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1、1,August 3,2017,心 肌 病（Cardiomyopathies）,北京大学第三医院心内科 张永珍,定义,心肌病（cardiomyopathies）：“伴心肌结构或（和）功能异常的心肌疾病”原发性心肌病（primary cardiomyopathies）：局限于心脏本身继发性心肌病（secondary cardiomyopathies）：系统性疾病的心脏表现,Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):478-494.,原发性心肌病,遗传性,混合性,获得性,肥厚型心肌病,致心律失常性右室心肌病,传导系统疾病,左室致密化不全,离子通道病,线粒体肌病,长Q
2、T间期综合征,短QT间期综合征,Brugada综合征,扩张型心肌病,限制型心肌病,炎症性心肌病,应激性心肌病,围生期心肌病,心动过速性心肌病,Maron BJ,et al.Circulation,2006,113(14):1807-1816.,4,一、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）,2016年ACC定义：DCM是指左心室扩大伴收缩功能减退的心肌病，其发生与冠心病、异常心脏负荷或瓣膜病变无关常见，占所有心肌病的60%，无特殊原因称特发性扩张型心肌病(IDC)遗传因素+获得性=混合性心肌病心力衰竭的第三位发病原因。主要死因为心力衰竭和心律失常,心腔扩张室壁变薄
3、纤维瘢痕附壁血栓瓣膜、冠脉多无改变,Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):478-494.Fatkin D,et al.Heart Lung Circ.2017 Jun 7.,临床表现,症状和体征多中年起病，缓慢进展或数月间迅速进展心脏扩大：单纯心脏长期扩大可无症状（发病时间不易确定）；心尖部收缩期杂音功能性房室瓣返流心力衰竭症状和体征：主要表现为左心衰竭(HFrEF)；心律失常或猝死栓塞,Weintraub RG.Lancet,2017,390(10092):400-414.,辅助检查,心电图：各种类型心律失常，非特异ST-T改变，Q波（纤维化）；无确诊价
4、值，但可为无症状者的首先发现胸部X线：可为无症状者的首先发现,心影中度到明显扩大，特别是左室肺淤血,8,辅助检查-超声心动图,各腔扩大，以左心室扩大为显著弥漫性室壁运动减弱，射血分数二尖瓣开放幅度小二尖瓣和三尖瓣返流附壁血栓,9,辅助检查-心脏磁共振,对诊断、鉴别诊断及预后有较高价值男，36岁，DCM左室侧壁及室间隔中壁钆剂延迟增强，与冠脉分布区域不一致心尖部血栓,心脏MRI水平长轴,10,CT冠脉造影心导管冠状动脉造影：正常或狭窄50%左室造影：左室扩大及弥漫性运动减弱右心导管：肺毛细血管楔压升高,辅助检查,非特异性心肌细胞肥大、变性间质或血管周围不同程度的纤维化,辅助检查-心内膜心肌活检,
5、突发心力衰竭、伴严重心律失常、药物治疗效果差、原因不明,诊断与鉴别诊断,无特异性诊断指标诊断要点心脏扩大（超声心动图证实心腔扩大及弥漫性运动减弱）充血性心力衰竭心律失常或栓塞排除其他原因引起的心肌损害,治 疗,无特殊病因治疗主要：针对充血性心力衰竭：阻止神经-体液激活“金四角”金三角+脑啡肽酶抑制剂（沙库必曲）；伊伐布雷定；利尿剂（改善症状）；洋地黄(易发生中毒，慎用)抗凝：有房颤，栓塞史或检出附壁血栓，华法林，维持INR（国际正常化比率）2.03.0；新型口服抗凝剂（利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班、达比加群）,Ponikowski P,et al.Eur Heart J,2016,37(27)
6、:2129-200.,非药物治疗,ICD(implantable cardioverter defibrillator)二级预防：曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定，且预期生存期1年，功能状态良好一级预防：经3个月优化药物治疗后仍有HF症状（NYHA IIIII级），LVEF35%，且预期生存期1年，功能状态良好,Ponikowski P,et al.Eur Heart J,2016,37(27):2129-200.,非药物治疗,CRT(cardiac resynchronization therapy)：纠正双室收缩不同步经优化药物治疗（3个月）后仍有症状，窦性心律，LVEF35%QRS波
