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1、风湿科常见皮肤科表现课件,风湿免疫疾病概述,现代医学认为凡侵犯骨骼肌肉系统（如关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等），以疼痛为主要表现的一大类疾病由于风湿病多数与免疫紊乱相关，故习惯称为“风湿免疫性疾病”,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,SLEDAI,抽搐8精神症状8器质性脑病症状8视力下降8颅神经受累8狼疮头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎 4肌炎4管型尿 4血尿4,蛋白尿4脓尿4新出皮疹2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2心包
2、炎2低补体血症2抗DNA抗体升高2发热1血小板减少1白细胞减少1,The development and validation of the SLE Disease Activity Index(SLEDAI).Arthritis Rheum 1992;35:630-40.,LEH=肥厚型红斑狼疮；LET=肿胀性红斑狼疮；DLE=盘状红斑狼疮；SCLE=亚急性皮肤型红斑狼疮；LEP=深在性红斑狼疮；NLE=新生儿红斑狼疮；SLE=系统性红斑狼疮；ACLE=急性皮肤型红斑狼疮,皮肤型红斑狼疮与SLE关系示意图,狼疮特异性皮损,1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）局限性ACLE 泛发性ACLE 中毒
3、性表皮松解症样ACLE2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）环状 丘疹鳞屑性 混合性,3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）经典DLE：局限性、泛发性 肥厚型（疣状）LE 狼疮性脂膜炎 黏膜LE 肿胀性LE 冻疮样LE LE/LP综合征,狼疮非特异性皮损,1.皮肤血管病变（1）血管炎 a 白细胞碎裂性血管炎 可触及性紫癜 荨麻疹性血管炎 b 结节性多动脉炎样（2）血管病 a Degos病样 b 白色萎缩样 c 甲周毛细血管扩张 d 网状青斑 e 血栓性静脉炎 f 雷诺现象 g 红斑性肢痛症,2.脱发（非瘢痕性）狼疮发 休止期脱发 斑秃3.指端硬化4.类风湿性结节5.皮肤钙质沉积症6.LE非特异性水疱
4、 EBA样大疱性LE TEN样LE 疱疹样皮炎样大疱性LE 红斑型天疱疮 大疱性类天疱疮 迟发性皮肤卟啉病,狼疮非特异性皮损,7.荨麻疹8.丘疹结节性黏蛋白病9.皮肤松弛/皮肤松弛症/真皮中部弹力纤维离解10.黑棘皮病（B型胰岛素抵抗）11.多形红斑（Rowell综合征）12.小腿溃疡13.扁平苔藓,泛发性急性皮肤型LE,急性皮肤型红斑狼疮,环状SCLE,亚急性皮肤型红斑狼疮,丘疹鳞屑性皮损,亚急性皮肤型红斑狼疮,盘状红斑,慢性皮肤型红斑狼疮,黏膜损害,慢性皮肤型红斑狼疮,肥厚性（疣状）皮损,慢性皮肤型红斑狼疮,狼疮性脂膜炎,慢性皮肤型红斑狼疮,肿胀性红斑狼疮,慢性皮肤型红斑狼疮,冻疮样LE,
5、慢性皮肤型红斑狼疮,LE/LP综合征,非特异性皮损,白细胞碎裂性血管炎,青斑样血管病,非特异性皮损,Degos病样皮损,非特异性皮损,血栓性静脉炎,非特异性皮损,红斑性肢痛症,非特异性皮损,大疱性皮损,非特异性皮损,Rowell 综合征,非特异性皮损,中毒性表皮坏死松解症（TEN）样皮损,非特异性皮损,黏蛋白病,非特异性皮损,银屑病的免疫学机制,From:Nestle et al.Nat Rev Immunol 2009;9:679-91,PsA的致病机制,临 床 分 型,寻常型银屑病 脓疱型银屑病 红皮病型银屑病 关节型银屑病,寻常型(P.Vulgaris)红色丘疹 银白色鳞屑 薄膜现象 点
6、状出血(Auspitzs sign),点滴状银屑病,三联症：银白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血,钱币状银屑病,地图状银屑病,顶 针 甲,束 状 发,生 殖 器 部 位 鳞 屑 少,外阴部表现为红色斑块，无鳞屑,下 肢 部 位 鳞 屑 厚 多,掌跖皲裂、鳞屑厚,脓疱型(P.Pustulosa)小脓疱 脓湖 干涸脱屑 新的脓疱 浅在性 无菌性 继感 有全身症状,脓疱型银屑病,红皮病型(P.Erythroderma)弥漫性潮红斑 麸皮样鳞屑 经久不愈 全身症状,红皮病型银屑病,关节病型(P.Arthropathica)银屑病皮损 关节症状：大小关节受累 两者症状可一致或不一致 全身症状,关节型银屑病,D
7、actylitis,Enthesitis,DIP Disease,Mutilans,残毁性关节炎主要出现在病程中晚期-戏剧手（望远镜手）,DIP关节炎常并指趾炎和甲病变,中轴型PsA：脊柱病变不规则、跳跃性、不对称、骨赘粗大 可首先累及颈椎，一般认为较AS病情轻,银屑病关节炎（CASPAR定义）,包括银屑病关节炎的特征改变：附着点炎RF可以阳性包括了银屑病的家族史，提高了敏感度,已确定的炎性骨骼肌肉疾病（关节、脊柱或肌腱端）伴有如下至少3项:,1.银屑病：(a)由合格健康专业人员确定目前存在银屑病皮疹或头皮疾病和/或(b)从患者或合格健康专业人员获得的银屑病病史和/或(c)患者提供的其第1级或
8、第2级亲属有银屑病史。2.指甲改变:目前查体发现有典型银屑病指甲营养不良，包括指甲剥离、凹陷和过度角化。3.RF阴性。4.指（趾）炎：(a)目前整个指（趾）肿胀和/或(b)由合格健康医学人员记录的指（趾）炎史 5.放射线有关节邻近新骨形成证据:手或足X线片上显示关节间隙附近有模糊骨化（但排除骨赘形成）,Taylor W,Gladman D,Helliwell P,et al.Classification criteria for psoriatic arthritis:development of new criteria from a large international study.Ar
9、thritis Rheum.2006,54:2665-73.,GRAPPA Treatment Guidelines For PsAGroup for Research and Assessment of Psoriasis and PsA,Ritchlin et al,Ann Rheum Dis 2009;68:1397-94,N Engl J Med 2009;361:496-509,用于银屑病的主要生物制剂,Ustekinumab,Stelara(T23),Schmidt C.Nat Biotechnology,2008,26:1317-1318,Alefacept,Amevive(健息
