漫性慢波间有高振幅发作性慢波。(三)头颅CT及MRI可显示脑室扩大，脑实质萎缩。(四)肾小球滤过率(GFR)低于正常的10以下。,【诊断】,(一)诊断要点 尿毒症患者。

14、有淡漠、易疲劳，注意力不集中、失眠、记忆力减退，定向力障碍，抑郁及易激惹、谵妄、幻觉、震颤及运动障褥、肌阵挛、强直、惊厥、嗜睡、昏迷等精神神经症状。脑电图表现为弥漫性慢波。(二)鉴别诊断 脑血管疾病、癫痛、脑炎等可根据病史、体征及辅助检查。,【治疗】（一)纠正水电解质异常及代谢性酸中毒。(二)血液透析。(三)对症治疗 有反复癫痫发作时，需服用苯妥英钠，也可试用丙戊酸钠，【护理】(一)卧床休息。(二)翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通畅、防止肺 炎。(三)注意病情变化，如精神、意识、呼吸、脉搏、血 压及瞳孔的改变。【预后】近年来由于血液透析的推广应用，尿毒症性 脑病的发生率明显降低。,二、尿毒症性周

15、围病,尿毒症性周围神经病主要见于慢性肾功能不全患者，发生率1386不等。其症状类似末梢神经炎的神经症状。下肢较上肢多见。【病因与病理】病因可能与下列因素有关：肌酐诱导体等代谢产物影响。糖代谢障碍。蛋白质代谢障碍。营养障碍。血管障碍病理改变主要表现为神经轴突变性，以远端 较明显，并有节段性脱髓鞘损害。,【临床表现】,多发性周围神经病变：感觉运动均受损害，四肢末端，尤其是脚趾及足底或脚后跟的麻木、刺痛等感觉异常。初期出现不宁腿综合征，此外10患者出现足的烧灼及疼痛感即所谓烧灼足综合征。运动障碍可产生四肢尤其下肢乏力，走路不稳，肌肉萎缩。腱反射大多减弱或消失。单发性周围神经病变，消瘦和长期卧床可遣成

16、浅表神经压迫性瘫痪，在受压神经支配区出现感觉障褥、运动障碍。,【辅助检查】(一)肌电图，显示运动及感觉传导速度延迟。(二)病理学检查，显示末梢神经轴突变性，节段性脱髓鞘损害。【诊断】(一)诊断要点 尿毒症患者。有四肢末端的感觉及运动障碍、肌肉萎缩。肌电图表现运动及感觉传导速度减慢。病理学检查有神经脱髓鞘损害及轴突变性。(二)鉴别诊断 尿毒症性周围神经病需与运动神经元疾病、亚急性脊髓联合变性、急性脊髓灰质炎、多发性肌炎等鉴别。根据临床症状特点及病史和血、尿及其他实验室检查可确诊。,【治疗】血液透析或肾移植。补充维生素B族(B1、B6、B12、烟酸等)。纠正水电解质紊乱。对症处理，烦躁不安者可给予

17、安定、水合氯醛。严重痉挛者可静注阿米妥钠疼痛明显者给予止痛 药。其他、理疗、针灸、按摩。,【护理】(一)卧床休息，饮食要易消化而富维生素，保持大便 畅通。(二)预防褥疮及泌尿道感染。(三)适当的床上作肢体运动，注童功能锻炼。【预后】曲于透析或肾移植症状可显著改善，尤其后者1年内可完全缓解。,三、尿毒症性肌病,尿毒症患者出现肌肉萎缩，肌无力，肌痛等称为尿毒症性肌病，发病率少于4。【病因与病理】尿毒症患者血中的毒性物质增加，活化型维生素D不足，低钙血症，电解质(Na、K)异常、蛋白及其他物质不足等与肌病的发生有关。近年来有人提出有可能与肌细胞糖无氧酵解功能异常而导致乳酸积累有关。【临床表现】并无特