7、呈左束支传导阻滞（LBBB）型：QRS时间130ms150ms（/A）；130149ms（/B）QRS波呈非LBBB型：QRS时间130ms150ms（a/B）；130149ms（b/B）CRT禁用于QRS时间130ms患者(/A)CRT-D心脏移植：*公认最有效,Ponikowski P,et al.Eur Heart J,2016,37(27):2129-200.,预 后,5年存活率30%40%，现代治疗可改善存活预后不良的因素症状性室性心律失常持续性奔马律持续性颈静脉怒张低血压持续性BNP或NT-proBNP升高,左束支阻滞肺毛细血管楔压20mmHg心指数2.5 L/min/m2严重射血
8、分数降低（30%）重度二尖瓣返流,特殊类型心肌病,炎症性心肌病（inflammatory cardiomyopathy）围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)致密化不全心肌病(Noncompaction Cardiomyopathy)心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy,AIC)应激性心肌病(stress-induced cardiomyopathy)酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)致心律失常性心肌病(Arrhythmogenic cardiomyopathy)化疗药物相关心肌
9、病(cardiomyopathy related to chemotherapeutic agents心房心肌病(atrial cardiomyopathy),Goette A,et al.J Arrhythm,2016,32(4):247-78,Bozkurt B,et al.Circulation,2016,134(23):e579-e646,1.炎症性心肌病（inflammatory cardiomyopathy）,发生率：慢性心肌炎20%25%可发展为炎症性DCM主要机制：持续病毒感染或感染相关-/感染后心肌炎症过程诊断金标准：心脏MRI指导心内膜活检（用于选择患者，不常规）组织病理；
10、免疫组化；聚合酶链反应（PCR）抗病毒：正在研究中（心肌内存在病毒基因组）免疫抑制剂：糖皮质激素和/或钙调磷酸酶抑制剂：正在研究中（心肌内不存在病毒基因组）,Bozkurt B,et al.Circulation,2016,134(23):e579-e646,2.围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM),机制：尚不清楚。可能与泌乳素裂解有关（继发于围产期或产后氧化应激失衡）。高龄、营养不良、近期出现妊高症、多胎妊娠及用宫缩抑制剂与PPCM有一定关系诊断：符合扩张型心肌病特点；妊娠最后1个月前无心脏病；妊娠最后1个月至产后56个月出现心力衰竭；无其他原因治疗：
11、个体化，与产科沟通，确保母体与胎儿双安全预后：相对好，再次妊娠可复发,Hilfiker-Kleiner D,et al.Eur Heart J,2015,36(18):1090-7.Kim MJ,et al.Korean J Intern Med,2017,32(3):393-403Bauersachs J,et al.Eur J Heart Fail,2016,18(9):1096-105,3.致密化不全心肌病(Noncompaction Cardiomyopathy),为遗传性心肌病胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止，形成两层心肌：薄而致密的外膜层心肌（C）和厚而疏松的内膜层心