10、夫),LFA-3,Fc,Fc,Alefacept,Amevive(健息夫),LFA-3与人IgG1融合蛋白 FDA批准用于银屑病的第一个生物制剂(2003年)关节病型银屑病及中重度斑块型银屑病 用法：15mg，每周一次，肌肉注射，疗程12周 若需要此疗程可重复，但至少间隔12周预期起效时间：2-6周；起效慢，初期可与UVB联合 疗效：PASI 75：21-33%(12-14w)副作用：头痛、WBC降低、感染等 妊娠期禁用(美国FDA妊娠安全性分级：B),最新国际分类标准（2006）,2014白塞病国际标准评分系统,得分4提示诊断白塞病,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-70
11、0-5160,白塞氏病的分型与分类,分型 完全型,不完全型 分类 特殊类型的白塞氏病，肠型白塞氏病心脏白塞氏病血管型白塞氏病 神经型白塞氏病 突出该病的主要表现特点复杂多变:其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红斑狼疮。但在临床上，不少医师对该病了解不够，以至于误诊，误治。,Sweets syn.的临床特征,皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。,S
12、weets syn.的临床特征,脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。“中性白细胞性皮病”Sweets syn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。,Sweets syn.的皮肤外的表现：,骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweets病眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳
13、炎肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）脾：肿大,实验室：外周WBC NESR。MT相关者贫血、WBC或、PL异常。,很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohns dis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5）可能的相
14、关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹,Sweets syn.的组织病理（1）,真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎 迁移至表皮角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死 迁移至皮下脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或
15、同时存在，或先后发生。,硬皮病的分类,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma）弥漫型系统性硬化病（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）局限型系统性硬化病（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）局灶性硬皮病（localized Scleroderma）硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,Clinical manifestations of systemic sclerosis,Shown with permission,EmotionalFinancialSocialPain,Major clinical subsets of
16、 systemic sclerosis,Limited cutaneous SSc,Diffuse cutaneous SSc,Complications of systemic sclerosis,Digital ulceration in systemic sclerosis,dcSSc,lcSSc,Therapy:Vascular,Identification and treatment of severe organ-based complications,Therapy:Vascular Immunosuppressive(Antifibrotic),SYSTEMIC SCLEROS
17、IS,Overlap SSc,Pakozdi et al J Rheum 2011Overlap features 332 of 1700(20%)SSc casesMyositis43%Arthritis 32%Sjogrens 17%SLE 8%,Manage according to severity and activity of overlap features arthritis,myositis,lupus,Management of common morbidityRaynauds,upper GI,anorectal disease,erectile dysfunction,
18、calcinosis,telangiectasia,Management of systemic sclerosis,ACR/EULAR criteria for the classification of SSc,These criteria are applicable to any patient considered for inclusion in an SSc study.The criteria are not applicable to patients with skin thickening sparing the fingers or to patients who ha
19、ve a scleroderma-like disorder that better explains their manifestations.Patients with a total score of 9 are classified as having definite SSc.,Van den Hoogan F et al.Arthritis Rheum 2013;65:2737-47,Major criteria-Raynauds phenomenon-Antibodies(ANA,anticentromere,anti-topo I)-Diagnostic nailfold vi