18、征性的临床表现，在尿毒症的早期即可出现肌肉痛(多数为一过性)、肌萎缩、肌无力、尤其是近端肌无力。,【辅助检查】(一)肌电图 少数病例有肌电位改变。(二)血清肌酸磷酸激酶升高。(三)血清肌红蛋白上升。【诊断】(一)诊断要点 尿毒症患者。有肌萎缩、肌无力，肌痛等临床表现。血清肌红蛋白，肌酸磷酸激酶升高或有肌电图异常。(二)鉴别诊断 本症需与甲状旁腺亢进症性肌病、尿毒症性多发性、用周神经炎，糖尿病性周围神经炎、血清电解质异常、淀粉样变等鉴别。可根据病史及血、尿和其他实验室检查与之鉴别。,【治疗】(一)改善尿毒症。(二)纠正水及电解质紊乱。(三)补充钙剂及活化型维生素D3。(四)对症处理，由运动引起的

19、肌痛应避免过激的活动。【护理】(一)维持营养，注意皮肤清洁、防止褥疮。(二)帮助患者作功能锻炼。,四、其他 尿毒症约有65的患者并发有神经系统损害，除常见的尿毒症性脑病、周围神经病及肌病外，常可引起颅神经，自主神经损害及癫癇发作等。(一)颅神经损害 尿毒症颅神经损害多为暂时性的，且较轻微，包括嗅觉丧失嗅觉倒错，味觉缺失等。不少患者还可发生眼球震颤、瞳孔异常、斜视、面部不对称，神经性耳聋，咽部及舌肌轻度无力等。视力丧失常为急性一时性失明(尿毒症性黑蒙)，约数小时至数天恢复，此可能系枕叶及颞叶功能失调引起的皮质盲，亦可系视网膜出血与渗出所致。,(二)自主神经损害 尿毒症患者自主神经损害较常见，可出

20、现各种自主神经症状。如由于动眼神经末梢纤维的副交感神经性兴奋引起瞳孔缩小，鼓索神经的分泌纤维及其中枢的刺激或障碍，早期常常发生含较少唾液素的稀薄唾液分泌亢进，而进行性的病例则因分泌减少致口腔与舌干燥，由于迷走神经的刺激结果，尤其在潮式呼吸时，可引起明显的无呼吸相慢脉，但在进行性病例与心衰体征同时出现心动过速，本病初期因副交感神经系的兴奋引起多汗症，相反地在进行性病例则皮肤干燥较多见。,胃肠道功能障碍在初期呕吐较少见，一般发生于饮食之后，进行性病例则渐变为频繁呕吐，且与饮食无关面发生在晨起空腹时，常常混有胆汁，后者系幽门功能不全所致，腹泻为肠粘膜水肿及溃疡等病变所引起，与直肠及肛门括约肌的功能障

21、碍也有关此外，迷走神经摈后中部的节细胞障褥时可出现探大呼吸；低体温及固定体温(体温变动较少)，亦被认为与自主神经损害有关，皮肤苍白，除与贫血有关外，也与自主神经影响下，毛细血管床的容积减少有关。,(三)癫癇发作 常出现于尿毒症晚期，但有癫痫发作史或有脑氧织受过损害的患者，在轻度尿毒症的情况下，亦可引起癫痫发作。癫痫发作前常先有运动性不安、肌肉颤抽或肌阵挛发作，给予镇静剂如苯巴比妥、苯妥英钠、安定及副醛等有效有癫痫发作时常伴有各种代谢的变化，如代谢性酸中毒、水中毒等。脑电图检查示基本节律减慢、阵发性双侧同步性慢波。,(四)肾性侏儒症 不少儿童患者，可使生长发育受到影响，引起肾性侏儒症。(五)脑膜

22、刺激征 部分病例出现的头痛与其伴随的高血压无关，有时会出现脑膜刺激征，脑脊液检查可见压力和蛋白轻度升高，淋巴细胞增多，脑脊液有时可呈淡黄色，可能与尿毒症时存在的出血性素质有关。,消化系统疾病神经系统损害,消化系统与神经系统关系密切，不少消化系统疾病与神经因素密切相关，胃、十二指肠溃疡患者，病理检查可见脑血管充血，部分病例有迷走神经背核、第三脑室、下丘脑的血管渗血。而脑瘤的患者可同时并发胃、十二指肠溃疡。肝脏是消化系统的主要脏器之一，是机体多种物质代谢的重要器官，严重肝脏疾病时可造成多种物质代谢障碍，引起机体代谢紊乱，对神经系统产生明显的影响或造成神经系统的严重损害，如肝豆状核变性、肝性脑病、肝