12、肌（NC）亦可与其他先天性心脏畸形并存（紫绀型先天性心脏病、Ebsteins畸形或其他心肌病）临床表现：可无症状，或出现心力衰竭，室性心律失常，栓塞非心脏特征：面部畸形，神经肌肉疾病治疗：针对心力衰竭；有左束支阻滞者CRT,Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):478-494.Towbin JA,et al.Lancet.2015,386(9995):813-825.Oechslin E,et al.Can J Cardiol,2017,33(6):701-704.,21,NC：疏松层C;致密层白线：疏松层厚度（占75%）黑线：整个心肌厚度白色虚线内：疏松的
13、心内膜层,*肌小梁表面弹力纤维增生,超声心动图/心脏MRI,左室疏松层/致密层2（收缩末）,左室疏松层/致密层2.3（舒张末）,心脏MRI分辨率优于超声心动图，优选,4.心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy,AIC),心动过速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy)符合扩张型心肌病临床特点由室上性（心房颤动/心房扑动/室上性心动过速/频发房性早搏）或室性（特发性室速/分支型室速/频发室性早搏）心律失常所诱发。负荷16%/d常在数月或数年发病，但反复发作心律失常可短期内发病机制不清：细胞和神经-体液激活；细胞
14、和细胞外超微结构改变有效控制心室率是治疗关键：可逆转药物：阻断神经-体液激活药物“金四角”等射频消融,Gopinathannair R,et al.JACC,2015,66(15):1714-1728.Elliott P.J Am Coll Cardiol,2017,69(17):2173-2174.Mueller KAL,et al.J Am Coll Cardiol.2017,69(17):2160-2172.,心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy,AIC),左束支阻滞性心肌病(LBBB-induced cardiomyopathy)符合扩张
15、型心肌病临床特点Framingham研究：28%无心血管疾病，存在LBBB 发生HF的时间平均3.3年或更短机制：心室收缩不同步治疗关键：CRT对于LBBB+轻度HF患者：尚无资料指导治疗或预防发展为心肌病,Gopinathannair R,et al.JACC,2015,66(15):1714-1728.Bozkurt B,et al.Circulation,2016,134(23):e579-e646,5.应激性心肌病(stress-induced cardiomyopathy),亦称“Takotsubo”综合征（Takotsubo syndrome）等多由强烈精神刺激或躯体应激诱发多发于
16、绝经后女性机制：不清，可能与儿茶酚胺的心脏毒性和神经性顿抑心肌有关临床表现：类似急性冠状动脉综合征（ACS），多为良性，亦可致急性心力衰竭、致命性室性心律失常及心脏破裂ECG最常见的为ST段抬高；心脏标志物升高。与ACS无法鉴别主要特征：一过性、可逆性心尖部室壁运动异常，呈球样变，类似日本的章鱼罐（Takotsubo）；多在数天或数周后恢复，可证实诊断,Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):478-494.Patel H,et al.Clin Med Insights Cardiol,2015,9(Suppl 2):7-14,正常心室造影,应激性心肌病,28
17、,急性期：左室中部及心尖部扩张,6天后重复：急性期异常恢复,应激性心肌病(stress-induced cardiomyopathy),诊断标准：多采用Mayo标准欧洲心脏病学会心力衰竭协会应激性心肌病立场声明(Lyon AR,et al.Eur J Heart Fail,2016,18(1):8-27)治疗：主要为支持疗法和对症治疗，-阻滞剂有望减少心脏破裂,6.酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy),为最常见的继发性心肌病，与特发性扩张型心肌病（IDC）相似有长期（5 年以上）过量（女40g/d，男 80g/d）饮酒史无其他心脏病史早期戒酒多数心脏情况可改善或恢复
