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1、,概要,妊娠期急性脂肪肝,又称急性黄色肝萎缩，最早在1940年由Sheehan报道，是一种临床上少见的产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生命安全。本病导致的孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75%和85%下降至1.8%18.0%和7%23%。,概要,妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregancy，AFLP）是罕见的妊娠期特发性疾病，其发病率为1/72701/130001。AFLP 起病急骤、病势凶险、病情进展迅速，严重危及孕产妇及围产儿的生命安全，母胎死亡率高达1%20%2。早期诊断和识别轻型病例是减少严重并发症，改善患者预后的关键。目前
2、 AFLP 病因尚不清楚，且缺乏特异性临床表现，故早期诊断 AFLP 存在一定的困难。现就早期识别 AFLP的各项问题,进行讨论。,妊娠期急性脂肪肝病因及发病机制,AFLP的确切病因和发病机制尚不明确，可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷,有关。,G15 28C基因突变导致胎儿长链3-羟基辅酶A脱氢酶(long-chain 3 hydroxyacyl-coenzy me A dehydrogenase,LCHAD)缺乏,使其线粒体脂肪酸氧化障碍与AFLP的发病关系密切。,当胎儿缺乏LCHAD时，大量中、长链脂肪酸不能氧化，胎儿-胎盘单位氧化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基Co A酯。上述代谢产物
3、聚集、堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。,AFLP可能是先天遗传性代谢疾病，胎儿LCHAD缺陷系常染色体隐性遗传。AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。,AFLP 的高危因素AFLP 的病因及发病机制目前尚不明确。大多数研究显示 AFLP 多发生于初产妇、高龄妊娠以及孕育男胎的患者。,AFLP 的早期临床特点AFLP 可在晚孕期任何时间发病，常好发于妊娠3038周，也有在妊娠中期（23周）发病的报道。,AFLP 的早期辅助检查目前认为，随着对
4、 AFLP认识的提高，根据临床表现和实验室检查结果可诊断，而不必行肝脏穿刺活检术。,AFLP 的早期诊断与鉴别诊断目前，AFLP 的早期识别需结合临床症状与辅助检查，但诊断仍然具有挑战性，目前国外常用的诊断标准为 Swansea 诊断标准。,妊娠期急性脂肪肝,AFLP 的高危因素,。,02.生育男胎68%75%04.三胎孕妇3%7%,AFLP的高危因素.01.初产妇60%03.双胎妊娠17%22%,AFLP的高危因素,孕妇体重指数低妊娠环境改变,急性脂肪肝病史脂类代谢和蛋白质合成代谢障碍,子痫前期妊娠期母体出现感染,母体激素水平变化使用药物或有毒物质侵害,胎儿的长链3-羟酰辅酶A脱氢酶缺乏（L