23、性皮质盲等。,肝性脑病,肝性脑病(Haptic Encephalopathy)是严重肝病引起的各种精神和中枢神经系统功能失调，与来自肠道的有害物质进入脑部诱发昏迷有关。【病因与病理】一、病因和诱发因素(一)病因 由慢性肝病引起；如肝硬化、晚期血吸虫病、酒精性肝硬化、慢性药物性肝病、心源性肝硬化、肝豆状核变性及血色病等。少见病例有重症急性病毒性肝炎、急性中毒性肝炎、急性药物性肝炎及急性毒草中毒等；偶见有原发性肝癌及急性妊娠期脂肪肝、严重胆道感染等出现。,(二)诱发因素 可诱发肝性脑病的因素有：1.出血 食管、胃底静脉曲张破裂大出血多见，脾功能亢进导致血小板减少和质变异及肾功能衰竭时尿毒症，胃肠道

24、粘膜糜烂均可引起出血。2.感染 严重感染可使体内组织分解代谢增强，NH3产量上升；发热和缺氧增加大脑对NH3毒性的敏感性。3.大量利尿和大量放腹水 可出现脱水血容量减少，影响肾血流量和肾小球滤过率，微小血管收缩，肾功能恶化，出现氮质血症。大量放腹水可丢失蛋白质，加重肝脏损伤。4.摄取含氮食物与其他 进食肉和蛋或其他富含蛋白质食物可产生更多的NH3。5.其它 如饮酒、大手术、麻醉及安眠药也可导致脑肝肾的负担。,二、发病机理 肝性脑病的病理生理比较复杂，发病机理也未完全阐明。已知机体代谢严重紊乱，血中浓度增加有下列：氨、硫醇、芳香氨基酸、游离脂肪酸及短链氨基酸等；血中浓度下降有下列：核苷酸，支链氨

25、基酸、葡萄糖及钾、钠、镁和钙离子等。肝性脑病时血氨增高，脑内含氨量也上升，故考虑的脑病与氨中毒有关，且血和脑中核苷酸均见下降再者，究竟何种物质的变化是肝性脑病的主要因素亦有待进一步研究。,(一)氨中毒 目前公认肝硬化氨中毒仍是肝性脑病特别是 所谓氮性或外源性肝性脑病发病重要原因。1血氨的正常来源肠内产氨 肠道每日产氨为4克，占机体产氨总量的90。大部分由循环中尿素弥散到肠粘膜再经肠内以大肠杆菌为主的细菌所分泌的尿素酶，使尿素分解为氨。在正常情况下，肾脏也是产氨的场所血中谷氨酰胺及其他氨基酸，经过肾脏时可被肾小管细胞内的谷氨酰胺酶分解而成为NH3，自尿中排出。肌组织产氨；骨骼肌和心肌在运动时，肌

26、肉磷酸腺苷的脱氨过程中也可产生不少的NH3。,2氨在体内正常代谢 尿素的合成 肝脏是氨代谢的主要器官，进入肝内的氨几乎全部被合成尿素。谷氨酰胺和谷氨酸的合成 脑、肾、肝等器官利用和消耗NH3。肾小管在排除的同时，也排泌NH3。血氨过高时，少量NH3可由肺部呼出。3氨中毒的机理肝性脑病时血氨增高原因；其原因氨的生成过多和清除过少，破坏正常氨的动态平衡。氨对脑组织的毒理作用：脑组织对NH3极为敏感，NH3可干扰脑的能量代谢。,影响氨中毒的因素a血PH：氨中毒取决于脑组织摄取NH3的多少。氨能刺激呼吸中枢，所以肝性脑病患者常有过度通气，诱发呼吸性碱中毒，游离NH，进入脑细胞更多，形成恶性循环。b循环

27、血容量过低：可影响肝、肾对氨的代谢。c感染：加重缺氧，增加氨对脑及其它组织的毒性。d缺氧：能影响脑和其它组织对氨的毒性以。及能量消耗。,(二)硫醇 肝性脑病患者的呼气中有类似大蒜、尿液 或烂苹果样味(肝臭)。硫醇和氨与短链脂肪酸之 间有互相加强毒性作用。(三)假神经递质 这种神经递质可分兴奋性和抑制性 两大类，保持生理平衡。当两者递质生理平衡遭 到破坏，导致意识改变，发生昏迷；另外可出现 扑翼样震颤。,(四)其它代谢紊乱1.氨基酸代谢不平衡 健康成人血中支链氨基酸和芳香氨基酸的克分子比值为34：1。当两者发生比例失调时易发生肝性脑病。2.中分子量物质 用滤膜进行选择性透析滤去中分子物质，可以改

