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1、如何划分急性和慢性白血病？,概念,是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因重排。大多数患者因急变而死亡。,临床表现,慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。2、上腹坠胀或疼痛。3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。5、病程约1-4年。,到目前所学内容，哪些病可引起脾大？,A 肝硬化失代偿期B 再生障碍性贫血C 急性淋巴细胞白血病D 缺铁性贫血E 巨幼细胞性贫血F 遗传性球形红细胞增多症G 慢
2、性粒细胞白血病,实验室检查,一、血象 WBC20109/L，分类以中性中、晚幼和杆 状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。二、骨髓三、细胞遗传学及分子生物学改变 ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。四、血液生化 血清及尿中尿酸，血清VitB12浓度及结合力,二、骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主粒:红=1050:1其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞10%。嗜酸、嗜碱粒细胞增多。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低,ph染色体,t(9;22)(q34;q11)：b
3、cr/abl融合基:9号染色体长臂原癌基因c-abl 易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr 蛋白p210:增强酪氨酸激酶活性，刺激粒细胞转化、增殖。,Translocation of t(9;22)in CML,诊断(慢性期),临床表现：脾大：高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、(2)血象：WBC 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3)骨髓象：增生-级，粒系增生(原始细胞10%)。(4)ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。,男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾大就诊。入院后需行哪些检查？,骨穿组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶融合基因染色体检查腹部超声,鉴别诊断,1、Ph（+）急
4、性白血病；2、其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等；3、类白血病反应：4、骨髓纤维化,发现脾大，外周血象如下？考虑何病？,A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/LB WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L,3、类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤 WBC可达50109/L 原发病控制后消失 脾大不如慢粒显著 粒细胞常有中毒颗粒和空泡 嗜酸嗜碱粒细胞不增多 NAP强阳性 Ph染色体（）,病程演变 加速期,具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1)不明原因的发热、贫血、出血倾
5、向，和/或骨疼。(2)脾脏进行性肿大。(3)非药物所致血小板进行性增高或下降。(4)原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中10%，但20%。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现ph以外的其他染色体异常。(8)对常用的治疗药物无反应。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF,急变期,具有下列一项者可诊断为本期：骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋30%，或原粒+早幼粒在骨髓中50%。(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞30%。(3)有髓外原始细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。,治疗,1.化疗:羟基脲(Hu)1-
6、3g/d p.o,马利兰2.干扰素：适应于慢性期患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，疗程6个月，可与化疗合用 或在控制白细胞数后单用。3.甲磺酸伊马替尼：4.骨髓移植：异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢 性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。5.白细胞去除术：WBC200109/L，,疗效标准,完全缓解：1)血白细胞计数10109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2)血小板计数正常或不超过450109/L。3)临床症状、体征消失(如脾大消失)。4)骨髓正常。,类白血病反应,类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤
7、、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。,临床表现表现为周围血中白细胞数量的明显增多（可达50109/L以上），并有幼稚细胞出现。粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等，一般无明显贫血和血小板减少。引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常,根据增多的细胞类型不同可分为：一、中性粒细胞类白血病反应最多见。常见于化脓菌（金黄色葡萄球菌、脑膜炎球菌）感染，肝癌、肺癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移，有机磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、骨髓纤维化等。,【血象】白细胞一般为50-100109/L或更高，偶有正常或减少者。分类时除中性分叶核粒细胞明显增多外，还有核左移、中毒颗粒
8、和空泡变性，甚至呈类似慢性粒细胞白血病血象。红细胞、血红蛋白多无明显变化，血小板一般正常。,【骨髓象】增生活跃或明显活跃，粒系明显增生，常有核左移，并伴有毒性变化。红细胞系和巨核细胞系多无明显改变，骨髓纤维化者常呈“干抽”。,二、淋巴细胞类白血病反应,常见于病毒及杆菌感染，如传染性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加，但仍以粒、红两系为主。外周血白细胞常高达50109/L以上，以成熟淋巴细胞增多为主，偶见幼稚型，似慢性淋巴细胞白血病现象。,三、单核细胞类白血病反应,常见于亚急性细菌性心内膜炎、结核、菌痢等。白细胞一般不超过30109/L，单核细胞可达0.30以上，以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。,四、嗜酸性粒细胞类白血病反应,常见于寄生虫感染及过敏反应，尤其钩虫感染者嗜酸性粒细胞明显增多。骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒细胞居多。典型病例根据原发疾病，白细胞增多，伴左移、毒性变化，中性粒细胞碱性磷酸酶活力显著增高等特点，诊断即可成立。关键是原发病去除后血象随之恢复。,【鉴别诊断】,类白血病反应时，中性粒细胞的碱性磷酸酶活性明显增高，而粒细胞白血病时，显著降低；慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体，类白血病反应时则无,