20、deocapillaroscopyAdditional criteria-Calcinosis-Puffy fingers-Digital ulcers-Dysfunction of the oesophageal sphincter-Telangiectasia-Ground glass at chest HRCTDiagnosis is made by satisfaction of:all 3 major criteriaor 2 major plus one of additional criteria,Matucci-Cerinic M et al.Ann Rheum Dis 200
21、9;68:1377-80,Provisional criteria for diagnosis of very early SSc EULAR Scleroderma Trial and Research group(EUSTAR),Preliminary criteria for the diagnosis of very early diagnosis of SSc,Koenig M et al.Arthritis Rheum 2008;58:3902-12,Sensitivity 47%Specificity 98%,ACAanti-topo Ianti-Th/Toanti-RNAPII
22、I,临床分型,多发性肌炎皮肌炎免疫介导坏死性肌炎肿瘤相关性肌炎CTD相关性肌炎,嗜酸性粒细胞肌炎肉芽肿性肌炎局灶/结节性肌炎眶周肌炎包涵体肌炎,2014 IIM分类标准,1.临床标准包含标准：A.常18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作B.亚急性或隐匿性发作C.肌无力：对称性近端远端。颈屈肌颈伸肌D.DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron征.颈部V型征，披肩征排除标准：A.IBM的I临床表现：非对称性肌无力。腕手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和(或)踝背屈与屈髋同样无力或更差B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸颈屈无力C.药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺
23、功能亢进症，甲状腺功能低下)。淀粉样变.家族性肌营养不良病或近端运动神经病,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,2.血清CK水平升高3.其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：()纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电；()形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs)；排除标准：()肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变；()形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs；()用力收缩所募集的MUAP类型减少B.磁共振成像(MRI)：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)C.肌炎特异性抗体,免费热
24、线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,4.肌活检标准A.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜B.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-分子表达C.束周萎缩D.小血管膜攻击复合物(MAC)沉积。或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或柬周纤维MHC-表达E.血管周嗣.肌柬膜有炎性细胞浸润F.肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定G.大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显H.MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确
25、定I.可能是IBM表现：镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性J.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,网状青斑,红斑,丘疹,溃疡,溃疡,溃疡,坏死,斑疹,瘀点和瘀斑,大中动脉,小动脉,微动脉,毛细血管,小静脉,静脉,皮肤白细胞破碎性血管炎,过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎,主动脉,显微镜下多血管炎,大动脉炎和巨细胞性血管炎,结节性多动脉炎和川崎病,韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎,血管炎的分类树状图,继发性血管炎 感染相关性血管炎 继发于结缔组织病血管炎 药物性血管炎 恶
26、性肿瘤相关性血管炎 继发于混合性原发性冷球蛋白血症 低补体荨麻疹性血管炎 器官移植后血管炎 假性血管炎综合征,概述,CRPS-症状体征,疼痛,感觉改变,交感神经功能障碍,肿胀,营养改变,汗腺运动异常,不对称性出汗感觉疼痛过敏感觉异常血管扩张活动温度皮肤颜色水肿营养改变运动功能障碍心理改变骨质疏松,Stage I,疼痛“农夫”水肿温热毛发/指甲过度生长第一阶段出现局限在损伤部位的剧烈疼痛皮肤对触觉和轻压的敏感性增加局部水肿肌肉痉挛、僵硬和活动受限,Stage II,疼痛水肿明显皮肤冷第二阶段疼痛变得更加剧烈和弥散。肿胀有蔓延倾向。可出现毛发粗糙、稀疏，指甲生长迅速、质脆出现裂缝并严重卷曲。开始出现肌肉萎缩。,Stage III,干燥皮肤冷肌肉萎缩 挛缩第三阶段最终组织严重萎缩是难以避免的很多患者的疼痛难以处理，累计整个肢体少数患者可发展为全身反射性交感神经营养不良，累及全身。,Autoinflammatory Syndrome,谢谢各位！,