28、善肝性脑病的神志状态，故认为肝性脑病时中分子物质可能与神志改变有关。3.脂肪代谢异常。4.电解质和酸碱平衡失调。,三、病理 脑部病理改变的特征是AlzheimerI型星形细胞广泛存在于大脑皮质深层、豆状核、丘脑、黑质、小脑皮质、红核、齿状核和桥核，其程度与神经症状的严重程度和病程长短呈正比。慢性病例尚可见到皮质假分层样坏死，神经细胞及髓鞘变性，有些细胞内可见核内包涵体。,【临床表现】消化道出血、高蛋白饮食或应用利尿剂、手术、麻醉、感染、低钾、碱中毒、输血等均可诱发该病。肝性脑病时的各种精神神经表现，目前习惯上分为四级。I级或前驱期：原先庄重者变为欣快表情或举动轻率，如不注意衣着整洁或卫生，或沉

29、默少言，思维变慢、睡眠规律改变，此时易被误为怪癖或不受欢迎的人。一般无神经系统体征。级：嗜睡，精神错乱，行为失常，时间、地点定向及理解力均减退，语言不清，语无伦次，书写笔划杂乱不清，不能简单计数运算，睡眠习惯颠倒，有幻觉，恐惧或狂躁。此时易误为精神病。腱反射亢进，肌张力增加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏斜，亦可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行为不当。可出现脑电图异常。,级：昏睡明显，但仍能唤醒，偶尚可答问，有精神错乱或幻觉，肌张力增加，扑翼震颤随时出现。病理反射阳性，脑电图异常。级：深昏迷，不能唤醒。神志完全丧失，对刺激有时可有些反应，有时全无，昏迷较浅时，反射及肌

30、张力仍亢进寸L翼震颤可引出。深昏迷时，各种反射均消失，肌张力减退，瞳孔散大，可有阵发性抽搐，脑电图异常。肝性脑病均有肝功能衰竭的表现，除肝性昏迷外，尚有黄疸、腹水等有关临床表现，且有各种感染(含G杆菌性败血症、深部真菌感染、及肺部、肠道和胆系细菌感染)和肾功能衰竭。如 疾病持续数月以上，可出现痴呆，甚至去脑强直。,【诊断】症状明显者根据临床表现即可确诊。根据原先有肝硬化病史，如有上消化道出血或利尿不当、或感染、低钾性碱中毒等情况及神经精神表现诊断本病不难。对于昏迷前驱期的轻度精神神经表现，应予警惕重视，必须注意与肝硬化患者因低血糖而出现的各种精神神经表现相鉴别，查血糖或葡萄糖治疗有助鉴别。,【

31、治疗】对肝硬化患者一旦出现前驱期症状，应严密观察，找出原因，及早防治，原则为护肝。一、饮食 肝硬化伴上消化道出血病例，出现肝性脑病前驱期症状者应严禁蛋白质的摄入饮食以碳水化合物为主，如稀饭、面条、藕粉等。宜少量多餐禁食蛋白质宜合理，不宜过久，否则可加重肝损害。随着病情好转，可给少量豆浆、牛奶或肉汤、蛋类；宜适当补充多种维生素，如维生素B族、C和钾等。二、水、电解质和酸碱平衡 肝性脑病维持代谢平衡是改善症状的基本保障。肝硬化腹水病例每日入水量不宜过多。要定期或按需测定血钾、钠、氯化物、血,氨、C02-CP、尿素氮、尿钾、尿钠等，有一定参考价值。三、抑制肠内细菌，减少氨的形成 抗生素可抑制肠内细菌

