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1、小儿过敏性紫癜,小儿科：田万娟,概述,过敏性紫癜（又称亨-舒综合征）本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。以儿童及青少面多见，尤以学龄期儿童发病者多，1岁以内婴儿少见。男性多于女性，四季均可发病，以春秋季多见，夏季少。部分患者再次接触过敏可反复发作,遗传,免疫异常,环 境,发病,病因：,1.感染：如小儿感冒、约半数病儿童发病前13周有上呼吸道感染史。,2.食物：如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等。,3.药物：如青霉素、磺胺类药物、生
2、物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。,4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等，也可能引起发病。,5.某些异物：如花粉、柳絮、宠物的皮毛，油漆、汽油、尘埃、化学物品等。,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,各种致敏因素等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。,病 理 改 变,1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤
3、真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现，各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。,下肢可见紫红色斑丘疹,临床表现,紫癜的特征是高出皮肤、大小
4、不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般12周消退，也可反复出现或迁延数周、数月不退。除紫癜外，还可并发荨麻疹血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。,2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,3.关节症状：关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性约有1/32/3患儿会发生关节红肿疼痛，不能走动。主要是关节周围病变，可反复发作，甚至
5、部分患儿出现关节腔积液。关节肿胀的特点：成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形,临床表现：（肾脏表现）,肾炎是本病最常见的并发症，发生率在1265。一般于紫癜出现后18周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。,5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现血管神经性水肿，肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。,治疗原则：,护理诊断,1皮肤完整性受损 与血管炎有关2疼痛 与关节肿痛、肠道
6、变态反应性炎症有关 3潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 4焦虑 与担心预后有关 5知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识,护理措施：,1.病房管理 病室内人员不宜太多，要经常定时通风换气，每日通风3次，以保持空气新鲜，病室保持安静、舒适，温、湿度适宜。温度在2022，湿度在5060。注意卧床休息。单纯型紫癜可适当活动，肾型、腹型及关节型患儿均需严格卧床休息。2.饮食指导：过敏性紫癜患儿应给予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食，少食多餐，禁食动物蛋白，如鱼、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应给予低盐饮食，腹型患儿如出现剧烈腹痛吐血或便血时应禁食。,护理措施：,3皮肤护理 观察皮疹形态、数量、部
7、位，是否反复出现，皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤、抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染；除去可能存在的各种致敏原，遵医嘱使用止血药、脱敏药等。4.关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，同时做好日常生活护理。,5.腹痛的护理 患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边；观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常，但潜血阳性，有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。同时要警惕有无肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症的发生,护理措施：,6.紫癜性肾炎的护理 卧床休息，低盐饮食，注意浮肿的进展情况。观察药物的疗效及不良
8、反应。观察尿的颜色、量并及时留尿送检。观察血压、体重的变化。7.病情观察 注意观察患儿的精神、面色、呼吸、体温等体征的变化。若患儿有烦躁，神志改变，呕吐，抽搐等，常是颅内出血表现，若出现嗜睡，惊厥是脑疝表现，如果患儿出现烦躁不安、气急、咳嗽，咳血是肺出血表现，应立即报告医生，并准备止血，镇静，降颅压、供氧等措施。,健康教育 教会家长和患儿观察病情，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质，从而增强机体抵抗力，急性期控制活动 有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月，在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次尿常规，危险期过后可以间隔长一点。,患病后避免复发措施,1预防感冒2避免花粉3穿棉质衣服4患紫癜后避免接种疫苗（一年）5少吃海鲜、辛辣，易上火的食物6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、牛奶、海鲜和豆制品，芒果荔枝和榴莲，半个月不出现紫癜时循序渐进增加食物。,谢谢！,