5、CHAD）,个体的影响线粒体脂肪酸氧化途径的基因突变和,AFLP的早期临床特点,身体不适,疲劳,发热,烦渴,5%,头痛,厌食,恶心,呕吐,70%,上腹不适或疼痛 50%80%,AFLP的早期辅助检查,实验室检查影像学检查 明亮肝病理学检查,AFLP的早期诊断与鉴别诊断与鉴别诊断早期诊断,呕吐腹痛烦渴或多尿症肝性脑病胆红素升高（14mol/L）低血糖（340mol/L）,白细胞升高（11109/L）腹水或超声示有“明亮肝”转氨酶升高（42U/L）血氨升高（47mol/L）肾功能损害（尿肌酐150mol/L）凝血功能障碍（凝血酶原时间14s，或者活化部分凝血活酶时间34s）肝脏活检示微泡状脂肪变性
6、,Swansea 诊断标准敏感度达100%，特异度达57%，阳性、阴性预测值分别为85%和100%,HELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，患者可出现溶血、乳酸脱氢酶和血清转氨酶升高以及血小板减少,妊娠合并暴发型病毒性肝炎特别是妊娠晚期合并急性暴发型病毒性肝炎与AFLP 临床表现极其相似,妊娠期肝内胆汁淤积症是孕中晚期特有的并发症,总而言之，临床医师需提高对 AFLP 的认识，重视早期非特异的临床特征及实验室检查结果，及时诊断与鉴别诊断，从而改善母婴结局。,2,3,AFLP的鉴别诊断1,HELLP综合征,常表现为高血压病，很少出现 DIC，血糖亦基本正常，凝血,酶原时间延长不明显。,
7、病理检查提示门脉周围出血、肝细胞局灶性坏死、出血和纤,维蛋白沉积毛玻璃样改变。,在子痫前期、HELLP 综合征及 AFLP 患者的肝脏均可见到微滴性脂肪浸润，认为 AFLP 是子痫前期的不同表现类型，是子痫前期、HELLP 综合征的最严重的表现形式或阶段16。,妊娠合并暴发型病毒性肝炎,两者可能会突然出现并可能进展为肝衰竭，但病毒性肝炎血清病毒标志物表现为阳性，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶早期升高明显,晚期表现为胆-酶分离，血尿酸、白细胞正常，肝脏病理组织变现为肝细胞广泛坏死，但肝小叶无急性脂肪变。,妊娠期肝内胆汁淤积症,以全身瘙痒性黄疸为临床特征，消化道症状（轻），肝功能转氨酶多（），总胆汁
8、酸，凝血功能多正常，无多器官功能障碍综合征等表现，分娩后很快好转，患者预后良好。,与 AFLP 不同的是本病很少有腹痛、恶心、呕吐、肝衰竭和 DIC，瘙痒很少见于 AFLP。,产科处理及治疗,妊娠期急性脂肪肝,早期诊断及时终止妊娠支持治疗,产科处理及治疗分娩后AFLP并不能自行消退，但如果延迟终止妊娠时机，则患者可随时出现凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病等严重危及生命的并发症。产科处理：AFLP的治疗需产科、ICU、感染科、麻醉科、新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成,产科处理及治疗,剖宫产（确诊2448h),终止妊娠前，需严密监测病情变化，给予最大限度的支持治疗以维持生,命体征平稳。,严
9、重的凝血功能障碍，对伴全身出血倾向者，应立即输新鲜全血、红细胞、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝血因子，预防产后大出血。使用产后出血手术止血方式，放宽子宫切除指征。,同时患者可因肝糖原合成减少和消耗增多发生严重低血糖，须持续静脉,滴注1050葡萄糖水以防止低血糖昏迷。全程监测患者血糖浓度直至肝功能恢复正常。,其他支持治疗包括补充血容量，纠正电解质和酸碱平衡紊乱，抗生素预防感染及保肝等一系列对症处理，同时准备立即行剖宫产术终止妊娠。,产科处理及治疗,阴道试产（短期）,需在产程中严密观察母儿情况，监测凝血功能。分娩过程中尽量减少母亲体力消耗，行会阴侧切或阴道助产等方式缩短产程，放宽剖宫产指征。,麻醉