32、生长，有利于乳酸杆菌的繁殖，减少肠内游离氨和其他毒性物质的形成和吸收新霉素较常用，每日服26克，分次服用，直至昏迷和精神症状消失。尚有直接或间接对抗肠内产NH,的方法有：尿素酶免疫治疗，应用嗜酸乳杆菌制剂；应用半乳糖甙一果糖等。,四、降氨药物 目前临床上单纯应用降氨药逐渐地被综合性治疗所代替，但仍在少量使用，有一定疗效。1谷氨酸 用于慢性高血氨而无明显昏迷病例，每日3次，每次025克肝性昏迷用谷氨酸钾和谷氨酸钠每次总量23克左右，稀释葡萄糖内静脉滴注注意钾钠比例视病情而定。2精氨酸 本药有助于尿素合成，但需精氨酸酶、ATP和Mg2+的参与才有疗效。一般每日用量1025克，稀释后静滴。37-氨酪

33、酸 有降低血氨作用，每次24克，稀释后静滴，另可以口服片剂。,五、左旋多巴 可提供正常神经递质的原料。口服每次o510克，每日45次，静滴每次300600mg，每日12次。但疗效差异不一。对I期肝性脑病有效。六、其他疗法：外科手术作单纯回肠遣口或回肠乙状结肠吻合术，有部分或全部结肠手术，达到除去造氨的场所。换血疗法、人工肝脏疗法(透析疗法)、肝脏移植。辅助疗法：ATP、辅酶A，能量合剂，正规胰岛素及 胰高血糖素等也有一定治疗作用。支链氨基酸溶液，对慢性肝性脑病伴血浆芳香氨基酸增高而支链氨基酸降低者可使用。,【预防】急性感染常是脑病的重要诱因，应及时有效地控制感染，如呼吸道感染应尽量避免腹腔穿刺

34、放液，使用排钾利尿药时，须观察水、电解质及肾功能变化，以便及早纠正。肝病患者常因肝功能损害，对麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物的耐受力减退，而肝性脑病早期患者进行吵闹时需用镇静药物应加以选择投药。必要时应减小剂量，给予常用药量的12 14。,中枢性呼吸衰竭 呼吸衰竭是呼吸功能严重障碍，呼吸大气压空气时，发生缺氧和或二氧化碳潴留，引起一系列生理功能和代谢紊乱的，临床综合征。由于中枢神经系统的疾病(脑炎、脑肿瘤、脑血管病)和影响中枢神经系统的疾病(尿毒症、肝性脑病、中毒性菌痢、各种中毒等)均可产生中枢性呼吸衰竭。【病因与病理】呼吸中枢系分布在脑干网状结构内不同部位的几组功能不同的神经原组织，包括 延

35、髓的呼吸中枢 脑桥下部的长吸气中枢 脑桥上部及或中脑内的呼吸调整中枢,由于中枢神经系统疾病或和躯体疾病影响呼吸中枢，表现呼吸功能异常、缺氧、二氧化碳潴留，从而引起呼吸衰竭。中枢神经系统对缺氧十分敏感，人脑的重量仅为体重的2，但其耗氧量却占全身耗氧量的25，脑组织是全身各组织中需氧量最多者脑组织缺氧可产生脑水肿，颅内压升高，缺氧同时影响三磷酸腺苷的活力，从而消弱“离子泵”的作用，使Na与Cl结合，水进入细胞内，造成细胞内水肿。缺氧还可直接损害脑细胞，首先影响大脑皮层功能。二氧化碳潴留引起脑血管扩张，造成间质性脑水肿，颅内压增高，使中枢神经系统由兴奋转为抑制,【临床表现】一、呼吸困难 中枢性呼吸衰

36、竭的呼吸困难主要表现在 节律和频率方面的改变。表现为：潮式呼吸：即过度换气后的呼吸暂停是周期性出 现的。在过度呼吸期逐渐增大换气量，达到顶峰 后，再逐渐减少换气量。一般过度换气期比呼吸 暂停期长。中枢性神经源性过度呼吸：是一种节拍样规则性 的过度呼吸，可持续数小时或数天，呼吸频率增 至30一60次分，深快而均匀的呼吸，常伴有鼾 声及吸气凹陷。共济失调性呼吸，指完全不规则的异常呼吸，,二、神经系统损害 在中枢性呼吸衰竭时可使机体内缺氧，脑组织缺氧水肿、颅内压增高。常见的症状有；烦躁不安、谵妄、意识障碍、昏迷抽搐、去大脑强直、痴呆、甚或死亡。【辅助检查】血气分析：PaO28kPa、PaCO。低于或

