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1、神经病学,济宁医学院神经病学教研室顾克金,神经病学（32学时）,第十章 中枢神经系统 脱髓鞘疾病 2第十一章 运动障碍疾病 4（包括PD和WD）神经系统变性疾病 2第十三章 癫痫 2第十四章 头痛 2第十九章 神经-肌肉接头疾病 2第二十章 肌肉疾病 2,第一章 绪论第二章 神经系统疾病 的常见症状 4第五章 神经系统疾病 的诊断原则 第六章 周围神经疾病 2第七章 脊髓疾病(脊髓炎、脊空）2第八章 脑血管疾病 4第九章 中枢神经系统感染 4,第一章 绪论（Introduction）概念：神经病学（neurology）是研 究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机理、病理、临床表
2、现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。,神经病学是从内科学中独立出来的一们临床学科，它研究的疾病包括三大类，中枢神经系统（脑、脊髓）疾病，周围神经系统（脑神经、脊神经）疾病和肌肉疾病，这些疾病的病因是多种多样的，包括感染、血管病变、代谢异常、变性、中毒、自身免疫、遗传等。由于其中的脑血管病、CNS感染、变性疾病对人类的健康威胁极大，所以作为一个神经内科工作者可谓是责任重大,我国的神经病学创立于1921年，由北京协和医学院首先成立神经病学系，至解放前夕，全国专职的神经内科医师仅有30人。解放后神经系统疾病的诊断与治疗水平有了明显的提高，现在几乎所有的县级医院都有了专门的神经内科，医师队伍空前壮
3、大，20世纪90年代被成为脑的十年，进入21世纪后，有人预言本世纪将成为脑的世纪，很多神经系统疾病将会在本世纪内得到根治。,神经病学的相关学科和分支学科 神经系统疾病的症状分类神经病学的学习方法,神经科学 神经病理 神经生化 神经解剖 神经病学 神经眼科学 神经耳科学 神经心理学,神经病学的相关学科和分支学科 神经系统疾病的症状分类神经病学的学习方法,症状分类缺损症状：偏瘫、失语 面瘫刺激症状：癫痫 三叉神经痛释放症状：中枢神经对低位中枢的抑制被解除休克症状：神经功能抑制,神经病学的相关学科和分支学科 神经系统疾病的症状分类神经病学的学习方法,多年的临床工作使我认识到临床知识的学习过程大致可以
4、分为三步,要在漫长的工作中不断积累经验,逐步加深对书本知识的理解,将所学的理论知识变成为病人服务的技能,可谓任重道远,这实际上就是临床神经科医师的成长的必经之路.,认识疾病是从认识病人的症状开始的,掌握神经系统常见症状对于正确诊断疾病具有重要的意义,第二章 神经系统疾病的常见症状 第一节 意识障碍（disorders of consciousness）意识 大脑的觉醒程度 感知、理解意识内容 意识的维持 意识障碍的分类,1 嗜睡 病人处于睡眠状态，容易叫醒，能回答医生提出的问题，停止刺激后又继续入睡。2 昏睡 轻度刺激不能将其唤醒，需大声呼唤或给予疼痛刺激，或经摇晃才能将患者唤醒，能回答简单问
5、题但常出错，停止刺激后又马上入睡。,3 昏迷 昏迷是意识的完全丧失，各种刺激均不能使其清醒，根据程度的不同将昏迷分为浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。,昏迷程度 疼痛刺激 无意识动作 对光反射 生命体征浅昏迷 防御动作 可有 存在 无变化中度昏迷 痛苦表情 很少 迟钝 轻度变化 重度昏迷 无反应 无 消失 明显变化,第二节 失语症 失语症（aphasia）是脑损害导致的语言language）交流能力障碍，不包括发音器官病变导致的语言障碍。,临床分类,外侧裂周围失语综合征roca Wernicke 传导性经皮质性失语 TCMA TCSA MTA完全性失语命名性失语皮质下失语,1 Broca 失语 优势半