10、（评估病情）,患者有凝血功能障碍时，硬膜外麻醉有出血风险 如患者存在肝性脑病，全麻则可能加重病情。,产科处理及治疗,术后（ICU),积极预防凝血功能障碍、产后大出血、肝肾功能衰竭和代谢紊乱，警惕胰腺炎等并发症。,肝功能恢复正常(4周后）,与胎儿脂肪酸氧化缺陷间的联系,出院后母儿都应密切随访以便确认母亲肝功能恢复正常以及发现潜在的新生儿遗传性代谢性疾病,肝衰竭处理方案,合征、肝性脑病及代谢紊乱等，各项生化指标均迅速恶化。,人工肝支持系统或血液净化技术（使生化指标显著下降）,人工肝是通过血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤过等方法清除循环中的有害物质，纠正酸碱平衡及电解质紊乱，补充凝血因子等多种生物活
11、性物质，代替正常肝脏的部分功能，稳定机体内环境，为肝细胞再生及肝功能恢复争取时间。,血浆置换,将肝衰竭患者含有大量毒素的血浆分离出来，并输入正常人新鲜血浆代替，以清除体内毒性物质，同时补充患者缺乏的凝血因子、白蛋白等多种物质，从而改善患者肝功能、肾功能、凝血功能及增加,患者终 各脏器急转直 下，病情难以控制的出现产后大出血、DIC、肝肾综,止妊娠后4872 h内,临床观察与护理,妊娠期急性脂肪肝,体位饮食,腹胀生命体征,皮肤尿量,密切监测胎心自我监测,腹水的护理,出血的观察和护理预防感染,皮肤护理心理护理健康教育,临床观察与护理,临床观察与护理 一般护理,体位,安排舒适环境和体位,饮食,合理分
12、配三大产热营养素 清淡易消化,少吃动物脂肪、骨髓、黄油、内脏 高维生素、低蛋白饮食，盐量35g 禁暴饮暴食、禁饮烈酒,临床观察与护理严密观察病情变化,腹胀,恶心、呕吐、出血、腹水,生命体征,意识状态、24h心电图、血压、血氧饱和度、体温/q1h,皮肤,粘膜、有无黄染,尿量/q1h,密切监测胎心，Q4H监测胎心率1次；胎心监护12次/D,教会孕妇自我监测胎动，发现胎动频繁、减少或消失应立即通知医护人员；,常规行脐血流检查，发现脐动脉A/B值明显增高者，即行四围彩色B趋超检查；,Always believe that something wonderful is about to happen.,
13、临床观察与护理胎儿监测,临床观察与护理-并发症的观察和护理,腹水的护理,限制液体入量，第天入量1500ml，控制输液速度；给予低盐、低蛋白、高维生素饮食,遵医嘱定期输入新鲜血浆或人血白蛋白，纠正低蛋白,血症，合理使用利尿剂，促进水的排出；,密切观察患者的生命体征变化。防心力衰竭，氧气持,续吸入，防止DIC发生；,密切观察患者有无剧烈头痛、呕吐、血压升高等颅压高表现。如有应立即通知医生，使用甘露醇等脱水剂。,临床观察与护理-并发症的观察和护理,出血的观察和护理,密切观察患者子宫收缩情况，阴道出血量，观察出血是否有血液不凝固状况，特别注意观察术后切口渗血及阴道出血情况，认真估计出血量，密切监测生命
14、体征，建立 双静脉通道，备血，做好血交叉试验，同时进行血流动力学监测，根据中心静脉压调整输液速度，预防心力衰竭，氧气持续吸入，防止DIC发生,对凝血功能严重异常者，术后置盆腔及伤口引流条，注意观察引流液量及性,质，每小时记录1次,注意观察患者皮肤有无淤血、淤斑；,遵医嘱及时使用宫缩剂，补充各种凝血物质；,严密观察尿量、尿色，随时了解肾脏功能，如已出现肾功能衰竭，应严格控制饮水量及输液量，严格记录出入水量，监测血压，计录体重变化，动态观察电解质变化，及时报告医生。,临床观察与护理-并发症的观察和护理,预防感染,AFLP患者病情危重，抵抗力下降，护理过程中应设单人房间，严格陪护管理，做好室内空气消