37、接近正常。,【诊断】发病急、病程短：有中枢神经系统疾患及或影响中枢的代谢性疾病；呼吸中枢衰竭的表现；血气分析异常；神经系统损害表现。【治疗】一、病因治疗 对基础疾患采取有效的相应处理，积极解除引 起中枢性呼吸衰竭的直接原因如有高颅压、脑疝时应立 即脱水治疗，必要时手术减压以改善呼吸。二、原发病治疗 炎症时抗感染治疗，药物中毒时解毒治疗 等。三、保持呼吸道通畅 经常吸痰，必要时气管插管或气管切 开。,四、氧疗 应以低浓度开始，每天逐渐增加吸入氧的浓度达30以上，最好给含有5二氧化碳的氧。亦可应用活瓣气囊面罩及高压氧舱。五、呼吸兴奋剂 尼可刹米：直接兴奋延髓呼吸中枢，使呼吸加深加快，改 善通气。常

38、用剂量153g溶于5葡萄糖500m1内静脉点 滴，总量不超过5g日。副作用：恶心、呕吐、颜面潮 红，面肌抽搐。回苏灵:对呼吸中枢有较强的兴奋作用，与尼可刹米可以交 替作用，剂量816mg肌肉或静脉给药。应用机械装置或 山梗莱碱:36mg肌肉或静脉注射，或用1530mg加入5 葡萄糖500m1内静滴。六、机械呼吸 呼吸机产生通气，以替代或改变自主呼吸，增 加通气量，改善呼吸功能。,【护理】注意观察呼吸的节律和频率，观察痰颜色、粘稠度，定时测血气及血清电解质，以了解缺氧及水电解质紊乱的情况。定时翻身拍背，鼓励病人咳痰以保持呼吸道通畅。气管插管者注意导管是否通畅，有无移位、松脱及阻塞等。气管切开时做

39、好术前准备、术中配合及术后护理，吸痰要严格无菌操作，导管插入适度，不宜过深，以免引起剧咳或颅内压升高，出现抽搐、昏迷者，应按相应护理。【预防】及时诊治原发病和解除缺氧状态有利于防止中枢性呼吸衰竭的发生。【预后】视原发病而定，只要及时有效处理，一般预后良好。,副肿瘤综合征,副肿瘤综合征(Paraneoplastic syndrome)又名副肿瘤性神经系统综合征、多发性神经性副肿瘤综合征、癌性非转移性神经疾病、癌性神经病、癌肿性神经肌肉病变等，均系指癌肿引起的非转移性神经系统疾病。其发病率为全部癌肿病人的56，以支气管肺癌(约16)和卵巢癌(约11)为最高，而直肠癌(约12)、宫颈癌(约13)则较

40、低。【病因与病理】癌肿对神经系统的远隔影响可累及神经元、髓鞘、肌肉及神经肌肉接头，而病变部位并无肿瘤细胞可见。其病因尚不十分清楚，可能与肿瘤所产生的某些生物活性物质如：多肽、蛋白质、激素或其前体等有关。,例如，大多数脑病、脊髓病、神经病、肌病，可能与肿瘤组织某些成分所引起的自身免疫抗体的作用有关；某些恶性肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等，这类内分泌和代谢及营养障碍等因素，也可引起神经病变；而进行性多灶性白质脑病则系因肿瘤引起的自身免疫功能降低而继发慢病毒感染；对肿瘤病人进行的放疗治疗及化学治疗，对代谢及免疫的抑制作用及毒性反应等的影响亦可能是引起副肿瘤综合征的重要原因。,【临

41、床表现】此类综合征的临床表现复杂，症状可单独出现，亦可合并发生或重叠，累及肌肉、周围神经及中枢神经的不同部位，神经系统的症状可发生在癌肿症状出现之前、之后或同时。一、肌病 多发性肌炎和皮肌炎，肌无力综合征最为常见。(一)多发性肌炎和皮肌炎 多并发于白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤，男女均可发病，但大多见于40岁以上男性。临床表现及病理改变与非肿瘤引起的类型相同，多亚急性或急性起病，主要表现为近端肌无力和萎缩，迅速或逐渐发展，伴有肌肉疼痛，皮肤可不受累，有时出现雷诺现象或皮疹。可有周身不适、厌食、,体重减轻及发热等全身症状。辅助检查：血清CPK和免疫球蛋白增高，尿肌酸增多及蛋白尿，肌电图符合肌病改变