18、,Bozkurt B,et al.Circulation,2016,134(23):e579-e646Mirijello A,et al.Eur J Intern Med,2017,S0953-6205(17)30258-3.,7.致心律失常性心肌病(Arrhythmogenic cardiomyopathy),亦称致心律失常性右室心肌病或右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia)为一种遗传性心肌病（30%50%呈家族性，为常染色体显性遗传，编码桥粒蛋白基因突变），青少年发病，占所有猝死的20%，青年运动员
19、猝死率更高特征：右室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代，75%有左室受累临床特点：恶性室性心律失常、右心室扩大及右室或双室衰竭；患者易猝死心脏MRI钆增强有助于指导心内膜活检诊断标准涉及心脏MRI、心电图、家族史及心律失常2010年诊断标准和2015年更新(Philips B,et al.Curr Opin Cardiol,2016,31(1):46-56.),Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):478-494.,32,a:心肌细胞坏死b:早期纤维化，脂肪细胞浸润,上:心脏MRI下:大体解剖右室扩大，前壁/后壁室壁瘤,33,epsilon 波,心脏MRI：胸骨旁
20、长轴：右室扩大，右室流出道运动降低右室长轴：自旋回波T1右室游离壁弥漫性亮信号，提示大量心肌萎缩，脂肪替代,二、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM),为一种遗传性心肌病，发生率0.2%0.5%病因：为异质性常染色体显性遗传（常见基因突变为-肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白C和TnT编码基因，突变总数100，新突变正在报道，原因不明实际是基因突变）主要特征：心室非对称性肥厚,Gersh BJ,et al.J Am Coll Cardiol,2011,58(25):e212-e260.Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):
21、478-494.Sen-Chowdhry S,et al.Nat Rev Cardiol,2016,13(11):651-675.Elliott PM,et al.Eur Heart J.2014,35(39):2733-2779.,病理生理：左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降。梗阻性（静态梗阻，隐匿梗阻）占2/3和非梗阻性占1/3心源性猝死：成年患者2%4%/年；青年患者4.2%5.9%/年17.6%右室受累，主要影响右室中部至心尖部,Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis(IHSS),心肌细胞肥大，肌原纤维排列紊乱,HCM,正常,分 型,根据血流
22、动力学（左室流出道压力阶差）特点梗阻性：约70%静息30mmHg隐匿梗阻性：静息30mmHg，激发30mmHg非梗阻性：静息和激发均30mmHg根据解剖特点非对称性室间隔肥厚：90%对称性左心室肥厚：5%特殊部位肥厚：心尖肥厚3%，室间隔后部及侧部肥厚1%，心室中部肥厚1%,临床表现,症状大多数无症状或有轻微症状胸痛(心肌缺血；左室流出道梗阻)呼吸困难/运动能力降低舒张功能不全；左室流出道梗阻、二尖瓣返流；收缩功能受损(可室壁变薄，心腔扩大。0.5%/年)心悸(心房颤动；室性心律失常)晕厥/晕厥先兆：心性猝死的风险因素（左室流出道梗阻；血管异常反应；心房颤动；室性心律失常),Sen-Chowd
23、hry S,et al.Nat Rev Cardiol,2016,13(11):651-675.,临床表现,体征心脏轻度增大可闻及S4流出道梗阻者：在胸骨左缘3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音（重要而特异）。二尖瓣反流：心尖部收缩期杂音心房颤动,杂音机理流出道狭窄Venturi效应(二尖瓣前叶吸向室间隔使狭窄加重)，且伴二尖瓣关闭不全杂音特点：易变性杂音：增加收缩力，降低前、后负荷(Valsalva动作、运动、硝酸甘油等)杂音：相反(下蹲、-阻滞剂、握力试验等),辅助检查-ECG,ST-T改变左心室肥大部分出现异常Q波（、aVF、aVL或V5V6）APH:V3、V4为中心的胸前导联巨大倒置T波心