6、球额下回后部 电报式语言 复述障碍的原因（表达困难）2 Wernicke失语 优势半球颞上回后部 复述障碍的原因（理解困难）3 传导性失语 复述严重受损但口语和听理解正常 优势半球缘上回或弓状纤维,经皮质失语 共同特点命名性失语：命名障碍，病变部位在优势半球颞中回后部或颞枕交界处完全性失语,第二章 神经系统疾病的常见症状第四节 视觉障碍,视觉传导路视网膜圆柱和圆锥细胞（）视网膜双极细胞（）视网膜神经节细胞（）视神经 视交叉(其中来自两鼻侧视网膜的纤维交叉,来自两颞侧视网膜的纤维不交叉)视束 外侧膝状体()视辐射 枕叶 视网膜三级,然后是视神经,1 视神经 单眼全盲 2 视交叉中部 见于垂体瘤,
7、压迫双侧来自.两颞侧偏盲 3 视交叉外侧部 单眼受损 同侧视野鼻侧偏盲 4 视束 外侧膝状体、视辐射病变：双眼对侧视野同向偏盲。,视中枢病变 对侧视野同向偏盲,偏盲侧光反射存在,有黄斑回避现象,即中心视野保留,其原因可能是.7 视辐射分散部 视辐射接近枕叶的部分比较分散,顶叶病变6.颞叶病变5,第二章 神经系统疾病的常见症状 第五节 眼球运动障碍,这部分内容动眼、滑车和外展神经有关，这三对脑神经共同支配眼肌的活动，我们把所有眼内 外肌列出来,看以下它们各自的分工,眼外肌 上斜肌 上睑提肌 上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌 外直肌 眼内肌 瞳孔括约肌 睫状肌,眼球的运动是通过动眼 滑车 和外展神经
8、来实现的,因此这些神经被称为眼球运动神经,为了保证双侧眼球的协调一致,光靠这些神经是不够的,还需要相应的神经结构对这些神经进行调节,所有这些部位的病变都可以引起眼肌麻痹,因此.,周围性眼肌麻痹核性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹中枢性眼肌麻痹,1 周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹 上睑提肌上睑下垂内直肌向内、上、下、运动受限，由于外直上直肌 肌的牵拉使眼球呈外斜视 有复视下直肌 瞳孔括约肌瞳孔散大，对光反射和调节睫状肌反射消失,滑车神经麻痹 上斜肌瘫痪,眼球向下、向外注视受限，下楼梯困难，有复视,外展神经麻痹眼球不能外展，由于内直肌的牵拉有内斜视，有复视,2 核性眼肌麻痹,眼球运动神经是由从脑干眼球运动神经
9、核发出的轴突组成的，如位于中脑的动眼神经核，位于桥脑的展神经核（图），这些神经核的病变引起的眼肌麻痹称为核性眼肌麻痹。,2 核性眼肌麻痹,累及临近结构 如展神经核选择性动眼神经各亚核分散,3 核间性眼肌麻痹,双侧眼球之所以能够协调运动，是因为在这些脑干神经核团之间有联系纤维，最重要的就是桥脑旁正中网状结构（PPRF）和内侧纵束，PPRF接受对侧皮质侧视中枢的神经冲动,PPRF发出的纤维称为内侧纵束,上行纤维联系对侧内直肌亚核,下行纤维联系同侧展.,皮层,上行纤维,下行纤维,(1)上行纤维病变时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展，称为前.(2)下行纤维病变时,病侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收，
10、称为后.(3)PPRF病变时使病侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，如伴有对侧交叉过来的上行纤维病变,同侧眼球也不能内收，称为.,4 中枢性眼肌麻痹,1 皮层侧视中枢(作用及临床表现定位意义)2 上丘垂直运动中枢(上丘)Parinaud syndrome 动眼危象,Parinaud syn,第二章 神经系统疾病的常见症状第五节 眼球运动障碍【眼肌麻痹】【瞳孔调节障碍】,瞳孔的大小是由眼内肌控制的，其中瞳孔括约肌和睫状肌使瞳孔缩小，受动眼神经中所含的副交感纤维支配，通孔扩大肌使瞳孔散大，受颈上交感神经节的节后纤维支配（图），在普通光线下，瞳孔的正常直径为3-4 小于2 大于5,1 瞳孔对光反射含义
11、光线刺激瞳孔后引起的缩瞳反应,视网膜（）视神经视交叉视束上丘水平的中脑顶盖前区核（）动眼神经睫状神经节）节后纤维瞳孔括约肌 思考,由于光反射径路不经过外侧膝状体，所以外侧膝状体、视放射、枕叶视中枢病变引起的视野缺损光反射不消失，瞳孔不散大，视神经、视交叉、视束及传出纤维动眼的病变可使光反射减弱或消失,2 调节反应 含义为注视近物时引起的两眼球内聚及瞳孔缩小的反应,3 霍纳征瞳孔开大肌受交感神经的节后纤维支配,病变时引起瞳孔缩小,另外有眼裂变小,眼球内陷和同侧面部无汗,称为霍纳综合征,瞳孔调节障碍,4 阿罗氏瞳孔（顶盖前区病变）,瞳孔调节障碍,5 艾迪氏瞳孔 一侧瞳孔散大,一般的光反射检查无反应