42、，肌肉活组织检查有助于确诊。(二)肌无力综合征 多见于40岁以上的男性，其中70伴发于小细胞支气管肺癌。表现为四肢近端肌无力和易疲劳，下肢明显，尤以侵犯骨盆带与大腿肌群，早期有步行与站立困难，较少侵犯上肢、眼外肌与延髓支配的肌肉，常伴肢体感觉异常和大腿疼痛。约半数病人伴有自主神经障碍，表现为唾液、泪液、汗液减少和阳萎等。少数患者可有复视、睑下垂、吞咽困难与构音障碍等。体查发现病人近端肢无力，但在短暂连续用力数秒后肌力反而暂时加强，腱反射减弱或,消失，无肌萎缩。辅助检查；肌电图检查时，以低频电流连续刺激运动神经，由该神经所支配的肌肉的动作电位较正常低，但以每秒10次以上高频电流连续刺激时，其动作

43、电位幅度反而显著增高；肌肉活检镜下可见肌纤维孤立性变性、坏死或血管周围圆形细胞浸润，神经纤维大小不一，运动终板呈椭园形肿胀，终板前末梢神经分支增多；电镜见神经肌肉接合处的后突触皱襞面积增大，神经末梢的二级突触裂隙亦增大；突触囊泡数量与太小正常等。二、周围神经病 有两种表现形式：(一)亚急性感觉神经元病 本病主要病理改变以脊髓：后根神经节的神经 细胞及后索神经纤维广泛变性、萎缩为其特征，,部分病人可伴有肌肉变性、萎缩和大脑皮质、延髓轻度炎性改变。临床表现:常亚急性或潜在性开始，以肢体各种感觉丧失并有疼痛为主的感觉异常，而运动功能障碍相对较轻为其特征，足比手重。初发症状往往表现为从四肢末端开始向近

44、端蔓延的程度不等的疼痛或异麻感，逐渐发展，最终产生四肢末端呈手套或袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并由此而引起深感觉共济失调。少数病人感觉障碍亦可发生于颜面部三叉神经分布区或躯干等部位，偶有听力障碍，腱反射及肌张力相应减低，而肌力减退较轻。症状有时发生于癌瘤出现之前，在几个月内继续发展本病单独出现较少见，而常伴发于亚急性小脑变性,辅助检查：脑脊液细胞正常，部分病人蛋白含量增加；肌电图示感觉传导速度减慢。诊断要点：四肢末端剧烈疼痛；明显的感觉性共济失调而运动功能相对完整；各种维生素治疗无效；脑脊液蛋白含量增加，肌电图示感觉传导速度减慢。具备上述四点者，应仔细寻找癌瘤的原发病灶。(二)感觉一运动性混合型

45、神经病病理改变以末梢神经变性最明显，尤以远端为严重；脊髓前根、后根及后根神经节细胞亦有轻度变性。,临床表现:一般发病较急，四肢远端出现明显的两侧对称性肌力减退、肌萎缩及膀胱功能障碍，腱反射减低或消失，常伴肢体远端感觉减退，但较运动障碍为轻，合并于多发性骨髓瘤者常有显著疼痛，有时可伴痴呆和阳性病理反射，严重者可因进行性恶化而发生呼吸麻痹、吞咽困难致死。辅助检查：脑脊液正常或蛋白含量增加，肌电图示感觉、运动传导速度均减慢三、脊髓病 有两种表现形式；(一)亚急性坏死性脊髓病主要病理改变是脊髓灰质及白质均明显而广泛的坏死，左右对称性受累，以胸髓最为严重，轻者仅限于几个节段，重者可累及脊髓全长。,临床表