24、房大心律失常,Holter室上性心动过速：25%50%心房颤动：10%非持续性室性心动过速：25%,辅助检查-超声心动图,心壁非对称肥厚而无心腔增大舒张期室间隔厚度15mm；与后壁厚度比1.3,LVOT梗阻：二尖瓣前叶在收缩期前移(systolic anterior motion,SAM现象),辅助检查-超声心动图,左室流出道与左室间压力阶差(梗阻性)静息：30mmHg激发：静息30mmHg，而激发30mmHg二尖瓣返流,辅助检查-Echo,辅助检查-其他,MRI 精确反映心室壁肥厚部位及程度特殊部位心肌肥厚,辅助检查-其他,心导管和血管造影LVEDP左室流出道与左室间压力阶差30mmHg（梗
25、阻性）Brockenbrough现象阳性（特异现象）左心室腔变形：香蕉状，舌状，纺锤状冠脉造影多正常心内膜活检：有诊断价值,100mmHg,室性早搏后；左室压力增加；主动脉压力下降；压力阶差加大,Brockenbrough现象阳性,诊 断,病史体格检查超声心动图：舒张期室间隔厚度15mm，或其与后壁厚度比1.3心脏MRI阳性家族史有助于诊断基因检查：有助于明确遗传性异常,49,鉴别诊断,左室负荷增加引起的心肌肥厚：高血压、主动脉瓣狭窄、先心病（房间隔或室间隔缺损等）及运动员心脏肥厚异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉样变，糖原贮积症,治疗,药物治疗：-受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂，疗效有限手术
26、治疗：切除部分室间隔、松解流出道梗阻酒精室间隔消融双腔起搏器：改变心室激动顺序，减轻SAM现象,治疗原则改善症状减少合并症预防猝死,治疗,酒精室间隔消融术：药物治疗无效、NYHAA IV级、流出道压力阶差50mmHg,100mmHg,52,经主动脉室间隔心肌切除术：同酒精室间隔消融术。欧美建议首选,心肌切除术(myectomy),53,室间隔削减治疗的优缺点,Liebregts M,et al.J Am Coll Cardiol.2017,70(4):481-488Sorajja,P.J Am Coll Cardiol.2017;70(4):48994.,54,Liebregts M,et a
27、l.J Am Coll Cardiol.2017,70(4):481-488,起搏治疗,ICD,HCM为青年和运动员猝死主要原因之一预测猝死高风险因素曾发生过心脏骤停一级亲属有1个或多个HCM猝死发生左室严重肥厚（30mm）反复非持续性室速运动时出现低血压不明原因晕厥，尤其是发生在运动时,预后和预防,非梗阻性肥厚型心肌病：预后相对良好死亡原因：心原性猝死占51，心力衰竭36患者应避免剧烈运动、持重或屏气等直系亲属进行ECG、UCG等检查，必要时基因筛查，早期发现家族中其他HCM患者,1.55%,1.77%,Pelliccia F,et al.Int J Cardiol,2017,243:379
28、-384.,n=7731,三、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy),特征：室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限病因：50%为特发性，50%为继发性分型非浸润性：如特发性等浸润性：细胞内或细胞间有异常物质代谢产物堆积，常见为淀粉样变性、结节病、血色病或糖原贮积症心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增多症等,Sisakian H.World J Cardiol,2014,6(6):478-494.,病理与病理生理,病理心肌纤维化炎症细胞浸润心内膜面瘢痕形成,病理生理充盈受限（室壁僵硬）舒张功能减退心房增大（心房后负荷增加）静脉压升高（
29、静脉回流受阻）,临床表现,症状和体征活动耐量下降，乏力，呼吸困难逐渐出现以右心衰竭突出的特点：颈静脉怒张、进行性肝大、腹水、下肢(全身)水肿、奔马律、血压降低,辅助检查,实验室检查BNP或NT-pro-BNP升高心肌淀粉样变性：尿本周蛋白阳性ECG心肌淀粉样变性：QRS波群低电压。ST-T改变超声心动图左右心房增大和心肌肥厚。心肌呈磨玻璃样改变为心肌淀粉样变性的特征,辅助检查,心脏MRI心肌呈磨玻璃样的钆延迟显象：心肌淀粉样变性的特征心导管检查肺动脉压明显升高（50mmHg）舒张压变化较大右室舒张压相对较低心内膜心肌活检对心肌淀粉样变性或嗜酸细胞增多症有确诊价值,诊断,提示限制性心肌病活动耐量
