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1、1,新生儿黄疸 Neonatal Jaundice,2,目录,定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类,3,定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类,4,定义,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现。成人：2mg/dl时，临床上出现黄疸；新生儿：毛细血管丰富，5mg/dl时，出现黄疸。,5,发生率,50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；,6,定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类,7,胆红素生成过多,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg（成人3.8mg/kg）原因胎儿血氧分压红细胞数量代偿性；出生后血氧分压过多红细
2、胞破坏红细胞寿命（早产儿低于70天，足月儿约80天，成人为120天）血红蛋白分解速度旁路和其他组织来源的胆红素生成（早产儿为30%，足月儿2025%，成人为15%）,8,原因刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素量越少,血浆白蛋白联接胆红素的能力不足,9,新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量低，活性差；出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力不足，早产儿更明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积。,CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过,肝细胞处理胆红素能力差,10,肠道内CB被还原成尿胆原8090%粪便排出，1020
3、%结肠吸收肠肝循环肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点新生儿肠蠕动性差、缺乏细菌 UCB产生和吸收出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB胎粪排泄延迟，胆红素重吸收,新生儿肠肝循环特点,11,此外，当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。,其他原因,12,定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类,13,新生儿黄疸分类,14,病理性黄疸的病因,胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆红素的排泄障碍 临床上常为多种病因同时存在,15,胆红素生成过多,红细胞增多症静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65%母-胎或胎-胎间
4、输血、脐带结扎延迟、IDM及糖尿病母亲儿等 体内出血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血母婴血型不合如ABO或Rh血型不合等,16,感染：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收母乳相关性黄疸：母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退病因:母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内肠道内UCB生成,胆红素生成过多,17,红细胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭
5、圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等由于红细胞膜结构异常红细胞破坏;血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血其他：维生素E缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血。,胆红素生成过多,18,肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下,缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝脏UDPGT的活性 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(慢性的、良性高未结合胆红素血症
6、)常染色体显性遗传由于肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍症状轻，通常于青春期才有表现当UDPGT基因突变和G-6-PD同时存在时，高胆红素血症常更为明显,19,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸妊娠后期孕妇血清存在一种孕激素，抑制UDPGT活性。有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退药物磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟,肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下,20,胆红素的排泄障碍,新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病
7、毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等先天性代谢缺陷病：1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等可有肝细胞损害Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)：肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致,21,胆红素的排泄障碍,肝细胞和(或)胆道对胆汁分泌和(或)排泄障碍所致，引起高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。有新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、Dubin-Johnson综合征和胆管阻塞。胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管阻塞结合胆红素排泄障碍，新生儿期阻塞性黄疸的常见原因；胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄障碍，常见于长期应用静脉营养的早产儿；肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞。,