15、毒，做好外阴消毒，严格按照药物半衰期使用抗生素，提高抗生素疗效，同时给予营养支持，让患者进低脂肪、低蛋白、高维生素，高碳水化合物饮食，合并腹腔积液时低钠饮食，保肝治疗的同时输注清蛋白、血浆或新鲜血，提高机体抵抗力。,临床观察与护理-并发症的观察和护理,皮肤护理,保持皮肤清洁卫生、加强预防感染和预防压疮的发生，加强翻身，改善受压部位的血液循环，特别是有水肿的患者，防止水肿部位受压而破损，引起压疮发生。,心理护理,由于AFLP是妊娠期特发的、罕见的、严重的疾病，多数患者及家属不能理解其病情变化，因此医护人员必须重视在治疗与抢救的过程中与患者及家属的沟通与交流，提供有效的心理支持与治疗，做到态度亲切
16、，语言温和，注意保护性医疗，积极鼓励患者，为患者提供温馨、安静、安全的治疗环境，取得信任与支持，既能保证治疗顺利进行，又可减少医疗纠纷，这对产科工作者来讲，是非常必要的。,病例分享,妊娠期急性脂肪肝,病例分享,患者：女，33岁，以“停经33周+5，发现臀位22天，寒战1小时”于2016年1月7日入院。,现病史：孕期定期产检7次,仅臀位高危因素，今日因寒战就诊，自测体温正常，无恶心呕吐，无腹泻，无产兆，孕后体重增加17KG。既往体建，乙肝阴性。2007年顺娩早产男婴，健存。入院时,T36.8,P105，BP 123/86，W65KG，神清，自觉寒战发抖，巩膜无黄染，腹隆起，软，全腹无压痛反跳痛，
17、双下肢水肿+。宫高33，腹围87，胎心好。,病例分享,辅助检查：入院尿常规正常，血常规：wbc15.2,Hb127,血小板210,凝血功能:PT21.6，INR:1.85，APTT:77.1 TT:36.6，FIB:0.41，D二聚体:5000，FDP:30.99。,急诊全套：GLU：3.46，CR：155.3,血乳酸：3.87。血淀粉酶正常。,初步诊断：（G3P1孕33周+5宫内妊娠RSA，妊娠期脂肪肝，臀位）。,病例分享诊断依据,孕晚期消化道病状：恶心、腹痛;神经系统病状：肢体抽动;凝血功能明显延长;黄疸：TBIL 109.30umol/l、DBIL 78.5umol/l转氨酶升高：ALT
18、 271.2 IU/I、AST243.8 IU/I血糖3.46 mmol/lCT提示肝脏密度弥漫性减低；超声提示：明亮肝,病例分享鉴别诊断,急性病毒性肝炎：病毒学阴性，尿常规正常，转氨酶升高小于1000IU/L;深血、肝酶升高和血小板减少综合征：直接胆红素升高为主、血小板计数正常、无高血压；妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP):明显的凝血功能障碍和多脏器损害表现，不支持,病例分享,处理,纠正凝血紊乱：输注冷沉淀10U、血浆600ml、凝,血酶原复合物1000单位、FIB2.5g,及时终止妊娠：全麻下“子宫下段剖宫产”,术后入ICU监护治疗：抗感染、激素、保肝、退黄、,降血氨；,HB由术前120g/l
19、,输红细胞4单位，血浆600ml。,病例分享,治疗过程如下：,入院后凝血功能极危值，血糖低，排除子痫引起的Hellp，急诊全套转氨酶高，当时就考虑到了是妊娠期脂肪肝，立即给予告病危，氢化可的松200毫克静滴，维生素K1 30毫克静滴，深静脉置管后给了冷沉淀10单，血浆600ml，凝血酶原复合物1000单，纤维蛋白原2.5g，全部输完后在全麻下行剖宫产。术前肝功能回报：ALT271，AST243，总胆红素 109.3，间接胆红素 30.3，直接胆红素78.5，总胆汁酸 116.2。肝功能报告支持入院诊断，术中羊水度，早产儿3-9-10分，术中宫缩乏力，催产素20单位，欣母沛两支注射，术后留置双侧