30、下降、水肿、右心衰竭ECG肢导低电压、超声心动图双房大、室壁厚或不增厚、左室不大而充盈受限提示心肌淀粉样变性ECG肢导低电压超声心动图室壁呈磨玻璃样改变,鉴别诊断,缩窄性心包炎：与RCM临床表现及血流动力学极为相似有活动性心包炎或心包积液史奇脉、心包叩击音X线：可见心包钙化超声心动图：心包增厚，室间隔抖动征心导管：右心室舒张压升高（1/3收缩压峰值）,治疗,无特异治疗方法治疗心力衰竭避免诱因：劳累、上呼吸道感染常规抗心力衰竭治疗效果不佳,心肌淀粉样变性(amyloidosis),淀粉样心脏病（amyloid heart disease）室壁肥厚+心腔正常，尤其是双室壁增厚，ECG QRS低电压
31、应疑诊本病原发性：淀粉样轻链免疫球蛋白产生增加（单克隆浆细胞群），常伴多发性骨髓瘤继发性：伴发于慢性炎症疾病，如类风湿性关节炎、结核等家族性老年性：转甲状腺素蛋白（transthyretin）产生增加心内膜心肌活检证实诊断无特异治疗方法，预后差,Bozkurt B,et al.Circulation,2016,134(23):e579-e646,67,68,心肌炎(myocarditis),概述,是指心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变起病急缓不定，少数呈爆发性病程多为自限性，20%25%可延化成炎症性扩张型心肌病迄今尚无指南,葛均波,等.内科学,人民卫生出版社,2013.北京Caforio
32、AL,et al.Eur Heart J,2013,34(33):2636-2648Pollack A,et al.Nat Rev Cardiol,2015,12(11):670-680.,70,病因,感染性：多为病毒性（病毒性心肌炎），其他病原体少见非感染性,71,发病机制嗜心肌病毒或其他致病因素直接侵犯心肌由免疫机制产生的心肌损伤细胞因子介导的心肌损害或微血管损伤,临床表现-症状,青壮年多发前驱感染：发病前13周急性上呼吸道或消化道感染依病变的程度和严重性，症状差异大心脏表现可完全没有症状重者：并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克、急性心肌梗死样改变、猝死（阿斯综合征）等,临床表现-体征
33、,窦性心动过速：与体温不相平行各种类型心律失常：室性期前收缩最常见，其次为房室阻滞重者心脏大S1减弱，S3或S4，可闻舒张期奔马律心力衰竭体征心源性休克体征心脏收缩期杂音,辅助检查-实验室检查,ESR加快、WBC及hs-CRP升高心肌损伤标志物：急性期cTnI/cTnT、CK-MB增高；前者较后者升高更多血清病毒学检测：病毒中和抗体阳性。提示诊断，无确诊价值,辅助检查-ECG,各种类型心律失常、ST-T改变、心肌梗死样改变（与冠脉分布不一致）,辅助检查-X线,正常或心影扩大，肺瘀血（并心力衰竭者）,辅助检查-超声心动图,左室整体或局部EF下降（斑点追踪技术更优-局部收缩力和功能不全）早期心腔内
34、径大小正常（而后左室可扩大）室壁运动异常，非冠脉病变的节段性右室受累心包积液对称性或不对称性暂时性室壁增厚（斑点追踪技术优于经胸UCG-心肌水肿）,辅助检查-CMRI,心脏MRI：高敏感、高特异性；能为心内膜心肌活检定位；Lake Louise共识标准已开始推广,第一天cMRI:左图：长轴和短轴晚期钆增强序列：心外膜下斑片状心肌强化（红箭头），提示心肌炎过程；右图：T2 STIR序列：显示心肌水肿（绿箭头），与晚期钆增强相一致,11天cMRI：糖皮质激素治疗11天后，与上图相同切面，晚期钆增强和水肿改善,Friedrich MG,et al.J Am Coll Cardiol,2009,53(
35、17):1475-87.,79,cMRI,评估：（1）心功能；（2）组织水肿；（3）心肌充血；（4）心包积液；（5）炎症；（6）坏死/纤维化。诊断的准确性78%，阴性不能除外急性心肌炎，1周后重复时机：临床稳定，心内膜活检前预后：延迟钆增强是心性死亡的独立预测因素。发病后数周重复cMRI可鉴别暂时性炎症和持续性心肌受累指导：cMRI可指导心内膜活检限制：一般不进行急诊检查,辅助检查-心内膜心肌活检,指征：暴发性心肌炎，对治疗无反应的急性心衰者，怀疑巨细胞性心肌炎,炎性细胞浸润或伴心肌细胞坏死与免疫组化结合的心内膜心肌活检有更高敏感性；病毒基因组,炎性细胞浸润伴或不伴心肌细胞坏死的心肌病变(Da