12、,在暗处用强光刺激可见瞳孔的缓慢收缩,刺激停止后瞳孔缓慢散大,调节反射也是缓慢出现、缓慢恢复.多发生在中年女性,常有腱反射消失,瞳孔调节障碍,6 瞳孔散大 钩回疝早期 视神经损害,第二章 神经系统疾病的常见症状第六节 面肌瘫痪,表现,第二章 神经系统疾病的常见症状第十节 躯体感觉障碍,【解剖学基础】感觉的传导途经1躯体痛温觉、触觉2深感觉精细触觉（分离性感觉障碍）3 头 面部痛温觉、触觉,痛温觉,触觉,深感觉,主核,脊束核,周围性,节段性,脊束核,4 脊髓内感觉传导束排列顺序,脊髓丘脑束,薄束、楔束,5 感觉的节段性支配大家知道，脊髓是分节段的，脊后根对皮肤感觉的传导也是分节段的，每一个脊后根
13、所支配的皮肤区域称为皮节，这种节段性支配在胸段很明显，如,【分型及临床特点】1 末梢型 病因 部位 类型（图）2 周围神经型 长条状 与身体长轴平行,感觉运动都受影响,3节段型 后根型 后角型 前连合型,【感觉障碍的临床表现】4 传导束型（2图）,5 交叉型感觉障碍是脑干病变的特点,如果查体发现一侧面部感觉障碍而另一侧躯干及肢体感觉障碍（图）,称为交叉型感觉障碍 解释（图）6 偏身型 丘脑型 内囊型 7 单肢型,第十一节 瘫痪(paralysis),解剖学基础 支配随意运动的锥体束包括皮质延髓束和皮质脊髓束,(来源)从大脑皮层到骨骼肌都是由二级神经元传导的。中央前回范围较广，呈一长条状，锥体束
14、开始比较弥散，然后呈漏斗状逐渐集中，在内囊处聚在一起，在同侧脑干下行，在下行过程中,陆续终止于不同节段的脑干运动神经核。皮质脊髓束从中央前回发出后,通过放射冠、内囊、中脑、桥脑，到达延髓，在延髓下段，双侧皮质脊髓束左右交叉，称锥体交叉，交叉后的皮质脊髓束出枕骨大孔后在脊髓侧索下行，在颈膨大或腰膨大交换神经元，膨大的脊髓前角内聚集着大量的脊髓前角细胞，后者发出轴突参与组成周围神经支配同侧肢体的随意运动（下图中指出重要结构）起源、数量、交叉、二级神经元的部位,痉挛性瘫痪与迟缓性瘫痪,痉挛性瘫痪,累及范围较广，以整个肢体为主；肌张力高，腱反射活跃，无肌束颤动，无肌萎缩，病理反射阳性。脊髓休克现象,弛
15、缓性瘫痪,病变范围局限，以肌群为主；肌张力低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性；肌萎缩明显且早期出现。,上下运动神经元瘫痪的定位诊断,皮质 破坏性病变单瘫（上肢或下肢）上下肢上肢面 刺激性病变局限性抽搐（好发部位）杰克逊癫痫（顺序、机理）皮质下白质（放射冠）一般单瘫（较分散）偏瘫（接近内囊处）,内囊（图）纤维集中 三偏征,脑干 交叉性瘫痪和交叉性感觉障碍（中脑 桥脑）Weber Millard-Gubler,脊髓病变(图)脊髓半切损害 脊髓横贯性损害 不同高度的病变 颈膨大 胸髓 腰膨大,前角细胞 节段性瘫痪（不同节段的脊髓 前角细胞支配相应节段的肌肉）前根 节段性瘫痪神经丛周围神经,前角：瘫痪
16、呈节段性分布,无感觉障碍,所谓瘫痪的节段性分布是指不同节段的脊髓前角细胞支配固定的肌肉,根据受累肌肉的不同就可推断受损的脊髓前角的节段,例如C8-T1节段的脊髓前角支配手部小肌肉,L3节段的脊髓前角支配股四头肌。前根：单纯的前根病变无感觉障碍，只引起节段性分布的迟缓性瘫痪。,神经丛是由不同节段脊神经前支汇合而成，由此再发出很多周围神经，如臂丛发出尺神经、桡神经、正中神经和腋神经，因此神经丛病变常引起一个肢体的多个周围神经运动、感觉、及自主神经功能障碍 周围神经包含运动及感觉纤维，除引起迟缓性瘫痪外，还引起相应区域的感觉障碍。如尺神经、桡神经病变均可引起上肢及手的肌肉瘫痪，同时引起其支配区域的感觉障碍,第五章神经系统疾病的诊断原则,定位定性,神经病学知识内容多，难度大，所讲的都是精简了不能再精简的内容，但非常重要实际上，总论部分讲的都是神经病学原理，就象学习马克思主义一样，马克思主义的原理才是马克思主义的精髓学好了神经病学的总论，以后学各论的时候就迎刃而解了对总论的要求，不要求把内容一段段的背下来，能看懂就行,