20、盆腔引流后转ICU。,病例分享,患者情况：,合并气道大出血，非常难控制，紧急介入手术止血，术后MOF加重，需要持续CRRT16天，又并发多重耐药菌反复血流感染，最终好转后又出现肺曲霉菌感染，加用伏立康唑后好转。,神智清楚，神经系统症状一直存在，体温单如下图，1月22日血培养：葡萄球菌溶血，1月24日血培养：脑膜脓毒伊丽莎白金菌，1月30日血培养：脑膜脓毒伊丽莎白金菌，2月1日血培养：脑膜脓毒伊丽莎白金菌，1月30日，痰培养：铜绿假单胞菌。,病人病情稳定，已脱离呼吸机，病程第46天复查肺部CT发现肺部团块影，周围可见典型的晕征。经影像科、呼吸科和ICU讨论诊断侵袭性肺真菌感染，曲霉菌可能性大，给
21、予伏立康唑治疗。2月19日病人准备转普通病房。经有效抗真菌治疗，昨日复查CT团块已开始吸收。回过头来考虑病人早期的肺出血可能是曲霉菌侵蚀血管所致。,病例分享点评1,病人当时以“停经33周+5，寒战1小时”为主诉入院，我们急查血常规显示白细胞上升，凝血功能明显异常，血糖浓度低。门诊进行肝脏病原学检查阴性，所以我们考虑该病人是“急性脂肪肝”。考虑终止妊娠，但是病人凝血异常，故术前补充血制品、凝血因子。查尿常规、血压均正常，排除妊高症。急诊行剖宫产，术后肝功能回报显示谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素均上升，支持了术前诊断。因我们术前纠正凝血功能，所以产妇术中出血并不多约400ml，并保留了子宫，放置了
22、引流管后转ICU继续接受治疗。产妇在经历了一周的危险期后于术后第9日（1月16日）出现血压下降、血氧饱和度下降至50%、气管出血，遂急诊请呼吸内科会诊。,病例分享点评2,病人一开始出现恶心、呕吐、肢体抽动等现象，家属觉得这不正常就要求住院。检查的结果主要是不明原因的凝血异常即PT、APTT明显异常，纤维蛋白明显降低，且有精神神经系统的症状，这就需要产科医生进行分析，若B超发现“亮肝”则很好支持了“急性脂肪肝“的诊断。那唯一的办法就是终止妊娠，若不终止，病人就不可能救活。终止妊娠后需要比较产妇凝血功能的纠正情况，接下来就是用人工肝维护患者肝脏功能。若患者很早就有肌酐升高，因为我们知道妊娠时肌酐是
23、低的，若大于100则认为是肾功能不良，该病人肌酐是155。急性脂肪肝往往表现为肝、肾的功能问题。当终止妊娠赢得抢救机会后，将病人交给ICU医生、传染科的肝病专家及肾内科的专家治疗，用人工肝、血透帮助病人度过这两个脏器的功能不全期。,病例分享点评2,因为病人早期就有神经系统症状，所以症状会持续很长时间。之前也存在急性脂肪肝病人抢救成功后仍出现精神神经症状，但几年后就会慢慢恢复的先例。所以该病人后面也可能会慢慢恢复。综上，此次对该病人的抢救都做的很好。但后面出现气管出血可能与凝血功能纠正不足有关，若把输红细胞和血浆的量增加一些，可能结果会好一点，但这些都是后话了。医生们能及时诊断、纠正凝血功能并将孩子生下来是很棒的。,小结,AFLP是妊娠特有疾病，多见于妊娠3236周，常合并妊娠高血压，病因及发病机理尚未阐明。有学者认为，其发生与妊娠晚期体内激素水平变化有关，妊娠可使体内雌激素等明显增加，使用脂肪酸代谢发生障碍，导致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾脏、脑等器官，而造成多脏器损伤。病理特征为肝细胞内含有大量脂肪微囊泡。早期诊断治疗，及时终止妊娠是改善AFLP预后的关键。因此护理上必须加强疾病早期症状的观察，协助医生尽早诊断，同时做好出血、合并症、感 染及多脏器功能衰竭的观察和护理，做好心理护理和健康宣教，细致的病情观察和积极有效的护理是改善弱婴预后的重要保障。,