36、llas标准),81,Dallas诊断标准,淋巴细胞性心肌炎,嗜酸细胞性心肌炎,巨细胞性心肌炎,CD3+,CD68+,诊断,1999年中华心血管病杂志编辑委员会心肌炎心肌病对策专题组（成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准）,病毒性心肌炎分型,亚临床型：无自觉症状，ECG表现为ST-T改变或早搏轻症自限型：病毒感染后13周，轻度不适，ECG表现为ST-T改变或早搏；CK-MB一过性升高，无心脏扩大、心力衰竭，12月后逐渐康复隐匿进展型（回顾性诊断）：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为炎症性扩张性心肌病急性重症型：病毒感染后12周内出现心脏扩大，心力衰竭、心源性休克或严重心律失常猝死型：常在运动
37、中猝死,爆发性或重症心肌炎,心力衰竭心源性休克AMI样ECG改变严重心律失常：室速/室颤；明显房室阻滞2448h内发生者为爆发性心肌炎；12周内为重症心肌炎,治疗,无特异治疗，针对心力衰竭支持治疗为主卧床休息：尽早，可减轻心脏负荷有严重心律失常或心衰者：卧床休息1月，半年内不参加体力活动；无心脏形态功能改变者：休息半月，3个月内不参加重体力活动营养心肌等支持治疗：Vit C、辅酶Q10、曲美他嗪糖皮质激素：爆发性心肌炎、重症心肌炎，应足量、早期短程（7d）使用无症状或症状轻微，LVEF50%住院的必要性有争论，无证据支持药物治疗有益，有快速性心律失常可使用-阻滞剂，初步资料支持不管LVEF如何
38、使用药物治疗,Lazaros G,et al.Expert Rev Cardiovasc Ther,2017,15(1):25-34,治疗,心功能不全+血流动力学不稳定住CCU或ICU，具有高级生命支持水平和冠脉造影及心内膜活检能力LVEF40%+血流动力学稳定经典治疗：有淤血或呼吸困难：利尿剂；心力衰竭指南：“金三角”或“金四角”；注意洋地黄用量宜偏小LVEF40%45%，经典治疗效果不佳，心内膜活检导向治疗免疫抑制治疗：糖皮质激素，硫唑嘌呤靶向病毒(病原体)特异性治疗：更昔洛韦、阿昔洛韦非特异性抗病毒治疗：干扰素；黄芪（抗病毒，调节免疫功能，激活干扰素系统）,Lazaros G,et al
39、.Expert Rev Cardiovasc Ther,2017,15(1):25-34,88,Gkouziouta A,et al.Int J Cardiol.2016;209:1516,89,免疫抑制剂治疗的适应证,无使用免疫抑制剂的禁忌证心内膜活检所见无活动性病毒感染自身免疫性疾病包括巨细胞心肌炎、结节病心肌炎和全身自身免疫性疾病(如系统红斑性狼疮)炎症性扩张性心肌病LVEF40%，持续存在心力衰竭症状，心内膜活检炎症仍然存在，优化药物治疗效果不佳血液检出抗心脏抗体心内膜标本中HLA上调,治疗,临时起搏心动过缓、房室阻滞者：临时心脏起搏器，2周后不能恢复者应安装永久起搏器。绝大多数不需要
40、,病例报告,女，21岁；发热3天，最高41oC；头晕、明显乏力1天；5h前头晕加重、黑曚,2010-11-03 18：06,92,2010-11-03 21：35,2010-11-05 14：59,2010-11-05 15：20,治疗,循环支持治疗：爆发性或重症心肌炎,94,ECMO为优选方法。使用的时机和标准尚无共识时机：已用最优化的药物治疗，持续或出现低心排即需团队讨论ECMO支持ECMO治疗爆发性心肌炎，60%85%可存活出院。改善长期生活质量。其他装置单独使用不如ECMO有效，Impella常与ECMO联用,病例报告,女，49岁；背疼伴头晕3天，自测体温38,2014-5-9 15:27,2014-5-10 12:12,2014-5-11 13:10急性肺水肿，心源性休克植入ECMO,97,心肌,总结,心肌病,心肌炎,病毒性心肌炎,扩张型心肌病,特殊类型心肌病,酒精性心肌病,围生期心肌病,心律失常心肌病,心肌致密化不全,应激性心肌病,炎症性心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常心肌病,98,
