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1、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF),基本概念,肺实质 各级支气管和肺泡结构肺间质 肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。,肺间质的解剖概念,间质性肺疾病概述,是一组主要累及肺间质肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。病程缓慢进展，具有共同的临床呼吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力性气促限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低低氧血症影象学表现为双肺弥漫性病变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。,1.病因明确,职业/环境无机粉尘(硅沉着病煤工尘肺及慢性铍肺等)有机
2、粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草尘蔗尘蘑菇肺饲鸽肺等)有害气体或烟雾(二氧化硫氮氧化物金属氧化物二异氯甲苯和热源树脂等),药物抗肿瘤药物（博来霉素丝裂霉素白消安甲安蝶呤等）心血管药物（胺碘酮等）抗癫痫药(苯妥英钠卡马西平等)其他药物(呋喃妥因柳氮磺吡啶口服避孕药物海洛因口服降血糖药物三环类抗抑郁药等)治疗诱发氧中毒放射线照射,感染 血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染 慢性心脏病(肺水肿等)肿瘤(癌性淋巴管炎等)其他(慢性肾功能不全移植排斥反应等),2.病因未明,特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)急性间质性肺
3、炎(AIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)结节病,结缔组织病相关的ILD 类风湿关节炎(RA)全身性硬化症(PPS)系统 性红斑狼疮(SLE)多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊柱炎(AS)等 肺血管病相关的ILD Wegner肉芽肿 Churg-Strauss综合征坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD 淋巴瘤样肉芽肿等,肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)遗传性疾病相关的ILD 家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维 瘤病等 肺泡充填性疾病 肺泡蛋白沉积症肺泡微石
4、症肺含铁血黄 素沉着症 其他ILD 急性呼吸窘迫综合症(ARDS),特发性肺纤维化,概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一种类型，是IIP最常见的一种，占4771。,IPF一般特点,病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损害。曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型IIP不同。患病率？美国720.
5、2/10万人口，欧洲、日本38/10万人口，男女,IPF发病机制,不清楚，类似ILD,发病过程：致病因素 肺泡上皮损伤基底膜破坏 成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成 肺纤维化 炎症介质TNF-TNF-IL-8,IPF病理,病变缓慢进展病变分布不均多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区域病变多可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压,“轻重不一，新老并存”,发病年龄多在中年以上,男女,儿童罕见。劳力性气促，进行性加重干咳本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。晚
6、期：肺心病,呼吸衰竭体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻 及Velcro啰音病程：平均2.83.6年,IPF临床表现,IPF辅助检查,X线检查 双肺弥漫的网格状或网格小结节影,以双下肺和胸膜下明显,伴肺容积缩小。可见胸膜下线。早期呈磨玻璃状改变,晚期见多发性囊性透光影(蜂窝肺)。少数患者出现症状时,线胸片可无异常改变。HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。肺功能 进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。其他 血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+),抗核抗体(+)等。,IPF诊断标准,确诊标准一 1.外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。2.同时具备下列条件 排除其他已知的可引
7、起ILD的疾病 肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺。,确诊标准二 无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次要指标 1.主要指标 除外已知原因的ILD 肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或 伴蜂窝肺,可伴磨玻璃影。TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。,2.次要诊断条件 年龄50岁 隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 病程3个月 双肺可闻及吸气性Velcro啰音,IPF治疗,药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 1.糖皮质激素：开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod口服。2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。起始剂量2550mg/d，每714天增加25mg，直至最大量150mg/d。3.硫唑嘌呤：按照2 3mg/kg/d给药 起始剂量2550mg/d，每714天增加25mg，直至最大量150mg/d。疗程：至少6个月,其他：N-乙酰半胱氨酸干扰素秋水仙碱，疗效尚待进一步论证。肺移植：肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，且不伴有严重的心肝肾病变，年龄小于60岁者。,