46、现:本病常并发于肺癌，绝大多数见于40岁以上，男女发病率相近。亚急性发病，表现为上升性脊髓病，首发症状从双足感觉异常和无力开始，几天之内发展为弛缓性截瘫，两腿感觉完全丧失，并有括约肌功能障碍。然后，感觉丧失上升至躯干甚至上肢。一般23个月内死亡。脑脊液正常或可有蛋白、细胞增高。本病的脊柱压痛不明显可与椎管内硬脊膜外转移癌相区别。(二)癌性肌萎缩性侧索硬化可见于各种癌肿，尤以肺癌、胃癌及乳癌多见。,病理改变以脊髓前角细胞变性、侧索髓鞘脱失为主，少数可累及延髓运动神经核及皮层运动细胞，偶见后索、后根神经节及周围神经受累。发病缓慢，临床表现与原发性肌萎缩性侧索硬化相似，有肌肉萎缩，肌力减低，肌束颤动

47、，腱反射亢进，病理反射阳性。延髓受累者有舌肌萎缩，吞咽困难。脑脊液正常。部分病例有轻度感觉障碍；可借以与原发性肌萎缩侧索硬化相鉴别。,四、脑病可表现为四种形式；(一)进行性多灶性白质脑病常见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、淋巴网织细胞瘤。主要病理改变为中枢神经白质发生弥慢性多灶性髓鞘脱失，病灶内可见星形胶质细胞肥大及少突胶质细胞核内有包涵体为其特征。病灶多位于大脑半球，以枕叶受损明显，脑干、小脑及脊髓亦可受累。,临床表现：发病年龄2080岁，以5060岁为最常见，男女发病率之比为2：1。起病隐袭，神经症状多在原发癌发现半年后逐渐发生，表现为弥慢而不对称的脑部损害症状，先多为精神症状、共济失调

48、、视力障碍及智能减退。晚期有脑干症状如构音障褥与吞咽困难，甚至瘫痪、痴呆、昏迷与死亡。病程36月。辅助检查：脑脊液一般正常，少数病人压力、细胞数及蛋白含量增加；血清学检查可见乳多空病毒抗体滴度增高；脑电图检查呈非特异性弥慢性慢波；CT扫描发现白质内多灶性低密度区。,诊断要点：病史，多在网状内皮系统疾病基础上发病；典型的临床表现；血清学检查乳多空病毒抗体水平升高；脑脊液检查多正常；F检查白质内多灶性低密度改变；病理学相应改变有确诊意义。(二)脑干脑炎某些癌瘤(主要是肺癌)偶可并发本病，起病隐袭或呈亚急性，病人出现复视、眩晕、眼球震颤、构音障碍和吞咽困难。病理可见脑桥和延髓有神经元丧失或血管周围细

49、胞浸润。,(三)亚急性小脑变性 多与肺癌及卵巢癌伴发。病理改变以小脑皮质发生弥慢变性、浦肯野细胞弥漫地或成片脱失及血管周围淋巴细胞浸润为其特征，齿状核、下橄榄核、脑干、皮质小脑束和脊髓小脑束亦可受累。临床表现：男女均可发病，女性稍多于男性。神经症状多在癌发病后几周内或相隔3年以上及癌前期出现，起病急骤，病程呈急性或亚急性经过，一般在3周内症状已明显暴露，大多于1年内死亡。主要表现以躯干、四肢共济失调为主的双侧对称性小脑功能障褥，其中,以步态蹒跚、起坐不能、构音障碍、言语呐吃等症状最为常见；眼球震颤、吞咽困难等次之；此外，部分病人可同时伴有精神症状、眼肌麻痹、面肌瘫痪、肌肉萎缩、感觉障碍(疼痛、

50、刺，麻等异常感觉)、锥体束征及智能减退、甚至痴呆，腱反射大多减低，少数正常，亢进罕见。辅助检查：脑脊液一般正常，约13的病人蛋白含量增加，14病人淋巴细胞增多，可至40X106/L，近50的病人胶金曲线异常，CT及MRI检查可见小脑萎缩。本病呈对称性和无颅内压增高，可与小脑转移癌相区别。,(四)边缘系统脑炎 病理改变 主要累及边缘系统，双侧颞叶内侧的海马回、扣带回、杏仁核、梨状回、脑岛、额叶的眶面等处均有广泛的神经元脱失、软脑膜和血管周围的淋巴细胞与巨噬细胞浸润，受浸部位有反应性星状细胞增生，部分病例小脑亦有类似改变。临床表现 记忆力障碍为早期突出症状，激动、抑郁、幻觉、精神错乱亦常出现，偶有